גידולים בכבד אצל ילדים

גידולים ראשוניים בכבד מהווים 1-2% מכלל הנגועים הממאירים של הילדות.

גידולים בכבד אצל ילדים

ממאיר	שפיר
הפטובלסטומה	ג'מנגיומה
קרצינומה hepatocellular	Gamartoma
רבקה	Gemanpyuendotelioma
אנגיוסרקומה	ציסטות (פשוט)
Mesenchymal sarcoma	אדנומה

בין הגידולים הממאירים הם קרצינומה hepatoblastoma ו hepatocellular הנפוץ ביותר. כמה מומים מולדים הם נצפו בסיכון מוגבר של גידולים בכבדים: hemihypertrophy, agenesis כליות או כליה מולדת תסמונת Bekuita-Wiedemann (organomegaly, omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), סעיף על שם מקל. להלן מפורטות מחלות שבהן הסיכון של גידולים בכבד גדל גם.

• שחמת הכבד:
  • שחמת כולסטרית משפחתית של ילדות;
  • שחמת מרה כתוצאה מחשיפה של צינורות המרה;
  • שחמת הפטיטיס התא ענק.
• הפרעות מטבוליות:
  • טירזינמיה תורשתית;
  • Girke של המחלה;
  • ציסטנוריה מולדת בשילוב עם hemyhypertrophy;
  • חוסר של a1-antitrypsin.
• השפעות של תרופות:
  • ו אנדרוגני;
  • מטוטרקסט.
• מחלות זיהומיות:
  • דלקת כבד נגיפית כרונית B ו- C.
• מחלות ומחלות אחרות:
  • פוליפוסיס אדנומטית.

כל החולים מוערכים לתפקוד הכבד (קביעת פעילות transaminase, ריכוז סמנים של כולסטזיס, קביעת פרמטרים של תפקוד חלבון מסונתז, פרמטרים של קרישת דם). הדם נבדק עבור סמנים של הפטיטיס ויראלי (בעיקר B ו- C).

שלבי גידולים בכבד אצל ילדים

הסיווג לפי שלבים לוקח בחשבון את נפח שיורית של הגידול לאחר כריתה כירורגית.

• שלב I. גידול מרוחק לחלוטין בהעדר גרורות.
• שלב ב '. באופן מיקרוסקופי להסיר לחלוטין את הגידול, היעדר גרורות; קרע של הגידול במהלך הניתוח.
• שלב ג '. באופן מאקרוסקופאלי הסיר גידול או מעורבות של בלוטות לימפה אזוריות; העדר גרורות.
• שלב IV. נוכחות גרורות מרוחקות.

טיפול בגידולים בכבד אצל ילדים

ניתוח כירורגי של גידול בכבד הוא חלק בלתי נפרד מטיפול יעיל. בנוסף כריתה של הגידול עצמו, כריתה כירורגית של foci גרורות יחיד הריאות והמוח הוא יעיל.

טיפול כימותרפי לפני הניתוח יכול להקטין את גודלו של הגידול, דבר התורם לכריתתו המלאה. בנוסף, כימותרפיה מפחיתה את הסיכון לסיבוכים תוך - ניתוחיים. כימותרפיה אדג'ובנטית עבור הפטובלסטומה מתבצעת לאחר כריתה מלאה של הגידול בהיקף של ארבעה קורסים באמצעות cisplatin. Vincristine ו doxorubicin. עם הסרת קרצינומה hepatocellular לחלוטין, ההמלצות הן כללי בטבע - חוזרים קורסים של כימותרפיה עם cisplatin ו doxorubicin. ישנם דיווחים על שימוש מוצלח של כימותרפיה בנוכחות פוצי גרורות בריאות. כימותרפיה יכולה לשמש גם למטרות פליאטיביות. הפטובלסטומה רגישה יותר לכימותרפיה מאשר קרצינומה hepatocellular.

משטרי הכימותרפיה הנפוצים ביותר כוללים doxorubicin, cisplatin, vincristine ו fluorouracil. בשלבים III ו- IV עם כריתה חלקית של הגידול, ניתן להשתמש cisplatin במינון גבוה בשילוב עם etoposide. טיפול אלטרנטיבי במקרים אלה הוא chemoembolization של הגידול דרך עורק הכבד או השתלת כבד אורתופטי.

תפקידה של הקרנות מוגבל להסרת גידול חלקית. ככלל, מינון יעיל של קרינה עולה על סובלנות הקרינה של רקמת הכבד. הקרנה, שבוצעה מיד לאחר הניתוח, מאט באופן משמעותי את תהליכי התחדשות בכבד.

השתלת כבד היא שיטה יעילה ביותר לטיפול בגידולים. כיום, 5 שנים לאחר ההישרדות שלאחר השתלת הפטובלסטומה הוא יותר מ 80%, ועל קרצינומה hepatocellular - כ 65%. גורמי הסיכון להתפתחות הישנות בתקופת ההשתלה כוללים גודל גידול, מעורבות בלוטות לימפה, נוכחות גרורות מרוחקות, נביטת הגידול בכלי הדם, מין זכר. עם tyrosinemia תורשתית ואת שחמת cholestatic משפחתית, השתלת כבד צריך להתבצע בהקדם האפשרי לפני התפתחות הפרעות איברים חמורים ואת תחילתו של גידול.

הטיפול בהישנות של הפטובלסטומה מוצלח בתנאי הסרה רדיקאלית. שאלת הטקטיקה של הטיפול תלויה בגורמים רבים ומוחלטת באופן אינדיווידואלי. עם הישנות של סרטן hepatocellular, הפרוגנוזה היא מאוד שלילית.

תחזית

הפרוגנוזה של גידולי הכבד נקבעת על ידי הטבע הרדיקלי של טיפול כירורגי וריאציה היסטולוגית.

שיעור ההישרדות הכולל של 2 שנים בשלבים I-II של הפטובלסטומה הוא 90%, בשלב III - 60%, בשלב IV - 20%. הפרוגנוזה של קרצינומה hepatocellular III-IV שלבים הוא מאוד שלילי.

כדי גרסאות היסטולוגית נוחים של גידולים בכבד לשאת hepatoblastoma עם מבנה היסטולוגית עוברית קרצינומה fibrolamellar; כדי שלילי - hepatoblastoma עם מבנה היסטולוגית עובריים קרצינומה hepatocellular.