מחלת רייטר

מחלת רייטר היא הפרעה בעלת אטיולוגיה לא ידועה, שלעתים קרובות קשורה לאנטיגן ההיסטוקומפטביליות B27.

תסמונת רייטר (מילולית: תסמונת אורתרוקולוסינוביאלית, מחלת רייטר) היא שילוב של דלקת פרקים של המפרקים ההיקפיים הנמשכת יותר מחודש, עם דלקת השופכה (אצל נשים - דלקת צוואר הרחם) ודלקת הלחמית. מחלת רייטר מלווה בנגעים אופייניים של העור והריריות - קרטודרמה בלנוריאתית, בלניטיס צינסינרית ודלקת סטומטיטיס.

המחלה מופיעה בעיקר בחולים מתחת לגיל 22, 90% מהחולים הם גברים. אצל ילדים וקשישים המחלה נדירה ביותר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורמים למחלת רייטר

הפתוגנזה והגורמים למחלת רייטר אינם מובנים במלואם. המחלה מתחילה 1-4 שבועות לאחר זיהום - דיזנטריה, סלמונלוזיס או זיהומים אחרים במעיים, דלקת השתן שאינה גונוקוקלית (כלמידיה, אוראפלזמוזיס). גורמים זיהומיים פועלים כטריגר, ולאחר מכן מופעלים מנגנונים אוטואימוניים ואחרים, והמשך המחלה והישנותה יכולים להתרחש גם לאחר חיסול הפתוגן.

אלל HLA-B27 נמצא ב-75% מהחולים. מחלת רייטר שכיחה בקרב אנשים נשאי HIV.

[ 7 ], [ 8 ]

פתומורפולוגיה של מחלת רייטר

במוקדי הפפולות הפסוריאזיפורמיות, יש בצקת חמורה של השכבה הפפילרית של הדרמיס, אקנתוזיס, פאראקרטוזיס עם מורסות גדולות מסוג מונרו ופוסטולות ספוגיות של קוגוי. שלא כמו פסוריאזיס, תוכן הפוסטולות מורכב בעיקר מגרנולוציטים אאוזינופיליים, מוקדי הפאראקרטוזיס מוחלפים באלמנטים קורטיקליים. בשכבה הפפילרית של הדרמיס, בנוסף לבצקת, נצפים דימומים.

בבלוטות הלימפה - בצקת, היפרפלזיה של זקיקי הלימפה עם מרכזי נבט בולטים (אזור B), התרחבות כלי דם במוח, ריבוי של תאי סטרומה, ביניהם תאי פלזמה, נויטרופילים ואאוזינופילים. בסינוסים - דלקת עם התרחבות של לומן שלהם, סביבם - משקעי המוסידרין.

שינויים דלקתיים הדומים לפסוריאזיס ומחלות ראומטיות נמצאים גם בקפסולות המפרק. אך בניגוד לאחרונות, מספר רב של גרנולוציטים אאוזינופיליים (אאוזינופיליים ראומטיים) נמצאים בחדירות במחלת רייטר.

תסמינים של מחלת רייטר

ישנם שני שלבים בהתפתחות התהליך הפתולוגי: שלב זיהומי מוקדם ושלב מאוחר של דלקת חיסונית עם תכולה גבוהה של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, היפרגלובולינמיה וסימנים אחרים של פגיעה במצב החיסוני. מבחינה קלינית, זה מתבטא בדלקת השופכה, דלקת הערמונית, נזק למפרקים, בעיקר גדולים, דלקת הלחמית ופריחות עור פולימורפיות, שביניהן הנפוצות ביותר הן נגעים פסוריאזיפורמיים וקרטוזות כף היד והפלנטריות, בלנופוסטיטיס כרונית. פחות שכיחים הם שחיקות דימומיות, שינויים ברירית חלל הפה בצורת כתמים בצקתיים-אדומים ולשון "גיאוגרפית". ניתן לראות תסמינים של נזק לאיברים פנימיים (שלשולים, דלקת שריר הלב, דלקת כליות וכו'). בעיקר גברים צעירים מושפעים, מהלך המחלה אקוטי, חולים רבים מחלימים לאחר ההתקף הראשון, אך הישנות אינה נדירה, במיוחד כאשר מוקדי זיהום או הדבקה חוזרת באורגניטלים נמשכים. ההפוגות ארוכות (חודשים או שנים), מהלך המחלה כרוני, לעיתים קרובות חוזר על עצמו, מה שעלול להוביל לנכות, ובמקרים נדירים למוות.

תסמיני מחלת רייטר כוללים דלקת של השופכה, דלקת פרקים ודלקת הלחמית. עם זאת, העור, הריריות, מערכת הלב וכלי הדם ואיברים אחרים עלולים להיות מושפעים. בתחילת המחלה, לא תמיד כל תסמיני השלישייה מופיעים בו זמנית. ב-40-50% מהחולים, סימני המחלה מופיעים לאחר 1-3 חודשים או מאוחר יותר.

