תסמונת קלינית של תימוס (תימוס)

המקבילה הקלינית של תסמונת מבזבזת יכולה להיחשב גילויים של אפלסיה מולדת של התימוס. זוהי מחלה נדירה למדי, מאופיינת על ידי lymphopenia ו agammaglobulinemia. בדרך כלל זה מופיע אחרי שלושה חודשים של שלשול קשה, אשר אינו מקובל לטיפול. לפתח cachexia, שיעול מתמשך, צוואר נוקשה, דומה פריחה חצבת. סרום לחלוטין חסר נוגדנים ספציפיים isoagglutinins. הפרוגנוזה היא מאוד שלילית, אם כי יש נתונים על ההשפעות החיוביות של תמציות התימוס. בנתיחה שלאחר המוות נמצא תימוס לא מפותח, שאינו מכיל את גופו של הסאל, אלא עשיר בתאי התורן. כל רקמת הלימפה היא היפוטרופית והיא מיוצגת כמעט אך ורק על ידי תאים rticular ללא לימפוציטים ותאי פלזמה.

דוגמא תסמונות הקשורות היפרטרופיה של בלוטת התימוס, יכולה לשמש טבע אוטואימוניות אנמיה המוליטית, כמו גם מיאסטניה גרביס שכבר הוזכרה. בשנת 15% מחולים עם מחלה זו נמצאת thymoma נכון, ועוד 60-70% - לשד של היפרטרופיה התימוס המכיל מרכזי נבטי. ברקמות החיבור perivascular של בלוטת התימוס מכיל תאי פלזמה. מבוא בעלי אופי אוטואימוניות אשר התרחשות מחלה לעתים קרובות עם תהליכים אוטואימוניות אחרים (זאבת אדמנתית מופרחת), כמו גם הנוכחות של נוגדנים בסרום לרקמות אחרות (בלוטת תריס), גרם מפרקים שגרוני, וכן הלאה. נ בסרום של חולי מכיל נוגדנים ספציפיים לא רק קולטני אצטילכולין השרירים, אבל גם אנטיגנים שריר תאיים. הסרת התימוס בתחילה לאחר תחילת המחלה מובילה לעתים קרובות תרופה.

שינויים מורפולוגיים של התימוס (הופעת מרכזי גרמינל ותאי פלסמה בו) נצפים גם במחלות אוטואימוניות אחרות.

גידולים סרטניים נדיר (5-10% מכלל הגידולים mediastinal). על פי רוב, הם thymoma אפיתל או lymphoepithelial המכיל תאים אור אופייניים. לפעמים גידולים אלה מלווים סינתזה של globulins בסרום (או hypergammaglobulinemia חָסֵר) ו anemias השונה (pancytopenia, erythropenia, thrombopenia et al.). מערכת היחסים בין תא תאומות תא קטן ואת המראה של תסמונת Cushing מתואר. להסרת התימוס במקרים כאלה (במיוחד בנוכחות שינויים המטולוגיים) יש השפעה חיובית. גידולים התימוס יכול להיות ממאיר, נובט לתוך הרקמה הסובבת גרורות לתוך האיברים של בית החזה. תימומות לימפופיטליות נמצאות במקרים של מיגרדיטיס גרנולומטית ודלקת שריר הלב. יש נתונים (בעיקר ניסיוני) על התפקיד של הפתולוגיה התימוס ב בראשית של לוקמיה לימפוציטית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]