אלוואוליטיס פיברוזיס אידיופטי: אבחון

נתוני מעבדה

1. בדיקת דם כללית - מספר תאי הדם האדומים וערכי המוגלובין הם בדרך כלל נורמליים, עם זאת, עם התפתחות של כישלון נשימתי חמור, אריתרוציטוזה מופיע ורמת המוגלובין עולה. ב -25% מהחולים, ניתן לבצע רמה מסוימת של אנמיה נורמוכרומית. מספר leukocytes הוא רגיל או מתון מוגבה, עם מהלך חריף של המחלה, שינוי של הנוסחה leukocyte משמאל הוא ציין. גידול אופייני ב ESR, הבולט ביותר עם פעילות גבוהה של תהליך דלקתי.
2. ניתוח שתן כללי ללא שינויים משמעותיים. עם התפתחות הלב הריאתי מפוצלת, יש proteuria מתונה, microhematuria.
3. ניתוח ביוכימי של הדם - יש עלייה בדם הסרומוקויד, haptoglobin, a2- ו- y-globulin (אינדיקטורים אלה משקפים את הפעילות של התהליך הפתולוגי). מאפיין הוא גם עלייה ברמת LDH, שמקורם מקרופאגים alveolar ו alveolocytes סוג 2. רמות LDH מתואמות עם הפעילות של התהליך הפתולוגי הריאות.

Alveolitis fibrosing אידיופטית פעילות סמן חשוב הוא העלייה ברמה בסרום של גליקופרוטאינים surfakganga A ו- D, עקב עלייה חדה ברמת החדירות של הממברנה המכתשית-נימים.

עם התפתחות הלב הריאתי מפוצלת, עלייה מתונה של התוכן של bilirubin, alinine aminotransferase, gamma-glutamyl transpeptidase בדם הוא אפשרי.

4. דם Immunoassay - המאופיין על ידי הקטנת המספר לימפוציטים מסוג T ו- T-גידול עוזרים מדכא, להגדיל את הרמה הכללית של אימונוגלובולינים ו cryoglobulins, טיטר מוגבר גורם שגרוני antinuclear עשויה protivolegochnyh הופעת נוגדנים, במחזור מתחמים חיסוניים. שינויים אלה משקפים את עוצמת התהליכים אוטואימוניות דלקת ריאות אינטרסטיציאלית.

בשנים האחרונות, יש חשיבות רבה להגדרת אנטיגנים mucin בדם, אשר משקפים הן את עוצמת הדלקת ב interstitium ריאתי ואת חומרת תהליכים אוטואימוניים. Mucins הם glycoproteins פני השטח המספקים "הדבקה", האיחוד של תאים אפיתל (כולל alveolocytes) ואת היווצרות של monolayer. רמת הרעלנים בדם משקפת hyperplasia והיפטרופיה של alveolocytes מסוג 2 ואת הפונקציה mucinogenesis מוגברת שלהם. בנוסף, ניתן לייצר מיצין על ידי תאי הגביע של האפיתל הסימפוני ותאי ההפרשה של הבלוטות של שכבת הסובוקוזאל. Mucins הם סמנים של פעילות של תהליך פתולוגי וביטוי של תגובות אוטואימוניות. בסרום הדם עם alivolitis פיברוזיס אידיופתי, אנטיגן Mucin SSEA-1, KL-6, 3EG5 מזוהים.

5. מחקר שטיפה של הסמפונות (מתקבל על ידי שטיפה של הסמפונות) - מספר גדל באופן משמעותי של נויטרופילים, אאוזינופילים, לימפוציטים, מקרופאגים המכתשית, פעילות מוגברת proclitic אנזימים אלסטט ו collagenase (בשלבים מאוחרים יותר של fibrosing אידיופטית alveolitis פעילות proteolysis הפחתה אפשרית) תוכן גדל מאוד של מתחמי החיסונית, IgG .

המאפיין של alveolitis הנוכחי פעיל הוא נויטרופיל- eosinophilic האגודה לימפוציטוזה מבוטא. אאוסינופיליה חמורה של נוזל שטיפה הסימפונות נצפתה בחולים עם פרוגנוזה שלילית ותגובה לקויה לטיפול ב- glucocorticoids. הרכב cytological של נוזל שטיפה הסימפונות מושפע מעישון: עישון מקרופאגים, נויטרופילים, eosinophils הם גבוהים באופן משמעותי בהשוואה שאינם מעשנים.

