מיאלופתיה כרונית

מיאלופתיה מכסה את כל המחלות של חוט השדרה.

הסימפטומים העיקריים של מיאלופתיה הם הבאים. כאבי גב כרוניים מיאלופתיה (בניגוד חריף) הוא נדיר ויכול להיות מלווה, למשל: קשחת או syringomyelia. הפרעות תחושתיות שכיחות יותר ועשויות לשקף את מעורבותם של השורשים האחוריים, קרנות האחוריות, עמודים האחוריים ואת דרך spinothalamic בעמודות לרוחב של חוט השדרה. ביטויים מוטוריים, ככלל, מובילים ומתקדמים לאט. יתכנו monoparesis ספסטית, paraparesis (לעתים קרובות סימטרית), למשל, טרשת נפוצה, spondylosis צוואר הרחם, פריצת דיסק, מיאלופתיה, myelosis רכבל איידס, בס, מיאלופתיה קרינה, טופס השדרה של ניוון המוח הקטן-ספין. מיאלופתיה מתקדמת מעורבות תאי הצופר הקדמיים (ALS, syringomyelia, גידול Intraspinal) תהיה להתבטא paresis רפוי ניוון שרירים, fasciculations ו חָסֵר ו areflexia על המגזרים שנפגעו. הרפלקסים גיד ב מיאלופתיה כרונית (בניגוד חריף) לעתים קרובות להשתנות כלפי מעלה לעתים קרובות מתרחשת בבינסקי ודחיפות במתן שתן ועצירות.

עם זאת, יש מחלות שבהן אין נגע בעמוד השדרה, אבל את הביטויים הקליניים דומים לזה והוא יכול לשמש כמקור של שגיאות אבחון. כך שהמעורבות הבילטרלית של החלקים המדיאליים העליונים של האונה הקדמית (למשל, סגיטל מאנינגיומה) גורמת לפרפרזיס אקראסטי ואפראקסיה של הליכה. לכן, פרפלגיה נמוכה יותר (פרפרסיס) עדיין אינה אומרת דבר על רמת הנגע: היא יכולה להיות תוצאה של נגעים ברמות רבות, החל מהגידול הפראזגיטלי ומסתיים בחוט השדרה התחתון. בתהליכים חזיתיים, החיפוש אחר דמנציה קלה, פארטוניה או רפלקס אחיזה חשוב.

הידרוצפלוס הנורמטיבי עם הפרעות בהילוך אופייני (הליכה באפרקסיה) ובריחת שתן, דומה למיאלופתיה; אבל אין פרזיס, אין ספסטיות, שום הפרעות של רגישות; עם זאת, דמנציה היא אחד הביטויים המובילים.

Paraplegia פסיכוגנית (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) יכול לזרום באופן כרוני, אבל בדרך כלל מתפתח בחריפות במצב emotiogenic, מלווה בהפרעות מוטוריות מרובות (פרכוסים, psevdoataksiya psevdozaikanie, אילמות), מאפיינים חושיים ורגשיים ואישיים עם תפקוד מעי שלפוחית שלם בהעדר האובייקטיבי (paraclinical ) אישור המעורבות של חוט השדרה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

הגורמים העיקריים למיאלופתיה כרונית:

1. טרשת נפוצה.
2. ספונדילוזיס צוואר הרחם, בליטה של הדיסק.
3. מחלות אחרות של עמוד השדרה וחוט השדרה (איסכמיה כרונית, מום וסקולרי).
4. תת ניוון משולב של חוט השדרה (myelosis).
5. פרפלגיה ספסטית תורשתית של הסטרימפל.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelitis (השלכות).
8. עגבת.
9. זיהומים אחרים של חוט השדרה (כולל מיאלופתיה ואקולרית באיידס, מחלת ליים).
10. שחמת הכבד ושיעול הנמל.
11. מיאלופתיה של אטיולוגיה לא ידועה (עד 25% מכל המקרים של מיאלופתיה כרונית).

