מחלת Hirschsprung (Megagolon מולד)

מחלת Hirschsprung (Megagolon מולד) הוא אנומליה מולדת של העצבון של המעי התחתון, בדרך כלל מוגבל המעי הגס, אשר מוביל חלקית או מלאה חסימה תפקודית המעיים. הסימפטומים כוללים עצירות מתמשכת ובטן מוגדלת. האבחנה מבוססת על חוקן בריום וביופסיה. הטיפול במחלת הירשפרונג הוא ניתוחי.

[1], [2], [3], [4], [5]

מה גורם למחלת הירשפרונג?

מחלת Hirschsprung נגרמת על ידי היעדרות מולדת של plexuses עצביים אוטונומיים (Meissner ו אוירבך) בקיר המעי. בדרך כלל, הנגע מוגבל המעי הגס דיסטלי, אבל זה יכול לכסות את המעי הגס כולו או אפילו את כל המעי הדק. Peristalsis במגזר הפגוע חסר או לא תקין, אשר מוביל התכווצות שרירים קבע וחלק חסימת מעי חלקית או מלאה עם הצטברות של תוכן המעיים והתרחבות מסיבית של הפרוקסימלי, קטע מעוצבבים בדרך כלל. כמעט אף פעם לא לסירוגין נגעים ופגמים לא מושפעים.

תסמינים של מחלת הירשפרונג

הסימפטומים השכיחים ביותר של מחלת הירשפרונג מופיעים בשלב מוקדם: ב -15% מהחולים במהלך החודש הראשון, ב -60% - לשנה אחת וב -85% עד 4 שנים. אצל תינוקות, גילויים כרוניים כוללים עצירות כרונית, בטן מוגדלת ובסופו של דבר מקיאות כמו בצורות אחרות של חסימת מעיים נמוכה. לפעמים ילדים עם אזור aganglio קצר מאוד יש רק עצירות קלה או חוזרת, לעתים קרובות לסירוגין עם פרקים של שלשול מתון, המוביל לאבחון מאוחר. אצל ילדים גדולים יותר, גילויים עשויים לכלול אנורקסיה, היעדר דחף פסיכולוגי להפרעות, וכאשר מסתכלים עליו, פי הטבעת ריק עם עגלים מוחשיים מעל האתר הצר. הילד עלול גם להיות היפוטרופיה.

Enterokolit Girşprunga

אנטרוקוליטיס הירשפרונג (megacolon הרעיל) - סיבוך מסכן חיים של מחלת הירשפרונג, מה שמוביל רחבה ניכרת של המעי הגס, לאחר שבדרך כלל לפתח אלח דם והלם.

הסיבה ל- enterocolitis של Hirschsprung קשורה להארכה בולטת של הקטע הפרוקסימלי עקב חסימת מעיים, דילול קיר מעיים, גידול חיידקי עודף ותנועה של מיקרואורגניזמים במעי. הלם יכול להתפתח במהירות, ומוות אחרי זה. לכן, בדיקות תכופות קבוע של ילדים שיש להם מחלת Hirschsprung נחוצים.

Hirschsprung של enterocolitis מתפתח לרוב בחודשים הראשונים של החיים לפני תיקון כירורגי, אבל זה יכול להתרחש גם לאחר הניתוח. ביטויים קליניים כוללים טמפרטורת גוף מוגברת, כאבי בטן מוגברים, שלשולים (שיכולים להיות מדממים) ועצירות מתמשכת נוספת.

טיפול ראשוני - התומכים לבין נוזל השלמה, שחרור לחץ מעיים באמצעות הזונדה לבין פי הטבעת, אנטיביוטיקה ספקטרום רחב, כולל חיידקים אנאירוביים (לדוגמה, שילוב של אמפיצילין, קלינדמיצין ו גנטמיצין). כמה מומחים מציעים כי חוקנים עם מלוחים פיזיולוגיים משמשים לניקוי המעיים, אבל הם צריכים להיעשות בזהירות כדי לא להגדיל את הלחץ במעי הגס ולגרום ניקוב. כאמור, הטיפול הרדיקלי הוא ניתוחי.

[6], [7]

אבחון מחלת הירשפרונג

אבחון מחלת Hirschsprung צריך להיות מוקדם ככל האפשר. ככל שהמחלה אינה מטופלת זמן רב יותר, כך עולה הסיכוי לפתח את ה- enterocolitis של Hirschsprung (מגאקולון רעיל), אשר יכול להיות זרימה מזיקה ולהוביל למוות של הילד. ברוב המקרים ניתן לאבחן בחודשים הראשונים של החיים.

טקטיקות ראשוניות כוללות חוקנים עם בריום או ביופסיה רקטלית לפעמים. איריגוסקופיה יכולה לגלות הבדל בקוטר בין קטע מוגדל, פרוקסימלי, innervated בדרך כלל ואת קטע דיסטלי הצטמצם (אזור aganglion). איריגוסקופיה צריכה להתבצע ללא הכנה מוקדמת, אשר יכול להרחיב את קטע מושפע, מה שהופך את הבדיקה לא מאבחנת. מאחר שהמאפיינים אינם נוכחים בתקופה הניאונטלית, יש לבצע תמונה מאוחרת לאחר 24 שעות; אם המעי הגס עדיין מלא בריום, האבחנה של "מחלת Hirschsprung" סביר. כאשר ביופסיה מן פי הטבעת ניתן לזהות את היעדר תאי הגנגליון. מכתים עבור acetylcholinesterase יכול להתבצע כדי לחשוף גזעי עצביים חזקים. כמה מרכזים יש גם את האפשרות לבצע תוכנית הנקראת rheromomanometry, אשר יכול לחשוף העצבנות חריגה. האבחנה הסופית דורשת ביופסיה רקטלית בכל עובי פי הטבעת.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

טיפול במחלת הירשפרונג

טיפול במחלת הירשפרונג בתקופה של יילודים כלל בדרך כלל קולוסטומיה מעל אזור האגנגליונה לדקומפרסיה של המעי הגס, וגם לאפשר לילד לגדול לפני השלב השני של הניתוח. כריתה מאוחר יותר של אזור aganglio כולו ואת הפעולה של הורדת המעי הגס מבוצעות. במקביל, עכשיו כמה מרכזים לבצע מבצע חד פעמי בתקופה של התינוק.

לאחר התיקון הסופי, הפרוגנוזה טובה, למרות שחלק מהילדים חווים נכות מוטורית כרונית עם תסמינים של עצירות ו / או חסימה.