חשיבות רבה היא ההגדרה נוזל שטיפה של שומנים בדם חלבונים מסוימים המשקפים את הסינתזה והתפקוד של פעילי שטח. השינויים הבאים בוצעו:

• הרמה הכללית של פוספוליפידים יורדת (התחתון שלהם ברמה, גרוע יותר את הפרוגנוזה);
• את ההרכב החלקי של שינויים phospholipids סה"כ (היחס בין גוספול phosphatidyl כדי פוספטידילינוסיטול);
• את התוכן של חלבון- contaminating סוכן- A מקטין (סימן זה בקורלציה עם פעילות של alveolitis).

הפעילות של תהליך דלקתית alivolitis פיברוזיס אידיופטית מצביע גם על ידי ריכוז גבוה הנוזל הסימפונות שטיפה של המרכיבים הבאים:

• אנטיגנים mucin KL-6 - מוצרים של הפרשת alveolocytes מסוג 2;
• procollagen-3 pptidase (מופרשים על ידי fibroblasts);
• elastase (המיוצר על ידי תאים נויטרופילים);
• היסטמין ו טריפטז (מופרשים במהלך degranulation של תאי התורן);
• אנגיוטנסין הממיר אנזים (המיוצר על ידי תאים אנדותל);
• fibronectin ו vitronectin - רכיבים של המטריצה תאיים.

6. ניתוח כיח - אין שינויים משמעותיים. עם תוספת של ברונכיטיס כרונית, מספר נויטרופילי leukocytes הוא גדל.

סטרו Media0נות

רדיוגרפיה של הריאות היא שיטת האבחון החשובה ביותר עבור alveolitis פיברוזיס אידיופתי. ישנם שינויים דו-צדדיים בעיקר בחלקים התחתונים של הריאות.

850 850 Ilkovich (1998) נותן שלוש גרסאות של שינויים רדיולוגיים idiopathic fibrosing alveolitis:

• הנגע העיקרי של רקמת ריאות interstitial (גרף הקיר);
• אלביוליטיס ראשוני (וריאנט desquamative);
• צילום רנטגן המתאים "אור חלת דבש".

Variant עם נגע ראשוני מאופיין רקמת ביניים בשלבים המוקדמים של מחלת ריאות יורדת שקיפות מהסוג "מט", ירידה מסוימת בהיקף של אונות ריאה הנמוכות, מופחת שורשים מבניים, רשת דפוס עיוות ריאתי, peribronchial, שינויי muftoobraznymi perivascular. כרקע על התקדמות ELISA tyazhistosti התאמה גס דפוס ריאתי מעוגלות בקוטר הלבנת פיברוזיס של 0.5-2 ס"מ ( "שהקיפו"). בשלבים מאוחרים יותר של fibrosing אידיופטית alveolitis קנה הנשימה traheomegaliya אפשרי וסטיית ימינה.

הווריאנט עם הנגע השולט של האלבוולי (וריאנט דסקומטי) מאופיין בחושך מסתנן דו-צדדי בחומרה ובמידות שונות.

ביצירת יתר לחץ דם ריאתי, יש הרחבה של הענפים העיקריים של העורק הריאתי.

Johnson et al. (1997) לשקול את הסימנים רדיוגרפיים הבאים כמו המאפיין ביותר עבור alivolitis פיברוזיס אידיופתי:

• מתאר עמעום ליניארי-ליניארי (51%);
• שינויים בסוג "ריאה סלולרית" (15%);
• שינויים בסוג של "זכוכית חלבית" (5%).

טומוגרפיה ממוחשבת היא אור, שיטה אינפורמטיבי מאוד לאבחון נזק ריאתי ב alveolitis fibrosing אידיופטית ומאפשר לזהות שינויים של interstitium ריאתי בשלב של המחלה, כאשר רדיוגרפיה קונבנציונלית אינו מזהה אותם.

הסימנים האופייניים ביותר של alvolitis פיברוזיס אידיופתי עם טומוגרפיה ממוחשבת של הריאה הם:

• עיבוי לא אחיד של septa interalvolar ו interlobular (דפוס של רשת הריאות, הבולט ביותר באזורים תת - קרקעיים ובבזליים של הריאות);
• הקטנת השקיפות של שדות ריאות מסוג "מט" (תכונה זו מזוהה עם עיבוי מינימלי של קירות המכתשית, מילוי חלקי ביניים או המכתשית של תאים, בלית נוזלי);
• סימני "ריאה סלולרית" (שנחשפו ב -90% מהמקרים) בצורה של תאי אוויר הנעים בין 2 ל -20 מ"מ קוטר (נקבע הרבה יותר מוקדם מאשר עם רדיוגרפיה של ריאות).

