בצקת אידיופטית

בצקת אידיופטית (מילים נרדפות: אוליגוריה מרכזית ראשונית, אוליגוריה מרכזית, בצקת מחזורית, תסמונת אנטי-סוכרתית תפלה, בצקת פסיכוגנית או רגשית, במקרים חמורים - תסמונת פרהון). הרוב המכריע של החולות הן נשים בגיל הפוריות. לא נרשמו מקרים של המחלה לפני תחילת המחזור החודשי. במקרים נדירים, המחלה עשויה להופיע לאחר גיל המעבר. תוארו מקרים בודדים של המחלה אצל גברים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים לבצקת אידיופטית

השם "בצקת אידיופטית" מצביע על כך שהאטיולוגיה של מחלה זו אינה ברורה. יש לציין כי לחץ רגשי, שימוש ארוך טווח בתרופות משתנות והריון ממלאים תפקיד מוביל בהופעת בצקת אידיופטית. הגורמים האטיולוגיים המפורטים תורמים ככל הנראה לפירוק הפיצוי של הפגם המותנה מבחינה קונסטיטוציונית בקשר הרגולטורי המרכזי של מאזן מים-מלח.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פתוגנזה של בצקת אידיופטית

הפתוגנזה של המחלה עדיין אינה ברורה. ההערכה היא שהמחלה מבוססת על הפרעה הורמונלית מרכזית. הפרשה מוגברת של הורמון אנטי-משתן משחקת תפקיד משמעותי יחד עם רגישות מוגברת של צינוריות הכליה להורמון זה. כמו כן צוין תפקידה של הפרשה מוגזמת של אלדוסטרון. זוהה גם תפקידם של אסטרוגנים בצורה של הפרה של הקצב המחזורי של הפרשת האסטרוגן עם היפר-אסטרוגניזם יחסי בשלב השני של המחזור החודשי עקב מחסור בפרוגסטרון. מספר חוקרים מצביעים על התפקיד הפתוגנטי של הגורם האורתוסטטי ועל תפקידה של התמרה מוגברת של נוזלים ממיטת כלי הדם. תפקוד לקוי הורמונלי בבסיס המחלה הוא תוצאה של הפרה של המנגנונים המרכזיים של ויסות מאזן מים-מלחים, בעיקר הקשר ההיפותלמוס-יותרת המוח.

תסמינים של בצקת אידיופטית

התסמינים העיקריים של בצקת אידיופטית הם בצקת המופיעה מעת לעת עם אוליגוריה. הבצקת רכה וניידת, לרוב ממוקמת על הפנים והאזורים הפראו-אורביטליים, על הידיים, הכתפיים, השוקיים והקרסוליים. בצקת נסתרת אפשרית גם כן. הביטויים הקליניים משתנים בהתאם לחומרת המחלה: ישנה צורה קלה עם בצקת קלה של הפנים והקרסוליים, כמו גם צורה חמורה, שבה בצקת בולטת נוטה להתפשט. עם בצקת כללית, התפלגותה תלויה בכוח המשיכה. לכן, עם ההתעוררות, הבצקת ממוקמת לרוב על הפנים, לאחר לקיחת עמדה אנכית ובסוף היום היא יורדת לחלקים התחתונים של הגוף.

בהתאם למהלך הקליני, מבחינות בין שתי צורות של המחלה - התקפיות וקבועות. דומיננטיות מסוימת של הצורה ההתקפית משתקפת בשם התסמונת - בצקת מחזורית, או מחזורית. הצורה ההתקפית של המחלה מתבטאת בבצקת מחזורית עם אוליגוריה וצפיפות שתן יחסית גבוהה, אשר מוחלפות בתקופות של פוליאוריה, כאשר הגוף נפטר ממים עודפים. תקופות של אוליגוריה הן בדרך כלל ארוכות - ממספר ימים עד חודש. לאחר מכן הן יכולות להיות מוחלפות בתקופות של פוליאוריה, בדרך כלל קצרות יותר. משך הפוליאוריה ניתן למדוד בשעות, כאשר מופרשים עד 10 ליטר שתן בחצי יום, ובימים, כאשר כמות השתן המופרשת מדי יום במהלך השבוע היא 3-4 ליטר.

מחזורי המחלה (אוליגוריה - פוליאוריה) מופיעים במרווחי זמן שונים. גורמים המעוררים את תחילת התקף הבצקת עשויים להיות לחץ רגשי, חום, תקופה טרום-וסתית (השלב השני, הלוטאלי של המחזור), הריון, שינוי בתזונה, תנאי אקלים. בשלב הקבוע של בצקת אידיופטית, הבצקת קבועה, מונוטונית ולא מחזורית. במקרים קליניים חמורים, בשיא הבצקת עם עלייה במשקל הגוף עקב נוזלים, ככלל, ביותר מ-10 ק"ג, עשויים להתפתח תסמינים של הרעלת מים. הם מתבטאים בכאב ראש, סחרחורת, קוצר נשימה, אדינאמיה, בלבול. תקופת הירידה בבצקת עם פוליאוריה בולטת עשויה להתבטא בתסמיני התייבשות. בתקופה של פוליאוריה ארוכה יותר, אופייניים חולשה כללית, אובדן תיאבון, צמא, תופעות וגטטיביות, בדרך כלל בצורת טכיקרדיה, תחושה של הפרעות באזור הלב, קרדיאלגיה. צמא הוא סימן חובה למחלה, ויחד עם אוליגוריה, המנגנון העיקרי להיווצרות בצקת.