דלקת השופכה היא הסיבוך השכיח ביותר של מחלה זו ומתבטאת בפיאוריה לא חיידקית, המטוריה ודיסוריה, שלעתים קרובות מסתבכות על ידי דלקת שלפוחית השתן, דלקת הערמונית ודלקת שלפוחיות. דלקת השופכה ודלקת הערמונית יכולות להופיע עם תסמינים מינימליים, מבלי לגרום להפרעות סובייקטיביות.

דלקת הלחמית ופיודרמה משנית של הפנים אצל חולה עם תסמונת רייטר

דלקת הלחמית מתרחשת ב-1/3 מהחולים ויכולה להיות זוויתית, גבלית ובולברית.

העיניים עלולות להיות אדומות והמטופלים חשים פוטופוביה. לעיתים מתפתחות דלקת קרטיטיס ואירידוציקליטיס. נצפית ירידה בחדות הראייה ואף עיוורון.

דלקת מפרקים לרוב לובשת צורה של סינוביטיס עם תפליט בינוני, נפיחות ברקמות רכות ומגבלת תפקוד. פחות שכיחים הם ארתרלגיה או, להיפך, דלקת פרקים חמורה ומעוותת. דלקת פרקים של מפרק הברך מלווה לעיתים קרובות בתפיחה רבה לחלל המפרק. אפילו קרע של הממברנה הסינוביאלית של מפרק הברך והפרשת נוזלים לשרירי השוק אפשריים. מחלת רייטר מאופיינת בדלקת סקרואיליטיס אסימטרית ונזק למפרקים הבין-חולייתיים, המזוהים רדיולוגית. לעיתים נזק למפרק מלווה במצב של חום. טמפרטורת הגוף לעיתים קרובות תת-חוםית.

במחלת רייטר, נגעים בעור נמצאים בכמעט 50% מהחולים. פריחות עור יכולות להיות מגוונות, אך הנפוצות והטיפוסיות ביותר הן בלניטיס מעגלית ושחיקה של חלל הפה עם אזורים של קילוף של הקרום הרירי בצבע לבנבן, שלעיתים ממוקמים על הלשון, הדומים ללשון "גיאוגרפית", ועל החך - אורניטיד מעגלי. קרטודרמה "בלנוראית" היא פתוגנומונית. הקרטודרמה מתחילה בפריחה של כתמים אדומים על כפות הידיים, הסוליות, איברי המין או חלקים אחרים של הגוף. הכתמים הופכים לאחר מכן לפוסטולות, ומאוחר יותר - לפפולות חרוטיות או פלאקים עבים וקרוםיים. קרטודרמה נרחבת, כמו גם פריחות פסוריאזיפורמיות, מלוות בדרך כלל צורות חמורות של מחלת רייטר. לעיתים נצפית היפרקרטוזיס תת-לשוני, עיבוי ושבריריות של לוחיות הציפורן. מבין האיברים הפנימיים, מערכת הלב וכלי הדם מושפעת לרוב (דלקת שריר הלב או פריקרדיטיס, אי ספיקה של אבי העורקים), בתדירות נמוכה יותר - דלקת פלאוריטיס, גלומרולונפריטיס או פיאלונפריטיס, פלביטיס, לימפדניטיס, הפרעות שונות במערכת העיכול, נוירלגיה, דלקת עצב, שיתוק היקפי. במקרים חמורים, הפרעות תפקודיות של פעילות עצבית אפשריות בצורה של דיכאון, עצבנות, הפרעות שינה וכו'. לעיתים רחוקות, ישנם מקרים של החלמה ספונטנית תוך 2-7 שבועות. הצורה החריפה, כמו זו הממושכת, מסתיימת בהפוגה קלינית מלאה ללא קשר לחומרת המחלה. הצורה הכרונית, שבה מעורבים בתהליך המפרקים הסקרואיליאקיים והחוליאליים, יכולה ליצור אנקילוזיס ונגעים מתמשכים של המפרקים והמנגנון הרצועות, מה שמוביל ליכולת עבודה מוגבלת ונכות.

אבחנה מבדלת

יש להבדיל את המחלה מפסוריאזיס פוסטולרית, דלקת מפרקים שגרונית ומחלת בכצ'ט.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול במחלת רייטר

בשלב החריף של מחלת רייטר, נרשמות תרופות אנטי-כלמידיאליות: אזיתרומיצין (אזימד) גרם דרך הפה פעם אחת או דוקסיציקלין 100 מ"ג פעמיים ביום דרך הפה למשך 7 ימים, או רוקסיתרומיצין (רוקסיב) 150 מ"ג פעמיים ביום למשך 5 ימים. במקביל, נרשמות תרופות לניקוי רעלים, דה-סנסיטיזציה, נוגדות דלקת. במקרים חמורים מאוד, מומלצות תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה.

בשלב של הפרעות חיסוניות (אוטואימוניזציה), יחד עם התרופות שהוזכרו לעיל, משתמשים בחומרים מדכאי חיסון וציטוסטטיקה.

יש לבדוק בני זוג מיניים. גם בהיעדר סימנים קליניים של זיהום באורידניטיס, הם מקבלים טיפול מונע למחלת רייטר.