אפלזיה (אגנזיס) של הכליה

אגנזיס או אפלזיה של הכליה היא אנומליה כמותית אנטומית, שבה אגנזיס של הכליה היא היעדר מוחלט של האיבר, והמושג "אפלזיה" מרמז על כך שהאיבר מיוצג על ידי בסיס לא מפותח, חסר מבנה כליות תקין. במקרה של אפלזיה כלייתית, תפקידו מבוצע על ידי האיבר השני המזווג, אשר יוצר היפרטרופיה עקב ביצוע עבודה פיצוי נוספת.

[ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בדיקת אולטרסאונד של 280,000 ילדים בגיל בית ספר קבעה כי אפלזיה כלייתית מתרחשת בשכיחות של 1 ל-1,200 איש (0.083%).

[ 2 ], [ 3 ]

גורם ל אפלזיה (אגנזיס) של הכליה

אגנזיס, או אפלזיה כלייתית, מתרחשת כאשר צינור המטאנפרי אינו מגיע לבלסטמה המטאנפריגנית. השופכן יכול להיות תקין, מקוצר או נעדר לחלוטין. היעדר מוחלט של השופכן אצל גברים משולב עם היעדר צינור הזרע, שינויים ציסטיים בשלפוחית הזרע, היפופלזיה או היעדר אשך באותו צד, היפוספדיאס, הקשורים למאפיינים המוזרים של מורפוגנזה עוברית.

גם אגנזיס כלייתי וגם אפלזיה כלייתית נחשבות אנומליות במערכת השתן, מומים מולדים. אנומליות אנטומיות חמורות עלולות לגרום למוות עוברי ברחם, במקרים מפוצים יותר אינם מראים סימנים קליניים ומתגלים במהלך בדיקות שגרתיות או במקרה. חלק מהאנומליות האנטומיות יכולות להתקדם בהדרגה לאורך החיים ולהיות מאובחנות בגיל מבוגר. אגנזיס או אפלזיה יכולות גם לעורר נפרוליתיאסיס, יתר לחץ דם עורקי או פיאלונפריטיס.

אנומליות במערכת השתן מגוונות ומחולקות לקטגוריות - אנומליות כמותיות, אנומליות מיקום, אנומליות יחסים ופתולוגיות מבנה כליות. אגנזיס כלייתי דו-צדדי היא היעדר מוחלט של איבר מזווג, שלמרבה המזל הוא נדיר ומאובחן. פתולוגיה כזו אינה עולה בקנה אחד עם החיים. לעתים קרובות יותר, נצפית היעדר חד-צדדי או תת-התפתחות של הכליה.

אגנזיס של הכליה ידועה עוד מימי קדם, אריסטו תיאר באחת מעבודותיו מקרים בהם יצור חי יכול להתקיים ללא טחול או כליה אחת. בימי הביניים, רופאים התעניינו גם בפתולוגיה אנטומית של הכליות ואף נעשה ניסיון לתאר בפירוט אפלזיה (תת-התפתחות) של הכליה אצל ילד. עם זאת, רופאים לא ערכו מחקרים מלאים בקנה מידה גדול ורק בתחילת המאה הקודמת פרופסור נ.נ. סוקולוב קבע את שכיחות האנומליות הכלייתיות. הרפואה המודרנית ציינה סטטיסטיקות ומציגה נתונים על אינדיקטור כזה - אגנזיס ואפלזיה בין כל הפתולוגיות של מערכת השתן הן 0.05%. כמו כן, נמצא שגברים סובלים לרוב מתת-התפתחות כלייתית.