טרשת נפוצה

טרשת נפוצה לעתים רחוקות (10-15%) יש טופס ראשוני-פרוגרסיבי ללא הפוגות טיפוסיות החמרות. במקרים כאלה, חשוב להשתמש בקריטריוני אבחון (כנראה, את הקריטריונים הכי הטובים של קושיה - קושיה), דבר המצביעים על נוכחות החובה של חולה מגיל 10 עד 59 שנים, לפחות שתיים הנגעים (או אחד קלינית paraclinically אחד גילה מרכזי) ו שתי טרדות ("אמינה" טרשת נפוצה). שני החמרות ישפיע על אזורים שונים של מערכת העצבים המרכזית, האחרון לפחות 24 שעות ואת המראה שלהם צריך להיות מופרדים על ידי מרווח של לא פחות מחודש אחד. נכון, עם הצורה העיקרית-פרוגרסיבית של טרשת נפוצה, החמרות חוזרות ונשנות נעדרות, מה שיוצר קשיים דיאגנוסטיים אמיתיים. כמובן, נדרשת חקירה פעילה להיסטוריה של הפרשתזיה או הפרעות חזותיות. MRI ופוטנציאלים מעוררים (בעיקר חזותיים וסומטו-סנסוריים), במיוחד כאשר שתי השיטות הללו מצביעות על נזק למוליכים המתאימים) מאשרות (או לא כוללות) טרשת נפוצה. שיטה אמינה אך קשה יותר לאבחון מחלה זו היא זיהוי קבוצות IgG אוליגוקלונליות בנוזל השדרתי.

קריטריונים לאבחון טרשת נפוצה:

I. קריטריונים של שומאכר מצביעים על כך שיש "הפצה במקום וזמן" בטווח הגילאים מ -10 עד 50 שנים:

על פי בדיקה נוירולוגית או אנמנזה (אם נבדק על ידי נוירולוג מוסמך), יש לזהות סימנים של לפחות שני מוקדים נפרדים.

חייב להיות לפחות שני פרקים של סימפטומים משמעותיים תפקודית נמשך יותר מ 24 שעות, מופרדים על ידי תקופה של חודש אחד לפחות. הפוגה אינה דרישה מחייבת. ההפרעות הנוירולוגיות הקיימות אינן ניתנות להסבר נאות באמצעות תהליך פתולוגי נוסף.

הקריטריונים של שומאכר (1965) עדיין מתייחסים ל"סטנדרט הזהב "לאבחון טרשת נפוצה.

II. הקריטריונים של McAlpin ( McAlpin , 1972) מציעים הקצאה של טרשת נפוצה אמינה, סבירה ואפשרית:

טרשת נפוצה אמינה: ב anamnesis יש סימנים של רטרובולבאר neuritis, ראייה כפולה, paresthesia, חולשה בגפיים, אשר בסופו של דבר ירד או נעלם לחלוטין; נוכחות של החמרה אחת או יותר. בבדיקה להיות מזוהה סימנים בדרכי פירמידה של נגעים וסימפטומים אחרים המעידים על נוכחות של נגעים מרובים של מערכת העצבים המרכזית (התפתחות הדרגתית של paraparesis עם תקופות של הידרדרות וסימנים של נגעים של גזע המוח, המוח הקטן או עצב הראייה).

טרשת נפוצה אפשרית: נתוני אנמנסיס על שניים או יותר retrobulbar neuritis בשילוב עם סימפטומים של מעורבות בדרכי פירמידה. במהלך החמרה זו יש סימנים של נגע CNS רב מוקדי עם התאוששות טובה. עם תצפית ממושכת, nystagmus, רעד, blanching של החצאים הזמניים של דיסק עצב הראייה מחוברים הסימפטומים של התבוסה של מערכת פירמידלית. ייתכן שלא יהיו החמרות ברורות.

טרשת נפוצה אפשרית: פרפרזיס פרוגרסיבי בגיל צעיר ללא סימני החמרה והפוגה. עם הרחקה של סיבות אחרות של paraparesis פרוגרסיבי.

הקריטריונים של מקדונלד והאלידיי (1977) וקריטריונים של באואר (1980) ידועים גם הם, והם משמשים לעתים רחוקות יותר ואנחנו לא נותנים להם כאן.