אנגיופלמונוגרפיה - מאפשר לשפוט את מצב זרימת הדם הריאתי בחולים עם alvolitis פיברוזיס אידיופתי. הרחבת Identified הסניפים המרכזיים של עורקי הריאה, צמצום אותם וקווי מתאר מטושטש על הפריפריה, האט בשלב זרימת דם בעורקים, בנוכחות תחומי מחלף arteriovenous המהירה, מואץ opacification ורידים.

בדיקה סנטיגרפית של הריאות בשיטת רדיואקטיבי-גה מאפשרת לשפוט את הפעילות של האלוויאוליטיס, מכיוון שהאיזוטופ הזה מתרכז ברקמות משנות דלקת. Gali נקשר לקולטנים transrin, אשר באים לידי ביטוי רק על ממברנות של מקרופאגים alveolar פעיל ולכן צבירה אינטנסיבית יותר של גליום הוא ציין alveolitis פעיל. מקדם הצטברות האיזוטופים תלוי בחומרת האלבווליטיס ואינו תלוי בשכיחותו.

פוזיטרון טומוגרפית סריקה של הריאות לאחר triaminpentaatsetata diethylene שאיפה שכותרתו עם טכנציום-99 C-TC-DTPA) - מאפשר להעריך את החדירות של קרום נימי-המכתשית ולזהות את DAD. עם תהליך דלקתי פעיל בולט, מחצית החיים חיסול של איזוטופ (T1 / 2) מופחת באופן משמעותי.

ברונכוסקופיה - אינו משחק תפקיד משמעותי באבחון של alvolitis פיברוזיס אידיופתי. A ברונכוסקופיה יכולה לחשוף תמונה של ברונכיטיס catarrhal מתון.

בחינת תפקוד הנשימה החיצונית. עבור alvolitis פיברוזיס אידיופתי, תסמין סימפטומטי של אוורור ריאתי אופייני:

• קצב נשימתי מוגבר;
• ירידה בהיקף ההשראה;
• הפחתת ZHEL, נפח הריאות השיורי, יכולת הריאות הכוללת;
• עמידות אלסטית מוגברת של הריאות;
• ירידה בדיפוזיות של הריאות;
• העדר הפרות של פטפונות הסימפונות או שינויים מבוטא קטן בו.

יצוין כי הנתונים spirography בשלב מוקדם של המחלה יכולה להיות נורמלי, אבל באותו הזמן יכול להיות ערכי הפחתה של קיבולת ריאות כוללת, יכולת שיורית תפקודית ואת נפח שיורית, אשר זוהה על ידי שיטת plethysmography גוף או דילול גז. הירידה ביכולת הריאות הכוללת קשורה בחומרת התגובה הדלקתית ברקמת הריאה, ולמרבה הצער, עם פרוגנוזה שלילית.

שיטה רגישה עבור ניתוח ELISA בשלב מוקדם היא עקומת לחץ בנפח (על ידי מדידת הלחץ בשליש האמצעי של הוושט, אשר תואם את לחץ intrapleural, ואחריו הקלטת לחץ ואת נפח ריאות ב VC המגוון השלם). עם טכניקה זו, ירידה התארכות הריאות ירידה בנפח הריאות מתגלה.

חשיבות רבה היא גם הקביעה של diffusivity של הריאות, אשר נלמד באמצעות שיטת שאיפה אחת של גז הבדיקה (חד תחמוצת הפחמן) עם מעצר נשימתי. בשנים האחרונות, הטכניקה של שאיפה אחת של חד תחמוצת הפחמן ללא דיחוי של נשימה עם נשיפה חלקה הדרגתית משמש. עבור alveolitis fibrosing אידיופטית המאופיינת קיבולת דיפוזיה מופחתת של הריאות אשר נגרמת על ידי ירידה בנפח ריאות, עיבוי של הממברנה המכתשית-נימים, הפחתת רשת נימים.

בשנת התקדמות ניכרת של תהליך פתולוגי ב פניאומוניטיס ביניים חריפה עלול להיווצר הפרעות חסימתיות ברמה של דרכי הנשימה הפריפריה, אשר יכול להתרחש על ידי ירידה נפח נשיפה מאומץ בשנייה הראשונה.

