גלוקגנומה

Glucagon - A-cell גידול הלבלב המייצר גלוקגון, מתבטאת קלינית על ידי שילוב של שינויים אופייניים העור הפרעות מטבוליות. התסמונת של גלוקגנומה פענח בשנת 1974. ס נ 'מלינסון ואח' ב 95% מהמקרים, הגידול הוא intrapancreatic, ב 5% - extrapancreatic. היו רק מקרים של גידולים בודדים.

יותר מ -60% מהחולים הוא ממאיר. לפעמים glucagonoma מייצרת פפטידים אחרים - אינסולין, PP. האבחנה נקבעת עם עלייה ברמות גלוקגון ובמחקרים אינסטרומנטליים. הגידול מזוהה עם CT אולטראסאונד אנדוסקופי. טיפול של גלוקגונומה הוא כריתה כירורגית.

[1], [2], [3], [4]

תסמינים של גלוקגון

בגלל glucagonomes להפריש glucagon, הסימפטומים של גלוקגון דומים סוכרת. לעתים קרובות יש ירידה במשקל, אנמיה normochromic, ו gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, אבל התכונה הקלינית ההיכר העיקרית היא פריחה כרונית המשפיעה על הגפיים, הקשורים לעתים קרובות עם לשון ו cheilitis אדומים חלקות, מבריקים, מבריקות. פילינג בעור, היפרפיגמנטציה, נגעים אריתמטיים עם נקרוזיזה שטחית נקראים אריתמה נודדת נטרוליטית.

ברוב המקרים, לחולים יש אדרמה נרקוליטית נודדת. זה מתחיל כמו אריתמה maculopapular, ולאחר מכן נכנס לדרמטוזיה bulbous. יתר על כן, שכבות כלפי מעלה כמו בועה של האפידרמיס נהרסים. בשכונה עם אלמנטים ישנים חדשים, מתעוררים. התרופה מגיעה דרך היפרפיגמנטציה. פריחות בעור מופיעות לעיתים קרובות יותר בבטן, בירכיים, ברגליים התחתונות. הפתוגנזה של שינויים בעור אינה ברורה. הקשר שלהם עם היפרגליקמיה ו hypoacidemia, שנצפה בחולים עם glucagonoma, אינו נכלל. שניהם היפרגליקמיה ו hypoacidemia הם תוצאה של גלוקינוגנזה מוגברת בכבד שנגרמת על ידי רמת גלוקגון מוגבה, ואת חומצות אמינו פלזמה גם להפוך גלוקוז.

סובלנות גלוקוז פתולוגית נובעת מהאפקט ההיפרגליקמי של גלוקגון הן בשל נויפורמציה של גלוקוז והן בשל גליקוגנוליזה משופרת.

לעתים קרובות, מטופלים מפתחים מאוד glossitis כואב ו stomatitis. הפתוגנזה שלהם אינה מובנת. יש גם קיפאון בולט במעי הגס והקטן, הקשור לעיכוב תנועת המעי על ידי הפפטיד.

אבחון של גלוקגון

הראיות המכריעות של גלוקגנומה (בנוכחות תופעות קליניות מתאימות) הוא זיהוי בפלסמה של ריכוז גבוה של גלוקגון (ערך נורמלי מתחת ל- 30 pmol / l). עם זאת, עלייה מתונה ההורמון ניתן לראות עם אי ספיקת כליות, דלקת הלבלב חריפה, מתח קשה צום. יש צורך בקורלציה עם הסימפטומים. המטופלים צריכים לבצע CT של חלל הבטן ואולטרסאונד אנדוסקופי ; אם CT הוא uninformative, MRI ניתן להשתמש.

[5], [6], [7]

טיפול בגלוקגון

הסרת רדיקלית של גלוקנומה יכולה להיעשות רק אחד מתוך 3 חולים עם גלוקגנומה. כריתה של הגידול מוביל רגרסיה של הסימפטומים. טיפול של glucagonoma עם streptozotocin ו / או 5-fluorouracil ללא התערבות כירורגית קודמת מניב תוצאות פחות נוחות.

גידולים לא פעיל, גרורות או גידולים חוזרים כפופים טיפול בשילוב עם דוקסורוביצין ו streptozocin המפחיתה את רמות במחזור של גלוקגון immunoreactive, להוביל נסיגה של הסימפטומים ולשפר את מצבו של (50%), אך הם צפויים להשפיע על זמן ההישרדות. הזרקה של octreotide חלקית לדכא הפרשת גלוקגון ולהפחית את אריתמה, אך עשוי גם להפחית בשל העמסת סוכר מופחתת בהפרשת אינסולין. Octreotide מספיק מהר מוביל היעלמות של אנורקסיה וירידה במשקל הנגרמת על ידי אפקט קטבולית של עודף גלוקגון. עם האפקטיביות של התרופה, חולים יכולים להיות מועברים octreotide ממושך 20-30 מ"ג באופן שרירי פעם בחודש. חולים הנוטלים octreotide צריכים גם לקחת אנזימים הלבלב בגלל ההשפעה המדהימה של octreotide על הפרשת אנזימים הלבלב.

היו דיווחים על ירידה מוצלחת גרורות בכבד על ידי אמבוליזציה של העורקים הכבד עם קצף ג'לטין, ישירות מנוהל על ידי צנתור.

כדי לטפל בשינויי עור לרשום תכשירים אבץ. יישום מקומי, מתן פומי או parenteral של אבץ הביאה רגרסיה של אריתמה, אריתמה אך עשוי לפתור הידרציה פשוטה או עירוי לוריד, אמינו או חומצות שומן, ובכך רומז כי אריתמה נגרם לא מחסור באבץ באופן חד משמעי.

מהי התחזית לגלוקגון?

Glucagon הוא נדיר, אבל כמו גידולים אחרים מתאי איון, הגידול הראשוני נגעים גרורתיים יש צמיחה איטית: בדרך כלל זמן ההישרדות הוא כ 15 שנים. שמונים אחוז של גלוקגון הוא סרטני. הגיל הממוצע של חולים עם סימפטומים הוא 50 שנים; 80% הן נשים. בחלק מהחולים יש סוג של ריאתי אנדוקרינית.