[ 4 ], [ 5 ]

גורמי סיכון

הגורמים המעוררים הבאים נחשבים כמבוססים קלינית ומאושרים סטטיסטית:

• נטייה גנטית.
• מחלות זיהומיות אצל נשים בשליש הראשון של ההריון - אדמת, שפעת.
• קרינה מייננת של אישה בהריון.
• שימוש בלתי מבוקר באמצעי מניעה הורמונליים.
• סוכרת אצל אישה בהריון.
• אלכוהוליזם כרוני.
• מחלות מין, עגבת.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים אפלזיה (אגנזיס) של הכליה

אצל נשים, המום עשוי להיות משולב עם רחם חד-קרן או דו-קרני, היפופלזיה של הרחם ותת-התפתחות נרתיקית (תסמונת רוקיטנסקי-קוסטר-האזר). היעדר בלוטת יותרת הכליה האפסילטרלית מלווה באגנזה כלייתית ב-8-10% מהמקרים. עם אנומליה זו, כמעט תמיד נצפית היפרטרופיה מפצה של הכליה הנגדית. אפלזיה כלייתית דו-צדדית אינה עולה בקנה אחד עם החיים.

[ 11 ]

טפסים

• אנומליה דו-צדדית (היעדר מוחלט של כליות) - אגנזיס או ארניה דו-צדדית. ככלל, העובר מת ברחם, או שהתינוק נפטר בשעות או בימים הראשונים לחייו עקב אי ספיקת כליות. שיטות מודרניות מאפשרות לנו להילחם בפתולוגיה זו בעזרת השתלת איברים והמודיאליזה סדירה.
• אגנזיס של הכליה הימנית היא אגנזיס חד-צדדית. זהו פגם אנטומי, שהוא גם מולד. הכליה הבריאה נושאת על עצמה את העומס התפקודי, ומפצה על חוסר היכולת ככל שמאפשרים מבנהה וגודלה.
• אגנזיס של הכליה השמאלית זהה לאגנזה של הכליה הימנית.
• אפלזיה של הכליה הימנית כמעט ולא ניתנת להבחנה מאגנזה, אך הכליה היא רקמה סיבית בסיסית ללא פקעיות כליות, שופכן ואגן.
• אפלזיה של הכליה השמאלית היא אנומליה זהה לתת-התפתחות של הכליה הימנית.

גרסאות של אגנזיס אפשריות גם כן, שבהן השופכן נשמר ומתפקד כרגיל למדי; בהיעדר השופכן, הביטויים הקליניים של הפתולוגיה בולטים יותר.

ככלל, בפרקטיקה הקלינית, אנומליה חד-צדדית נתקלת מסיבות מובנות למדי - אגנזה דו-צדדית אינה עולה בקנה אחד עם החיים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אגנזיס של הכליה הימנית

מבחינת הביטויים הקליניים, אגנזה של הכליה הימנית שונה מעט מהאנומליה של הכליה השמאלית, אולם קיימת דעה של אורולוגים ונפרולוגים מוסמכים כי היעדר כליה ימין שכיח הרבה יותר מאשר אגנזה של הכליה השמאלית, וגם אצל נשים. ייתכן שזה נובע מהמאפיינים האנטומיים, מכיוון שהכליה הימנית קטנה מעט יותר, קצרה וניידת יותר מהשמאלית, בדרך כלל היא צריכה להיות ממוקמת נמוך יותר, מה שהופך אותה לפגיעה יותר. אגנזה של הכליה הימנית יכולה להתבטא כבר בימים הראשונים ללידתו של הילד אם הכליה השמאלית אינה מסוגלת לתפקוד מפצה. תסמיני אגנזה הם פוליאוריה (השתנה מוגזמת), רגורגיטציה מתמדת, שניתן לסווג כהקאות, התייבשות מוחלטת, יתר לחץ דם, שיכרון כללי ואי ספיקת כליות.

אם הכליה השמאלית תופסת את תפקידה של הכליה הימנית החסרה, אז אגנזה של הכליה הימנית כמעט ואינה מתבטאת באופן סימפטומטי ומתגלה במקרה. ניתן לאשר את האבחנה באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת, בדיקת אולטרסאונד ואורוגרפיה. כמו כן, יש להתריע על רופא הילדים, כמו גם על ההורים, מפני נפיחות מוגזמת של פני הילד, אף רחב ושטוח (גשר אף שטוח וגשר אף רחב), אונות קדמיות בולטות מאוד, אוזניים נמוכות מדי, אולי מעוותות. היפרטלוריזם עיני אינו תסמין ספציפי המצביע על אגנזה כלייתית, אך לעיתים קרובות הוא מלווה בבטן מוגדלת וגפיים תחתונות מעוותות.

