עמילואידוזיס ופגיעה בכליות: פרוגנוזה

עמילואידוזיס מאופיין בקורס מתקדם בהתמדה. הפרוגנוזה של עמילואידוזיס תלויה בסוג העמילואיד, מידת המעורבות של איברים שונים, בעיקר הלב והכליות, נוכחות וטבע המחלה הקדומה.

עם עמילואידוזיס מסוג AL, הפרוגנוזה חמורה ביותר. על פי נתוני Mayo Clinic, תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם סוג זה של עמילואידוזיס היא רק 13.2 חודשים, שיעור הישרדות של 5 שנים של 7%, שיעור הישרדות של 10 שנים של 1% בלבד. תוחלת החיים הנמוכה ביותר נצפתה בחולים עם אי ספיקת דם מוגברת (6 חודשים) וביתר לחץ דם אורתוסטי (8 חודשים). תוחלת החיים של חולים עם תסמונת נפרוטית היא בממוצע 16 חודשים. בנוכחות מיאלומה, הפרוגנוזה של עמילואידוזיס AL- סוג מחמיר, תוחלת החיים של חולים מקוצר (5 חודשים). הסיבות השכיחות ביותר למוות בקרב חולים עם עמילואידוזיס מסוג AL הן: אי ספיקת לב והפרעות בקצב הלב (48%), אורמיה (15%), אלח דם וזיהום (8%). למרות העובדה כי מוות מ uremia הוא ציין הרבה פחות פעמים מאשר מסיבות לב, אי ספיקת כליות כרונית של חומרת משתנה נרשם יותר מ 60% של הנפטר.

עם amyloidosis AA- סוג, הפרוגנוזה היא חיובית יותר, תלוי בעיקר על אופי המחלה predisposing ואת האפשרות של שליטה שלה. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם סוג זה של עמילואידוזיס מרגע האימות של האבחון היא 30-60 חודשים (יותר עם עמילואידוזיס משני, פחות עם עמילואידוזיס כחלק ממחלה חוזרת). טיפול יעיל של נטייה למחלות, כולל ריפוי מלא של שחפת או דלקת כרונית, בחולים רבים מוביל היעלמות או הפחתה של ביטויים קליניים של עמילואידוזיס, שיפור הפרוגנוזה; פחות עמילואידוזיס ממשיך להתקדם, אך בקצב איטי יותר. טיפול יעיל של דלקת מפרקים שגרונית מאפשר להאריך את מהלך נפרופתיה עמילואידית, להאט את תחילתו של אי ספיקת כליות כרונית. הסיבה העיקרית למוות בחולים עם עמילואידוזיס מסוג AA היא אי-ספיקת כליות.

נפרופתיה עמילואידית, כמו עמילואידוזיס בכלל, יש קורס מתקדם. עם התפתחותה הטבעית בחולים עם עמילואידוזיס מסוג AA, משך השלב החלבתי הוא בממוצע 3-4 שנים, שלב האינדרומה הנפרוטית הוא 2.5 שנים והשלב של אי ספיקת כליות כרונית הוא 1-2 שנים. הפרוגנוזה של עמילואידוזיס כליות בהשוואה למחלות גלומרולריות אחרות, כולל אלו עם נפרופתיה סוכרתית, נחשבת לגרוע ביותר, פרט לגלומרולונפריטיס המתקדמת במהירות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]