מאזן מים חיובי עם אגירת נוזלים בגוף מוביל לעלייה מהירה במשקל. תנודות במשקל הגוף עם ובלי בצקת נעות בין 1 ל-14 ק"ג. עלייה מהירה במשקל של 1 ק"ג או יותר ליום מעידה בהכרח על אגירת נוזלים בגוף, ולא על עלייה בתכולת השומן. זהו סימן אבחוני חשוב שיש לזכור, שכן עם בצקת נסתרת, חולים מתלוננים לעיתים קרובות על השמנת יתר עם תקופות של תנודות מהירות במשקל הגוף.

בצקות אידיופתיות משולבות לעיתים קרובות עם הפרעות נוירואנדוקריניות אחרות: השמנת יתר, תפקוד לקוי של בלוטות המין בצורה של אמנוריאה או אוליגומנוריאה, שיעור יתר, בולימיה, ירידה בחשק המיני, הפרעות שינה. הפרעות רגשיות ואישיות, ככלל, מתבטאות בבירור בצורה של הפרעות אסתנו-היפוכונדריות. הפרעות וגטטיביות הן סימנים חובה, המתבטאות בהפרעות קבועות והתקפיות. הפרעות וגטטיביות קבועות הן מגוונות ביותר: ניתן לראות אותן כיובש מוגבר, כמו גם לחות מוגברת של העור, כירידה בולטת, כמו גם עלייה משמעותית בלחץ הדם, טכיקרדיה, הזעה, ירידה בטמפרטורת העור. הפרעות וגטטיביות התקפיות מזוהות רק עם ביטויים פסיכופתולוגיים בולטים ויכולות להיות סימפטואדרנליות או מעורבות באופיין.

בדיקה נוירולוגית, יחד עם בדיקה רדיולוגית ואלקטרואנצפלוגרפית, אינה מגלה סימנים פתוגנומוניים. מתגלים מיקרוסימפטומטולוגיה מפוזרת וסימנים של מצב דיסראפי.

צילומי רנטגן של הגולגולת מגלים לעיתים קרובות יתר לחץ דם תוך גולגולתי מפוצה, צורת גולגולת הידרוצפלית והיפרוסטוזיס חזיתית. EEG מגוון ביותר: יחד עם פעילות ביו-אלקטרית תקינה של המוח, לעיתים קרובות מתגלים סימנים למעורבות של מבני גזע המוח העליון. קרקעית העין מראה דיסטוניה וסקולרית ברשתית עם נטייה להיצרות של עורקים קטנים. יש לזכור שבשיא בצקת עזה (עלייה במשקל עד 10 ק"ג), גודש אפשרי בקרקעית העין, שנעלם לחלוטין עם היעלמות או הפחתה משמעותית של הבצקת.

אבחנה מבדלת של בצקת אידיופטית

אבחון תסמונת בצקת אידיופטית נעשה על ידי שלילת מצבים פתולוגיים אחרים שיכולים לתרום לאגירת נוזלים בגוף (אי ספיקת לב, פתולוגיה של כליות, שחמת כבד עם מיימת, היצרות של כלי דם ורידיים ולימפה, דיספרוטאינמיה, מחלות אלרגיות ודלקתיות, תת פעילות של בלוטת התריס).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

טיפול בבצקת אידיופטית

טיפול בבצקת אידיופטית צריך להתחיל בהפסקת נטילת משתנים, במיוחד כלורותיאזיד. מומלץ דיאטה ארוכת טווח עם מלח מוגבל. השפעה חיובית מושגת על ידי שימוש במינונים גדולים של ורושפירן - עד 6-9 טבליות ביום. במקרים מסוימים, השפעה חיובית מושגת על ידי שימוש בברומוקריפטין (פרלודל) 1/2 טבליה (1.25 מ"ג) 3-4 פעמים ביום במשך שישה חודשים. מקום משמעותי בין האמצעים הטיפוליים תופס טיפול פסיכוטרופי מובחן, המבוצע במינונים שנבחרו באופן אינדיבידואלי בהתאם לחומרת הביטויים הפסיכופתולוגיים.

לעיתים קרובות יש צורך לשלב תרופות בעלות השפעות נוגדות דיכאון ונוירלפטיות. מבין הנוירולפטיות, תרופות כמו מלריל (סונפקס), טרלן עדיפות, מבין תרופות נוגדות דיכאון - פירזידול, אמיטריפטילין, אזפן. מבין התרופות הווגטוטרופיות, לאנפרילין במינון של 40-60 מ"ג, המחולק ל-4 מנות, יש השפעה טיפולית חיובית. העיקרון העיקרי של הטיפול הוא מורכבותו.