אם אגנזיס של הכליה הימנית אינה מהווה איום בריאותי ואינה מתבטאת בתסמינים פתולוגיים ברורים, ככלל, פתולוגיה זו אינה דורשת טיפול מיוחד, המטופל נמצא תחת פיקוח מתמיד של אורולוג ועובר בדיקות סקר סדירות. יהיה זה מועיל להקפיד על תזונה נאותה ואמצעי מניעה כדי להפחית את הסיכון לפתח מחלות כליות. אם אגנזיס של הכליה הימנית מלווה ביתר לחץ דם כלייתי מתמשך או זרימה הפוכה של שתן מהשופכנים לכליה, נקבע טיפול בהיפטרת לחץ דם לכל החיים, וייתכן שיידרש השתלת איברים.

[ 15 ], [ 16 ]

אגנזיס של הכליה השמאלית

אנומליה זו זהה כמעט לחלוטין לאגנזה של הכליה הימנית, אלא שבדרך כלל הכליה השמאלית צריכה להיות מעט מתקדמת יותר מהימנית. אגנזה של הכליה השמאלית היא מקרה מורכב יותר, מכיוון שתפקידה אמור להתבצע על ידי הכליה הימנית, שהיא ניידת יותר ופחות פונקציונלית מטבעה. בנוסף, קיים מידע, שאינו אושר על ידי סטטיסטיקות אורולוגיות עולמיות, לפיו אגנזה של הכליה השמאלית מלווה לעיתים קרובות בהיעדר פתח השופכן, וזה נוגע בעיקר לחולים גברים. פתולוגיה כזו משולבת עם אגנזה של צינור הזרע, תת-התפתחות של שלפוחית השתן ואנומליה של שלפוחית הזרע.

ניתן לקבוע אגנזה חזותית של הכליה השמאלית על ידי אותם פרמטרים כמו אגנזה של הכליה הימנית, אשר נוצרים כתוצאה מפגמים תוך רחמיים מולדים - אוליגוהידרמניוס ודחיסה עוברית: גשר אף רחב, עיניים רחבות יתר על המידה (היפרטלוריזם), פנים אופייניות עם תסמונת פוטר - פנים נפוחות עם סנטר לא מפותח, אוזניים נמוכות, עם קפלים אפיקנטיים בולטים.

אגנזיס של הכליה השמאלית אצל גברים בולטת יותר מבחינת תסמינים, היא מתבטאת בכאב מתמיד באזור המפשעה, כאב בעצם העצה, קושי בשפיכה, ולעתים קרובות מובילה להפרה של תפקודים מיניים, אימפוטנציה ועקרות. הטיפול הדורש אגנזיס של הכליה השמאלית תלוי במידת הפעילות של הכליה הימנית הבריאה. אם הכליה הימנית עולה באופן מפצה ומתפקדת כרגיל, אזי אפשרי רק טיפול סימפטומטי, כולל אמצעים אנטיבקטריאליים מונעים כדי להפחית את הסיכון לפתח פיאלונפריטיס או אורופתולוגיה של מערכת השתן. כמו כן נדרש ניטור מרפא על ידי נפרולוג, ובדיקות סדירות של שתן, דם ובדיקות אולטרסאונד. מקרים מורכבים יותר של אגנזיס נחשבים אינדיקציה להשתלת כליה.

[ 17 ], [ 18 ]

אפלזיה של הכליה הימנית

ככלל, תת-התפתחות של אחת הכליות נחשבת לאנומליה חיובית יחסית בהשוואה לאגנזה. אפלזיה של הכליה הימנית עם תפקוד תקין של הכליה השמאלית הבריאה עשויה שלא להראות סימנים קליניים לאורך החיים. לעתים קרובות, אפלזיה של הכליה הימנית מאובחנת במקרה במהלך בדיקה מקיפה למחלה שונה לחלוטין. לעתים רחוקות יותר, היא נקבעת כסיבה אפשרית ליתר לחץ דם מתמשך או נפרופתולוגיה. רק שליש מכלל החולים עם כליה לא מפותחת או "מכווצת", כפי שהיא מכונה גם, רשומים אצל נפרולוג לאפלזיה במהלך חייהם. התסמינים הקליניים אינם ספציפיים, וייתכן שזה מסביר את הגילוי הנדיר הזה של אנומליה זו.