הקריטריונים הנפוצים ביותר באירופה, צפון אמריקה ורוסיה הם קושיה. הם מיועדים לנוירולוגים מעשיים וכוללים, בנוסף לנתונים קליניים, תוצאות של שיטות מחקר נוספות (MRI, פוטנציאלי מוח, זיהוי נוגדנים אוליגוקלונליים ב- CSF). לקריטריונים של Poseur יש רק שתי קטגוריות: טרשת נפוצה "אמינה" ו"מתרחשת ". כבר הזכרנו אותם לעיל.

באבחנה המבדלת של טרשת נפוצה כוללת מחלות אוטואימוניות כגון מחלות דלקתיות (וסקוליטיס granulomatous, זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת סיוגרן, מחלת בכצ'ט, periarteritis nodosa, תסמונות paraneplasticheskie, encephalomyelitis מופרח חריף, encephalomyelitis postinfectious); מחלות זיהומיות (borreliosis, הידבקות ב- HIV, נוירופיפליס); סרקואידוזיס; ליקודיסטרופיה מטאכרומטית (טיפוסים צעירים ומבוגרים); ניוון ספינו-cerebellar; ארנולד- Chiari מום; חוסר של ויטמין B12.

ספונדילוזיס צוואר הרחם

Spondylosis צוואר הרחם (שילוב של שינויים ניווניים הדיסקים, המפרקים היבט ואת רצועה צהובה) - הגורם השכיח ביותר של מיאלופתיה בחולים בוגרים וגיל מתקדם (בספרות רוסית כמילה נרדפת להשתמש במונח "osteochondrosis"). מיאלופתיה צוואר הרחם מתרחשת כ 5-10% מהחולים עם קשחת שמגשימה קלינית. זה קל ומהיר גדל בנוכחות היצרות מולדת (היצרות), תעלת השדרה (12mm או פחות), וגרם על ידי דחיסה חיצוני של כלי טבורי ודם השדרה (בעיקר עמודות לרוחב וגם האחורי). תהליך הניוון מתחיל בדרך כלל בדיסק עם שינויים משניים של העצם הסמוכה והרקמות הרכות. חוט השדרה הוא דחוס בקע דיסק בין-חולייתי, בליטה (היפרטרופיה) ערוץ רצועה צהובה או osteophytes. כאב בצוואר הוא בדרך כלל התסמין הראשון; כמו כן יש חוסר תחושה בידיים וליקויים קלים בהליכה, אשר גדלים בהדרגה; (לעיתים רחוקות) הפרות שלפוחית השתן.

ישנם מספר גרסאות קליניות של מיאלופתיה צווארית:

1. פגיעה בחוט שדרה הכרוכה (הפירמידה) corticospinal שטחי ספין-התלמוס ומנצח בקטבי חוט השדרה האחוריים (tetraparesis לתועלתו עם חולשה ברגליים, ספסטיות, אטקסיה חושית, פרעות סוגרות, ואת סימפטום Lhermitte).
2. מעורבות ראשונית של תאים של דלקת הקרנית הקדמית הקדמית (תסמונת ALS ללא הפרעות חושיות).
3. תסמונת של הפרעות מוטוריות והפרעות חושיות עם חולשה בזרועות ובצפיפות ברגליים.
4. תסמונת בראון- Sekar (חסר טיפוסי חושי סנסורי ו ipsilateral - מוטורי).
5. אטרופיה, צניחה של רפלקסים (התבוסה של מוטורונורון חוט השדרה) וכאב רדיקולרי בידיים. חולשה בעיקר באצבעות V ו- IV.

Hyperreflexia מזוהה בכ -90% מהמקרים; סימפטום של בבינסקי - ב -50%; סימפטום הופמן (על הידיים) הוא כ -20%.

