ברונכיאקטזיס: סיבות ופתוגנזה

גורמים מראש להיווצרות של ברונכטקטזיס מולדים הם עישון ושתייה על ידי אם בעתיד במהלך הריון וזיהומים בווירוס שהועברו במהלך תקופה זו.

פיתוח bronchiectasis לגרום למחלות כרוניות בדרכי הנשימה העליונות (סינוסיטיס, דלקת שקדים מוגלתית כרונית, פוליפים et al.), אשר נצפו כמעט מחצית מהמטופלים, במיוחד לילדים.

גורם ברונכיטקטזיס

הסיבות להתפתחות bronchiectasis עדיין לא הוקמה במלואה. הגורמים האטיולוגיים החשובים ביותר, במידה מסוימת מוכחת, הם כדלקמן.

1. גנטי נגרם עץ סימפונות חסר (מולדת "חולשת סימפונות קיר" שריר חלק סימפונות נחשל, ואת סחוס אלסטי, מערכת הגנת כשל bronchopulmonary - ראה " ברונכיטיס כרוני ") שמוביל שיבוש של התכונות המכאניות של קירות הסימפונות כאשר הם נגועים.
2. הועבר בילדות המוקדמת (לעתים קרובות בקבוצת הגיל המבוגרת), מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת bronchopulmonary, ובמיוחד קרובות חוזר. הם יכולים להיגרם על ידי סוכנים שונים זיהומיות, אך החשוב ביותר הן staphylo- ו סטרפטוקוקוס, המופילוס אינפלואנזה, זיהום אנאירובי, ואחרים. כמובן, מחלות זיהומיות ודלקתיות של מערכת bronchopulmonary לגרום להתפתחות של bronchiectasis בנוכחות נחיתות גנטית הנגרמת של עץ הסימפונות. גורמים מזהמים גם לשחק תפקיד עצום בפיתוח ההחמרות בתהליך מִתמַגֵל השתנה bronchiectasis.
3. פגמים מולדים של התפתחות הסמפונות ואת הסתעפות שלהם, מה שמוביל להיווצרות של ברונכיטקיס מולד. הם נצפו רק ב -6% מהחולים. Bronchiectasis המולד הוא גם תסמונת Kartegenera מאפיין (סידור הפוך של גופים, bronchiectasis, סינוסיטיס, חוסר תנועה של הריסים של אפיתל ריסי, פוריות אצל גברים בשל פרה חדה של תנועתיות זרע).

Bronchiectasis להתרחש בקלות בחולים עם חיסוניים מולדים מומים אנטומיים מולדים tracheo-הסימפונות עץ (Tracheabronchomegalia, פיסטולה tracheoesophageal, וכו '), מפרצת בעורק הריאה.

Bronchiectasis עשויה ללוות סיסטיק פיברוזיס - מערכת, המחלה נקבע גנטית המשפיעה על בלוטות אקסוקרינית מערכת bronchopulmonary ומערכת העיכול.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

פתוגנזה של ברונכיטקטזיס

פתוגנזה כוללת גורמים המביאים להתפתחות bronchiectasias, וגורמים המוביל זיהום שלהם. התפתחות bronchiectasis מוביל:

• תמט ריאות חסימתית המתרחשות תוך פר של patency סימפונות (פיתוח תמט ריאות לתרום להפחתה של פעילות פעילה שטח, בלוטות לימפה hilar hyperplastic נעיצת סימפונות במקרה של דלקת ריאות בסיס, שחפת bronhoadenita; פקק רירי סימפונות צפופים חסימה ממושכת זיהומים בדרכי נשימה חריפים). חסימת סימפון הגורמת להפרעות הפרשת סמפונות עיכוב הפרשת דיסטלי חסימת סימפונות, כמובן, תורמת להתפתחות של שינויים בלתי הפיכים הרירי, submucosa שכבות עמוקות יותר של קיר הסימפונות;
• מופחת התנגדות לפעולת קירות סימפונות bronhodilatiruyushih כוחות (להגביר את לחץ intrabronchial ידי שיעול, מתיחת הסמפונות מצטברת לחץ intrapleural עליית סוד שלילי בשל חלק הפחתת נפח ריאת atelectatic);
• ההתפתחות של התהליך הדלקתי בברונצ'י במקרה של התקדמות שלה מוביל התנוונות של צלחות cartilaginous, רקמת שריר חלקה, החלפת רקמה סיבית ירידה ביציבות הסימפונות.

המנגנונים הבאים מובילים לזיהום של ברונכיקטזה:

• הפרת שיעול, קיפאון וזיהום של הפרשת ברונכי מוגדל;
• הפרה של הפונקציה של מערכת ההגנה המקומית bronchopulmonary חסינות.

לדברי AI Borohovai Paleeva RM (1990) ב bronchiectasis מוגלה נפוץ Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, סטפילוקוקוס, לפחות - פרוטאוס, סטרפטוקוקוס. NA Mukhin (1993) מציין את זיהוי תכופים של mycoplasma. בתורו, תהליך suppurative ב ברונכי מקדם את הרחבת הסמפונות. כתוצאה מכך פוחת זרימת דם בעורקים ריאתי רשת hypertrophies עורקי סימפונות, דרך מחלף השקה נרחב מתרחשת מן עורקי סימפונות בעורק הריאה שמוביל להתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי.

פטומורפולוגיה

הורחב בעיקר ברונכי של קליבר בינונית, ברונכי פחות ברונכי נמוך לעתים קרובות. בידוד גלילי, ציר בצורת, scular, bronchiectasises מעורב.

עם bronchiectasis גלילי, התרחבות הסימפונות מתבטאת באופן מתון, אין עיוות משמעותי של הסימפונות מתרחשת. Spronle bronchiectasis מאופיין על ידי התרחבות מתונה דפורמציה של הסמפונות ירידה במספר מחיקות הסימפונות. Bronchiectasis saccular - הוא bronchiectasis הצורה החמור ביותר, השבה הראשונה משפיע הפרוקסימלי הסמפונות (המרכזית), וככל שהמחלה מתקדמת קיים התרחבות ואז לפגוע עם סיסטיק הבא של הסמפונות דיסטלי. כתוצאה מתהליכים פתולוגיים אלה, bronchiectasis נוצר בחלקים היקפיים של הגוף בצורה של "שקים" מלא מוגלה.

Bronchiectasis הוא מקומי ביותר בחלקים הבסיסיים האחורי של האונות התחתונות של שתי הריאות ואת האונה התיכונה של הריאה הימנית.

הביטויים האופייניים ביותר pathomorphological של bronchiectasis הם:

• הרחבת ברונכי של צורה גלילית או סאקולרית;
• תמונה של תהליך דלקתני כרוני בקיר של ברונכי מורחב עם טרשת נפוצה מסומנת;
• אטרופיה ומטאפלזיה של אפיתל מסונף הסימפונות לתוך רב שכבתיים או מרובת שכבות שטוח, במקומות מסוימים - החלפת האפיתל עם רקמת גרגר;
• הסמפונות וריאות כלי דם סידור מחדש (הגילוי של נימי מילואים, היווצרות של anastomoses arteriovenous; העורקים סימפונות שריר שכבת היפרטרופיה ולהארכתן, ההיווצרות של דופנות עורקי mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). שינויים אלה העורקים יכול להיות הגורם hemoptysis ב bronchiectasis;
• שינויים ברקמת הריאות בצורה של אטלקציה, pneumofibrosis ונפיחות.