בין הסימנים שעשויים להצביע בעקיפין על כך שאדם סובל מכליה לא מפותחת, ישנן תלונות תקופתיות על כאבים נוקשים בבטן התחתונה, באזור המותני. תחושות כואבות קשורות לגדילה של רקמה סיבית ראשונית וקצות עצבים צבוטים. כמו כן, אחד הסימנים עשוי להיות יתר לחץ דם מתמשך שלא ניתן לשלוט בו באמצעות טיפול הולם. אפלזיה של הכליה הימנית, ככלל, אינה דורשת טיפול. תזונה עדינה היא הכרחית, מה שמפחית את הסיכון ללחץ על הכליה היפרטרופית, אשר מבצעת תפקיד כפול. כמו כן, עם יתר לחץ דם מתמשך, נקבע טיפול מתאים באמצעות משתנים עדינים. לאפלזיה של הכליה הימנית יש פרוגנוזה חיובית; בדרך כלל, אנשים עם כליה אחת חיים חיים מלאים ואיכותיים.

אפלזיה של הכליה השמאלית

אפלזיה של הכליה השמאלית, כמו גם אפלזיה של הכליה הימנית, היא נדירה למדי, לא יותר מ-5-7% מכלל החולים עם אנומליות במערכת השתן. אפלזיה משולבת לעיתים קרובות עם חוסר התפתחות של איברים סמוכים, למשל, עם אנומליה של שלפוחית השתן. ההערכה היא שאפלזיה של הכליה השמאלית מאובחנת לרוב אצל גברים ומלווה בחוסר התפתחות של הריאות ואיברי המין. אצל גברים, אפלזיה של הכליה השמאלית מאובחנת יחד עם אפלזיה של בלוטת הערמונית, האשך וצינור הזרע. אצל נשים - חוסר התפתחות של תוספות הרחם, השופכן, אפלזיה של הרחם עצמו (רחם דו-קרני), אפלזיה של מחיצות תוך רחמיות, הכפלת הנרתיק וכו'.

לכליה לא מפותחת אין גבעול, אין אגן, והיא אינה מסוגלת לתפקד ולהפריש שתן. אפלזיה של הכליה השמאלית, כמו גם אפלזיה של הכליה הימנית, נקראת בפרקטיקה האורולוגית כליה בודדת, כלומר יחידה. הכוונה היא רק לכליה שנאלצת לתפקד, לבצע עבודה כפולה כפיצוי.

אפלזיה של הכליה השמאלית מתגלה במקרה, מכיוון שהיא אינה מתבטאת בתסמינים קליניים. רק שינויים תפקודיים וכאב בכליה הצידית יכולים להוות עילה לבדיקה אורולוגית.

הכליה הימנית, אשר נאלצת לעשות את עבודתה של הכליה השמאלית האפלסטית, בדרך כלל היפרטרופית וייתכן שיש לה ציסטות, אך לרוב יש לה מבנה תקין לחלוטין והיא שולטת לחלוטין בהומאוסטזיס.

אפלזיה של הכליה השמאלית בילדים ובמבוגרים כאחד אינה דורשת טיפול ספציפי, למעט אמצעי מניעה להפחתת הסיכון לזיהום חיידקי בכליה אחת. תזונה עדינה, שמירה על מערכת החיסון והימנעות מקסימלית מווירוסים וזיהומים מבטיחים חיים בריאים ומלאים לחלוטין לחולה עם כליה אחת מתפקדת.

[ 19 ], [ 20 ]

אבחון אפלזיה (אגנזיס) של הכליה

המחלה מאובחנת באמצעות אנגיוגרפיה כלייתית בקרני רנטגן, כמו גם CT ספירלי או MSCT ואנגיוגרפיה תהודה מגנטית. אגנזיס, אפלזיה של הכליה, אינה מאובחנת באמצעות שיטות אבחון אחרות.

[ 21 ], [ 22 ]