יש לציין כי המחקר של היכולת התפקודית של הריאות צריך להתבצע לא רק במנוחה, אלא גם במהלך התרגיל, אשר חשוב במיוחד לאיתור הפרעות בשלב מוקדם של המחלה.

חקירת הרכב הגז של הדם העורקי. בשלבים הראשונים של המחלה, רק עם מאמץ פיזי, ירידה בלחץ החלקי של חמצן הוא ציין, אבל כמו המחלה מתקדמת, היפוקמיה גם מופיע במנוחה. Hypercapnia מתפתחת בשלב הטרמינל של alvolitis פיברוזיס אידיופתי (עלייה בולטת ברוויה של הדם עם דו תחמוצת הפחמן).

ביופסיה ריאה פתוחה - שיטה זו נחשבת "תקן הזהב" לאבחון של alvolitis פיברוזיס אידיופתי. האינפורמטיביות של השיטה עולה על 94%. הביופסיה מבוצעת ממספר אתרים של הריאות - עם השינויים הגדולים והקטנים ביותר על פי הרדיוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת של הריאות. מומלץ לקחת 2-4 דגימות מהאונות העליונות והתחתונות של הריאה. Bioptates כפופים מורפולוגי, בקטריולוגי, וירולוגי, immunofluorescent, immunohastochemical ומחקרים מיקרוסקופיים אלקטרונים. בעזרת שיטות אלה, אופייני alivolitis פיברוזיס אידיופטי נחשפים שינויים.

בשנים האחרונות, ביופסיה ביו-ריאתית מלווים בטלוויזיה הולכת ומתרחבת.

לאבחון של alveolitis fibrosing אידיופטית גם הציע ביופסיית מחט מלעורית של הריאות, אשר הוא אינפורמטיבי על 90%, אך מספר סיבוכים (במיוחד pneumothorax) הוא כ 30%.

ביופסית ריאת Transbronchial נדירות משמשת בשל אינפורמטיבי הקטן שלה באבחנה של alveolitis fibrosing אידיופטית, אבל יש ערך עבור באבחנה המבדלת של סרקואידוזיס, obliterans בברונכיט, קרצינומה bronchogenic.

א.ק.ג. - השינויים האופייניים ללב ריאתי כרוני (סימנים של היפרטרופיה שריר הלב של החדר הימני, סטייה של הציר החשמלי של הלב לימין) נקבעים.

קריטריונים אבחנתיים של דלקת אלפאוליטיס אידיופטית

הקריטריונים העיקריים לאבחון דלקת פיברוזיס אידיופטית הם:

• קוצר נשימה פרוגרסיבי (לא בגלל מחלה אחרת);
• צפיפות אפר אפורה;
• קיצור שלבי ההשראה והתפוגה;
• קבוע, "עדין", שמעו על שתי הריאות;
• בעיקר שינויים בין שני הריאות,
• החושך הדו-צדדי בין שתי החומרה וההיקף, תמונה של "הריאה הסלולרית" עם בדיקה רדיוגרפית של הריאות);
• סוג מגביל של כשל נשימתי (על פי ספירוגרפיה);
• היפוקסיה ללא hypercapnia במנוחה או רק עם מאמץ פיזי;
• דפוס מורפולוגי אופייני של דגימות ריאות ביופסיות;
• העדר קשר בין הופעת קריטריונים אלה לבין כל גורם אטיולוגי אמין.

אבחון דיפרנציאלי

ברוב המקרים, יש צורך להבדיל בין אלוואוליטיס אידיופטית פיברוזיס לבין המחלות הבאות.