מחלות אחרות בעמוד השדרה ובחוט השדרה

מיאלופתיה כרונית יכולה להתפתח במחלות אחרות בעמוד השדרה (דלקת מפרקים שגרונית, ankylosing spondylitis) ומחלות כלי דם של חוט השדרה. Paraparesis המתקדמת לאט (מגע לקוי או לא) בתוך סבל בוגר או קשישים חולים ממחלת כלי דם (עורקים, יתר לחץ דם, וסקוליטיס) עשויה להיות קשור ספיקה במחזור השדרה כרונית; אבל חייבים לשלול מיאלופתיה גורמים אפשריים אחרים הראשון: גידול, מחלה ניוונית הנוירון המוטורי, myelosis רכבל (ניוון בשילוב subacute של חוט השדרה), spondylosis צוואר הרחם, לפעמים, טרשת נפוצה. מום כלי הדם מתבטא לעתים בתמונה של מיאלופתיה כרונית.

תת ניוון משולב של חוט השדרה

Myelosis רכבל מפתחת עם מחסור בוויטמין B12 או בחומצה פולית, אשר מוביל להביס את העמודות לרוחב וגם האחוריות של חוט השדרה ברמת השדרה החזי צוואר הרחם העליון. גורם: אכילס גסטריטיס, כריתת קיבה, ניתוח מעיים, איידס, דיאטה צמחונית קפדנית, הקדמה של תחמוצת החנקן. המחלה מתחילה בהדרגה עם paresthesia בידיים וברגליים, חולשה, הפרעות הליכה. אטקסיה רגישה, פרפרזה ספסטית מתגלה. הפחתה אפשרית של חדות הראייה, סימפטומים של גזע המוח ומעורבות המוח הקטן. האבחנה אושרה על ידי מחקר של רמת ויטמין B12 במבחן בסרום חיובי של שילינג (זה יכול להיות לא נורמלי אפילו ברמה הרגילה של B12 בסרום). הומוציסטאין וחומצה מתילמלונית (מבשרי ויטמין B12) גדלים ב -90% מהחולים עם מחסור בויטמין B12. תסמינים אופייניים של אנמיה.

מחסור בחומצה פולית מוביל לתסמונת דומה ומתפתח עם חוסר ספיגה, אלכוהוליזם, אצל קשישים, מחלות מעיים, מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית וחולים המקבלים נוגדות פרכוסים. סיכון מסוים לפתח מחסור של חומצה פולית הוא אצל נשים הרות.

פרפלגיה ספסטית תורשתית של הסטרומפל

Paraplegia ספסטי אדולף Strümpell (Strumpell) מתייחס מחלת הנוירון המוטורי העליון מתחיל בילדות או בבגרות המוקדמת עם מתח תלונות (נוקשות) בשרירי הרגליים וחוסר יציבות בהליכה, אשר מבוססים על paraplegia מתקדמת עם ברפלקסים גבוהה stopnye סימנים פתולוגיים. מתאפיין בטון מוגבר של שרירי adductor ירך, אשר מוביל disbazii מאפיין עם רגליים כפופות צעד נוקשה "מצטלב". "טהורות" Less יש צורות במגוון תסמונות נוירולוגיות נוספות (דמנציה, ניוון אופטי, ניוון רשתית, פרקינסון, דיסטוניה, אפילפסיה, ניוון שרירים, ומחלות לב). היסטוריה משפחתית וגילויים קליניים טיפוסיים הם הבסיס לאבחון.

Syringomyelia

Syringomyelia מתבטאת בדרך כלל כחלל בחומר האפור המרכזי, אבל האחרון יכול להתפשט לאזור הקרניים הקדמיות או האחוריות. לוקליזציה שכיחה ביותר היא החלק הצוואר או החלק העליון החזה של חוט השדרה (לעתים רחוקות ניתן לראות באזור המותני באזור תא המטען). במבוגרים, ארנולד- Chiari סוג המום אני נמצא לעתים קרובות; אצל ילדים, מומים גסים יותר. Postural syringomyelia מזוהה 1-3% מהחולים עם טראומה קשה חוט השדרה. גידולים של חוט השדרה ותהליכים דלקתיים יכולים גם להוביל להיווצרות של חללים סירינגומליים. כאב, חולשה וניוון שרירים קרובות מחד גיסא, עקמת והפרעות חושיות ניתק (ירידה כאב וטמפרטורה מישוש בטיחות ורגישות עמוקה) הם הביטויים הקרדינל של syringomyelia. כאשר חלל גדול להעסיק את העמודים לרוחב האחוריים (אטקסיה חושית ברגליים paraparesis ספסטית נמוכה, הפרעה של פונקציות אגן) וכן מוליכים וגטטיבי (תסמונת הורנר, תת לחצו דם orthostatic). Siringobulbiya לידי ביטוי בתסמינים אופייניים כגון ניוון חד צדדי של הלשון, כאבי trigeminal ו hypoesthesia באזורי Zeldera, שיתוק של שרירי החיך הרך וגרון, סחרחורות, ו ניסטגמוס. MRI מסייע באבחון.

