אדנומטוזיס אנדוקרינית מרובה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תפקוד גידול של הלבלב עלול להיות ביטוי של adenomatosis האנדוקרינית המרובה (IEA) או גידולים אנדוקריניים משולב (MEN). IEA היא מחלה תורשתית נדירה יחסית. זהו גידול רב-הורמוני המפריש את האיברים האנדוקריניים בשילובים שונים. המינים מבודד MEA תסמונת: MEA-לי, או תסמונת Wermer, IEA-II, אשר בתורו להבדיל IEA IIA או תסמונת Sipple, ו IEA-IIB, או MEA-III, או תסמונת Gornlina.

פ'ורמר ב- 1954 תיאר מקרים של התפתחות משפחתית של גידולים באותו זמן כמו בלוטת יותרת המוח, זוג בלוטות התריס ואינסולוציטים. לאחר מכן הוקם ותבוסתם של איברים אנדוקריניים אחרים. גידולי יותרת תריס נחשבים אופייניים (90%) עבור התסמונת, לבלב (80%), יותרת המוח (65%), קליפת יותרת כליה (25%) ו תריס (20%).

המחלה נצפית בתדירות זהה אצל אנשים משני המינים. זה קורה בכל גיל מגיל 10 שנים. מורשת אוטוזומלית רצסיבית הוא ציין עם רמה גבוהה של החדירה ואת הביטוי המשתנה.

תסמינים של adenomatosis אנדוקריני מרובים תלוי במיקום של גידולים ומצב תפקודי של בלוטות אנדוקריניות מושפעות. התסמין הנפוץ ביותר של hyper hyperathyroidism עם הסיבוכים שלה, למשל פקקת קטלנית מרובים. גידולים בבלוטת התריס עם MEA-I לעולם אינם מקורם של תאי C, בניגוד לתסמונת MEA-II.

אקטיביות פעילה של לבלב פעילה בלבלב יכול להיות מיוצג על ידי כל סוג של גידול של סוגי דנו לעיל. לעתים קרובות יותר הוא גסטרינומה או אינסולין, פחות פעמים - ויפומה, וכו 'במספר מקרים, זה לא גידול שנקבע, אבל isl hyperplasia או microadenomatosis. הביטויים הקליניים בהקשר זה הם שונים מאוד.

מבין ההיפוגנים של יותרת המוח, הפרולקטינומה שולטת, למרות שאדנומות שמפרישות ACTH, STH או שילוב שלהן נמצאות. גידולים הם לעתים קרובות שפירים. אפודומות ממאירות נצפות לרוב בלבלב. אבל גידולים ממאירים לעיתים קרובות לגדול לאט.

עבור תסמונת IEA IIA המאופיינת שילוש של נגעים: סרטן בלוטת התריס מדולרי, כלית pheochromocytoma (גידול של שני גופים, ככלל, דו-צדדי), את אדנומה או היפרפלזיה של בלוטת יותרת התריס. Apodoma של שני איברים אלה או pheochromocytoma דו צדדית מכונה גם סוג זה של תסמונת. קרצינומה מדולארית של בלוטת התריס יכולה להפריש לא רק calcitonin, אלא גם סרוטונין, prostaglandins, VIP. במקרים אלה, יש לראות תמונה קלינית, בדומה לביטויים של ויפומה, קרצינואידים. אבל הגידול הלבלב בשילוב עם אפודומה של איברים אחרים מכונה MEA-1.

IEA-IIB (או MEA-III) הוא שילוב של סרטן בלוטת התריס מדולרי, pheochromocytoma צדדי, מספר מבנה גוף neyromatoza הרירי marfanopodobnoy ולעתים קרובות עם פרעות מעי בצד (megacolon, מסעפת, שלשולים חוזרים). נוירומות מרובות של הריריות הריריות מתעוררות כבר בילדות המוקדמת, לפעמים בזמן הלידה. הטופוגרפיה שלהם שונה, אבל בעיקר את הקרום הרירי של השפתיים ואת הלחמית מושפע. סרטן בלוטת התריס על IEA-IIB להתרחש מוקדם (חציון הגיל בעת האבחנה של 19.5 שנותיו) והוא מתרחש בעיקר ממאירים. גידול הוא לעתים קרובות multicentric. עד ההכרה שלה, ככלל, כבר יש גרורות. המחלה במקרים רבים נובעת כתוצאה ממוטציה ספונטנית.

ישנם סוגים מעורבים של MEA, כאשר סימפטומים שנחשבים באופן מסורתי לסוגים שונים של תסמונת נמצאים בו זמנית אצל מטופל אחד (לדוגמה, פוכרומוציטומה דו-צדדית ואדנומה של לבלב).

אבחון של IEA קשה בשל מגוון קיצוני של התמונה הקלינית בשל האפשרות של שילובים שונים של נגעים. כלל האבחון הכולל הוא שכל גידולים פעילי הורמון של הלבלב (ואיברים אנדוקריניות אחרים) חייבים לזכור את האפשרות של פיתוח MEA ולערוך בו חיפוש עבור ביטויי איבר הרלוונטיים והלימוד של האינדיקטורים מתאימים (סידן בדם, זרחן, hydroxyproline, הורמון פארהירואיד, תירוקלציטונין, גלוקוז, קטכולאמינים וכו ').

בגלל מקרים משפחתיים תכופים של המחלה, יש לבצע בדיקה דומה של קרובי החולה.

ההכרה ב- MEA-I מבוססת על זיהוי היפרקלצמיה, דבר המעלה את רמת הורמון הפרהתירואיד בנוכחות סימנים של נזק סימולטני לאיברים אנדוקריניים אחרים, בעיקר לבלב.

במהלך תקופת הבדיקה, עד להבחנה של האבחנה, לוקליזציה של גידולים, טבעם, נוכחות גרורות, טיפול שמרני. מטרתו להפחית הפרעות מטבוליות וגילויים אחרים של המחלה (למשל, כדי להפחית שלשולים ב VIPoma, היפוגליקמיה אינסולינומה, היפרגליקמיה ב glucagonomas, לדכא ייצור יתר של חומצה הידרוכלורית קיבה בבית gastrinoma). הבחירה של טיפול נוסף תלוי במיקום של גידולים, מצב תפקודי של בלוטות האנדוקרינית, התפתחות גרורות, מצבו של המטופל. העיקרון של השלב של טיפול כירורגי הוא ציין. קודם כל, הם מבצעים ניתוח לגידול, הסימפטומים של אשר באים לידי ביטוי. לכן, אם את התמונה של המחלה הוא נשלט על ידי התקפי היפוגליקמיה חמורה, קודם כל הם מוסרים עם אינסולין. התערבות כירורגית מתבצעת באותו נפח כמו עם גידול בודד. אם התופעות של תסמונת Zollinger-Ellison הן המובילות, האמצעים הרפואיים מצביעות בעיקר. בשנת תסמונת קלינית קושינג כחלק MEA צריך להיות מובחן הגידול בבלוטת יותרת המוח או קליפת יותרת הכליה ידי הגידול האנדוקרינית הלבלב המייצרים ACTH, וכן טיפול מיידי או טיפול תרופתי מתאים. אם סימפטומטולוגיה של pheochromocytoma מגיע לידי ביטוי, אז adrenalectomy מופק הראשון. לאחר מכן, על פי האינדיקציות, מתבצעת התערבות כירורגית שנייה. במידת הצורך, לרשום תרופות ציטוטוקסיות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]