1. תסמונת של אלוואוליטיס פיברוזיס במחלות רקמות חיבור מפוזר. הסימנים שמבדילים בין התסמונת לבין אלודיוליטיס פיברוזינג אידיופטית הם:
   • נוכחות של תופעות מערכתיות חמורות (נגעים של העור, הכליות, השרירים, המפרקים, מערכת העצבים); התכונות הקליניות של ביטויים אלה אופייניות צורות נוזלולוגיות מסוימות של מחלות רקמות חיבור מפוזר;
   • נוכחות תכופה של תסמונת של polyserositis (במיוחד זאבת המערכת erythematosus);
   • תסמונת מפרקית;
   • הנחישות של נוגדנים עצמיים מסוימים לגופים קליניים מוגדרים מחלות רקמת חיבור דיפוזי (נוגדנים antinuclear ב זאבת אדמנתית מערכתית, גורם מפרקים שגרונית - דלקת מפרקים שגרונית, וכו ');
   • העדר דיספנואה בהתמדה.
2. סרקואידוזיס של הריאות מטיפול אלברווליטיס אידיופטי מאופיין בתכונות האופייניות הבאות:
   • נגעים מערכתיים (לרוב מושפעים בלוטות לימפה בסיסיות, ריאות, עור, מפרקים, לעיתים תכופות יותר - מערכות הכבד, הטחול, הלב, העצבים והאנדוקרינית);
   • נוכחות של Löfgren של תסמונת (שילוב של lyfridka, erythema nodosum, polyarthritis);
   • תגובה חיובית של קווים (ראה " סרקואידוזיס ");
   • רמות דם גבוהות של האנזים הממיר אנזיוטנסין;
   • היעדר אי ספיקת נשימה פרוגרסיבית חמורה של סוג מגביל (אצל חלק מהמטופלים ניתן להבחין בביטויים מתונים);
   • זרימה שפירה יחסית ומלוסימפטומטית;
   • את נוכחותם של גרגירים ספציפיים sarcoid על רירית הסימפונות (שנחשף על ידי ברונכוסקופיה);
   • זיהוי של גרנולומות תא אפיתליואידית אופייניות בדגימות ביופסיה של רקמת ריאה שהושגו עם ביופסיה transbronchial.
3. שחפת מופצת של הריאות. בניגוד alvolitis פיברוזינג אידיופטית, שחלת ריאות מופץ מאופיין על ידי:
   • מידע אנאמסטי (מגע עם מטופל עם שחפת, שחפת קודמת של הריאות או איברים אחרים);
   • פיברוזיס חוזר ונשנה;
   • שחפת תכופה של איברים ומערכות אחרות (כליות, עמוד השדרה וכו ');
   • שינויים רדיוגרפיים אופייניים (הרבה צללים מוקדמים קטנים סימטריים בכל שדות הריאה של 1-2 מ"מ בגודל עם אזור של דלקת perifocal, לפעמים היווצרות של מערות);
   • בדיקות שחפת חיוביות;
   • גילוי של חיידק שחפת ב כיח, מים הסמפונות הסמלים.
4. אלביוליטיס אלרגני אקסוגני. מאפיין אופייני של אלביוליטיס אלרגני אקסוגני הוא קשר ברור בין התפתחות המחלה לבין גורם אטיולוגי ידוע.
5. Pneumocytosis. הסימנים החשובים ביותר להבדיל pneumoconiosis מ alymolitis פיברוזיס אידיופטית הם:
   • לקשר את התפתחות המחלה עם עבודה בייצור מאובק;
   • הלוקליזציה השלטת של שינויים רדיוגרפיים בשדות הריאות באמצע התיכון והנטייה למזג צללים מוקדשים קטנים בינוניים וגדולים;
   • זיהוי של גרנולומות סיליקוטיות בדגימות ביופסיה של רקמת הריאות.
6. אידאופתית hemosiderosis. התכונה הבולטת העיקרית של hemosiderosis של הריאות היא שילוב של hemoptysis, אנמיה, כשל נשימתי של סוג מגביל.

תוכנית הסקר

1. בדיקת דם כללית.
2. מחקרים אימונולוגיים: קביעת התוכן של לימפוציטים מסוג B ו- T, תת-לימפוציטים מסוג T-lymphocytes, אימונוגלובולינים, מחזורי מערכת החיסונית.
3. בדיקת דם ביוכימי: קביעת החלבון הכולל, שברים חלבונים, haptoglobin, seromucoid, bilirubin, alanine ו asparagine aminotransferases, אוריאה, creatinine.
4. Less 49
5. רדיוגרפיה של הריאות (רצוי טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות).
6. קביעת הרכב הגז של הדם.
7. ספירוגרפיה.
8. חקירה של נוזל שטיפה הסימפונות: קביעת הרכב הסלולר, שומנים וחלבונים של פעילי שטח, אנזימים proteolytic, אנטיגנים mucin.
9. ביופסיה ריאה פתוחה.

דוגמאות לגיבוש האבחנה

1. דלקת פיברוזיס אידיופטית, קורס אקוטי, כישלון נשימתי של רחוב II.
2. אלביוליטיס פיברוזיס אידיופטי, קורס כרוני, התקדמות איטית, כישלון נשימתי של רחם II, לב ריאתי מחוסם כרונית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]