פוליאומיטיס

Poliomyelitis היא מחלה ויראלית שמתחילה בחריפות לאחר תקופת הדגירה של 2-10 ימים בצורה של תסמינים זיהומיים בכלל. לאחר 2-5 ימים, מתפתחת שיתוק רפיון א-סימטרי מתפתח, לעתים קרובות משפיעים על החלקים הפרוקסימליים של הגפיים התחתונות. לאחר כשבוע, ניוון מתחיל להופיע בשרירים משותקים. ב 10-15% מהחולים, השרירים של הלוע, הגרון או שרירי הפנים מעורבים. האבחנה מאושרת על ידי זריעה של poliovirus מן המריחה (מופרדים מן nasopharynx, צואה) ורק לעתים רחוקות מן CSF או דם. זה גם שימושי לקחת בחשבון את המצב האפידמיולוגי.

ב 10-70 שנים לאחר poliomyelitis חריפה, ב 20-60% של חולים סימפטומים חדשים עשויים להופיע בצורה של עייפות עלייה בחולשה אלה השרירים שהיו מושפעים בעבר על ידי poliomyelitis; אבל ייתכן שיש חולשה ניוון בשרירים שאינם מושפעים בתקופה חריפה - מה שנקרא post-polyposis פרוגרסיבי ניוון שרירים. הסיבה שלה אינה ברורה.

עגבת

עגבת עם פגיעה בחוט השדרה (מיאלופתיה) עשוי להראות תמונה meningovaskulita (meningomielita), pahimeningita השדרה היפרטרופית (בדרך כלל צוואר הרחם) ובחוט השדרה גונמה; כולן נדירות למדי. הצורה המאוחרת של neurosyphilis על השדרה היא הגב (tabes dorsalis). הוא מייצג ניוון פרוגרסיבי, המשפיע בעיקר על העמודות האחוריות ועל השורשים האחוריים של חוט השדרה. בדרך כלל זה מתפתח מאוחר, 15-20 שנים לאחר ההדבקה, מתקדם לאט, לעתים קרובות יותר משפיע על גברים מאשר נשים. יש כאבי ירי, לעתים קרובות יותר ברגליים, שנמשך בין מספר דקות למספר שעות, לפעמים הם מקובצים לתוך "צרורות". 20% מהחולים מדווחים על כאב בטן תקופתי (משברים טבטיים). מאוחר יותר, אטקסיה רגישה מתפתחת עם אופייני "הטבעה" (tabbetic) ההליכה, areflexia. פציעות חוזרות אופייניות עקב שיבוש הליכה עם היווצרות של "Sharco משותף" טיפוסי באזור מפרק הברך. יש סימפטום של ארגייל-רוברטסון; את ניוון של עצב הראייה אפשרי, לעתים נדירות יותר סימפטומים אחרים.

זיהומים אחרים

בין זיהומים אחרים, הרלוונטי ביותר הוא זיהום HIV, אשר יכול גם להוביל מיאלופתיה. מיאלופתיה של הווקולר נצפתה בכ -20% מחולי האיידס ומאופיינת פגיעה בעמודות האחוריות והצדדיות של עמוד השדרה, בעיקר ברמת צוואר הרחם. גילויים קליניים מתפתחים באיטיות ומשתנים מפרפרזיס תחתון קל עם אטקסיה רגישה לפרפלגיה עם הפרעות אגן ברוטו. MRI מזהה אותות hyperintensive בתמונות T2 משוקלל באזור של corticospinal שטחים עמודות האחורי של חוט השדרה. מיקרוסקופית (נתיחה שלאחר המוות) היא תמונה של מיאלופתיה מילולית.

