מחלת ברונכיאקטזה - תסמינים

מחלת ברונכיאקטזה מתגלה לרוב בגילאי 5 עד 25 שנים, בתדירות נמוכה יותר - מאוחר יותר. גברים חולים בתדירות גבוהה יותר מנשים. ככלל, המחלה מתחילה להתבטא בשנים הראשונות או אפילו בחודשים הראשונים לחיים. הורים לילדים חולים בדרך כלל מקשרים את הופעת המחלה לדלקת ריאות או מחלת נשימה ויראלית.

התלונות העיקריות הבאות אופייניות לחולים עם ברונכיאקטזיות:

שיעול עם הפרדת ליחה מוגלתית עם ריח ריקבון לא נעים. ליחה משתעלת בקלות רבה, "עם פה מלא". כמות הליחה הגדולה ביותר משתעלת בבוקר, וגם אם המטופל נמצא בתנוחה מסוימת ("ניקוז תנוחתי"). אם ברונכיאקטזיס ממוקמת בחלקים התחתונים של הריאה הימנית (זהו המיקום הנפוץ ביותר), אז כמות הליחה הגדולה ביותר משתעלת כאשר המטופל שוכב על צד שמאל עם ראש וגוף מורמים ("תלוי מהמיטה"); אם ממוקמת בחלקים התחתונים של הריאה השמאלית - באותו תנוחה, אך בצד ימין. אם ברונכיאקטזיס ממוקמת בחלקים העליונים של הריאות, ליחה משתעלת בקלות רבה יותר בתנוחת ישיבה חצי מוגבהת של המטופל. כמות הליחה המופרשת מושפעת במידה מסוימת גם מצורת הברונכיאקטזיס. ליחה משתעלת בקלות רבה יותר ובכמויות גדולות יותר עם ברונכיאקטזיס גלילית. בברונכיאקטזיס סאקולרית ופוסיפורמית, ליחה קשה לעיתים קרובות להפריד.

כמות הליחה היומית היא בין 20 ל-500 מ"ל או יותר. במהלך תקופת ההפוגה, כמות הליחה המופרשת קטנה משמעותית בהשוואה לשלב ההחמרה. חלק מהחולים עשויים אפילו לא להפריש ליחה במהלך תקופת ההפוגה. מאפיין אופייני של ליחה הוא חלוקתה לשתי שכבות: העליונה היא בצורת נוזל צמיג וצמיג עם תערובת של כמות גדולה של ריר; התחתונה מורכבת כולה משקעים מוגלתיים, ונפחה גדול יותר, ככל שהתהליך המוגלתי-דלקתי בברונכיאקטזיס עז יותר;

המופטיזיס - מתרחשת ב-25-34% מהמטופלות, לעיתים נצפה דימום ריאתי שופע, שמקורו בעורקי הסימפונות. המופטיזיס מופיעה בדרך כלל או הופכת בולטת יותר בתקופת החמרה של המחלה ובמהלך מאמץ גופני אינטנסיבי. ידועים מקרים של המופטיזיס אצל נשים במהלך הווסת.

אצל חלק מהחולים, המופטיזיס עשוי להיות הביטוי הקליני היחיד של המחלה - במה שמכונה "ברונכיאקטזיס יבשה". עם צורה זו של המחלה, אין תהליך מוגלתי בסמפונות המורחבות;

קוצר נשימה הוא ביטוי אופייני למחלת ברונכיאקטזה. הוא נצפה ב-30-35% מהחולים, בעיקר במהלך מאמץ פיזי, ונגרם על ידי ברונכיט חסימתית כרונית והתפתחות אמפיזמה. קוצר נשימה מפריע לחולים מעט בתחילת המחלה והופך בולט הרבה יותר ככל שהיא מתקדמת, גם במהלך החמרתה;

כאבים בחזה אינם סימפטום הכרחי או טבעי של ברונכיאקטזיס, אך הם לעיתים קרובות מטרידים את החולים. הם נגרמים עקב מעורבות הפלאורה בתהליך הפתולוגי ומופיעים בתדירות גבוהה יותר במהלך החמרה. בדרך כלל, הכאב גובר במהלך שאיפה;

עלייה בטמפרטורת הגוף - נצפית בדרך כלל בחולים במהלך החמרה של המחלה, במיוחד בברונכיאקטזיות חמורות. טמפרטורת הגוף עולה לרוב לערכים תת-חומיים, אך עלייה בולטת יותר אפשרית גם כן. לאחר שיעול כמות גדולה של כיח מוגלתי, טמפרטורת הגוף יורדת באופן משמעותי. בשלב ההפוגה, טמפרטורת הגוף תקינה;

חולשה כללית, ירידה בביצועים ובתיאבון, הזעה - תלונות אלו משקפות את תסמונת השכרות, בדרך כלל מטרידות חולים בשלב החריף של המחלה ואופייניות במיוחד לחולים המשתעלים כמות גדולה של כיח מוגלתי עם ריח רקוב לא נעים.

במהלך בדיקה חיצונית של החולים, מתגלים הסימנים האופייניים הבאים למחלה:

• עיכובים בהתפתחות הפיזית והמינית של ילדים, האופייניים יותר לילדים שחלו בילדות המוקדמת וסובלים מצורה קשה של המחלה;
• היפוטרופיה שרירית וירידה בכוח השרירים, ירידה במשקל נצפים אצל ילדים ומבוגרים כאחד, במיוחד עם מחלה ממושכת ושיכרון משמעותי;
• שינויים בפלנגות הסופיות של האצבעות (לרוב פחות - בהונות) בצורת חבטות, ציפורניים - בצורת משקפי שעון - מתגלים במהלך מהלך ארוך טווח של ברונכיאקטזיס, אך אינם סימפטום חובה;
• ציאנוזיס - מופיעה עם התפתחות של אי ספיקת ריאות או ריאתית-לבבית בחולים קשים;
• פיגור של החזה בזמן נשימה בצד הפגוע, ועם התפתחות אמפיזמה ריאתית - מראה "בצורת חבית" של החזה.

סיווג ברונכיאקטזיס

בצורה קלה, נצפות 1-2 החמרות במהלך השנה, ההפוגות ארוכות טווח, במהלך ההפוגה החולים חשים בריאים כמעט ומתפקדים במלואם.

בצורה הבינונית, החמרות המחלה שכיחות יותר וממושכות יותר, כ-50-100 מ"ל של כיח משתחררים ביום. בשלב ההפוגה, השיעול נמשך, ומשתחררים גם 50-100 מ"ל של כיח ביום. תפקוד נשימתי בינוני מאופיין, סבילות ללחץ ויכולת עבודה מופחתים.

הצורה החמורה מאופיינת בהחמרות תכופות וממושכות, מלוות בעלייה בטמפרטורת הגוף, שחרור של יותר מ-200 מ"ל של כיח, לרוב עם ריח רע, חולים מאבדים את יכולתם לעבוד. ההפוגות הן קצרות טווח, ונצפות רק לאחר טיפול ארוך טווח. חולים נשארים חסרי יכולת במהלך ההפוגות.

בצורות מורכבות של מחלת ברונכיאקטזה, מתווספים סיבוכים שונים לתסמינים האופייניים לצורה החמורה: מחלת לב ריאתית, אי ספיקת לב ריאתית, עמילואידוזיס כלייתי, ניוון שריר הלב, המופטיזיס וכו'.

סיווג של ברונכיאקטזיס.

צורה של הרחבת הסימפונות (ברונכיאקטזיס)	מהלך קליני (צורת המחלה)	שלב המחלה	שכיחות התהליך
גְלִילִי שקולי כִּישׁוֹרִי מְעוּרָב	צורה קלה צורה מתונה צורה חמורה טופס מסובך	הַחרָפָה הֲפוּגָה	ברונכיאקטזיס חד צדדית ברונכיאקטזיס דו-צדדית עם אינדיקציה למיקום הברונכיאקטזיס לפי מקטעים

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]