מחלת ליים (borreliosis) יש שלושה שלבים של זרימה. הראשון מאופיין אדממת אופייני; השני - לאחר חודשים לאחר הראשון הוא ממשיך כמו דלקת קרום המוח או דלקת קרום המוח. שליש מהחולים מיוצגים על ידי תסמונת פולינוברופתית, הנקראת תסמונת Banwarth או תסמונת Garin-Bujadoux. השלב השלישי עשוי להופיע חודשים ואפילו שנים לאחר ההדבקה והוא מתבטא על ידי דלקת פרקים ותסמינים של נזק למוח וחוט השדרה, עצבים גולגולתיים ו היקפיים. מיאליטיס מתפתחת בכ -50% מהחולים ומבטאת את עצמה כטיפול פרוגרסיבי או טטרפרזיס עם הפרעות חושיות ואברי אגן פגומים. דלקת המעי הגס רוחבי מתפתח על חוט השדרה המותני ואת חוט השדרה המותני. עדיין לא ברור אם השלב השלישי נגרם על ידי השפעה מזיקה ישירה של spirochete או קשורה הפרעות החיסון החיסון. ב נוזל מוחי, pleocytosis (200-300 תאים ומעלה), תכולת חלבון גבוהה, רמות סוכר נורמלי או נמוך, סינתזה מוגברת של IgG. בדם ובלכוהול - תחזוקה מוגברת של נוגדנים. MRI מגלה עלייה מוקדית או מפוזרת בעוצמת האות בחוט השדרה הצווארי בחלק מהחולים.

שחמת הכבד, שיזוף פורט-קאוולטי

שחמת הכבד והשיעול הקורטליסטי יכולה להוביל לא רק לאנספלופתיה, אלא גם למיאלופתיה עם פרפרזיס נמוך יותר. בחלק מהחולים (לעיתים רחוקות) זוהי התסמונת הנוירולוגית העיקרית של כשל בכבד. Hyperammonemia הוא אופייני.

מיאלופתיה של אטיולוגיה לא ידועה

האטיולוגיה מיאלופתיה הידועה היא משותפת (עד 27% מכלל המקרים של מיאלופתיה כרונית), למרות השימוש בשיטות מודרניות של אבחון (MRI, myelography, חקר הנוזל השדרתי, שימוש פוטנציאלים עוררים ו EMG). הדיוקן הנוירולוגי שלה נחקר היטב. התסמין השכיח ביותר הוא paresis (או שיתוק). הם נצפו ב 74% מהמקרים והם מזוהים לעתים קרובות יותר ברגליים (72%) מאשר בידיים (26%). ב 71% מהמקרים, אלה pareses אסימטריים. Hyperreflexia שולטת (65%), לעתים קרובות יותר אסימטרי (68%); סימפטום של בבינסקי מתרחש ב -63%. טונוס השריר הוגדל על ידי ספסטיות ב -74%. הפרעות חושיות קיימות ב -63% מהמקרים; ב - 63%. מיאלופתיה של אטיולוגיה לא ידועה היא "אבחנה של חריג".

אבחון בחולים עם מיאלופתיה כרונית

בדיקה גופנית כללית (לחסל מחלה מערכתית, נוירופיברומטוזיס, זיהומים, גידולים ממאירים, כבד, קיבה, אב עורקים, וכו '), בדיקת נוירולוגית כדי לשלול מחלות ברמת המוחין ולהבהיר רמת Spinale-tion של הנגע; CT או MRI כדי למדוד את רוחב תעלת השדרה, לא לכלול תהליכים intramedullary; myelography כדי למנוע דחיסה extramedullary של חוט השדרה; עוררו פוטנציאל להערכת ההכרה מן העצבים ההיקפיים אל חוט השדרה והמשך אל המוח; ניקוב מותני (להפרדת דלקת המיאליטיס זיהומית, דלקת קרום המוח קרצינומטית או טרשת נפוצה); EMG הוא גם הכרחי (למשל, כדי למנוע נוירופתיה מוטורית multifocal או (encephalo) myelopolyneuropathy).

[14], [15], [16], [17], [18]