המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
מיאסטניה גרביס - אבחון
סקירה אחרונה: 06.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
אבחון של מיאסטניה גרביס
בדיקות פרמקולוגיות המבוססות על מתן חומרים החוסמים את האנזים אצטילכולין אסטראז (AChE), המזרז את פירוק האצטילכולין, הן בעלות חשיבות רבה לאבחון מיאסטניה. חומרים אלה יכולים להפחית את חומרת תסמיני המיאסטניה. אדרופוניום (Tensilon) הוא מעכב אצטילכולין אסטראז קצר פעולה, אשר כאשר ניתן לווריד, מגביר את כוחם של שרירים שנחלשו בעבר עקב העומס במהלך הבדיקה (לדוגמה, השריר שמרים את העפעף העליון, שרירי הדלתואיד או שריר האיליופסואס). בתחילה, נותנים 2 מ"ג אדרופוניום ובודקים את כוח השרירים לאחר דקה. אם אין שיפור, ניתן לתת את התרופה בנוסף במינון של 3 מ"ג, ולאחר מכן 5 מ"ג. אצל חלק מהחולים הרגישים למינונים קטנים של אדרופוניום, התרופה עלולה לעורר משבר נשימתי. בהקשר זה, בעת ביצוע הבדיקה, יש להצטייד במכשיר נשימה בקרבת מקום למקרה חירום. ההשפעה החיובית של אדרופוניום נמשכת בדרך כלל מספר דקות בלבד. תוצאות חיוביות בבדיקות תומכות באבחון של מיאסטניה גרביס, אם כי הן אינן ספציפיות למחלה זו, שכן הן אפשריות בחולים עם נוירופתיות היקפיות, נגעים בגזע המוח, טרשת אמיוטרופית צידית ופוליו.
לאלקטרומיוגרפיה יש גם ערך אבחוני מסוים במיאסטניה. ברוב החולים עם מיאסטניה מוכללת, גירוי קצבי בתדר של 3 הרץ גורם לירידה (decrement) במשרעת תגובת ה-M ביותר מ-10%. תגובה זו דעיכה היא תוצאה של צמצום טווח ההולכה העצבית-שרירית הבטוח ומוסברת על ידי ירידה במספר ה-AChR על קרום השריר, התרחבות הסדק הסינפטי וירידה בכמות האצטילכולין המשתחררת לאחר 5-10 הגירויים הראשונים בתדר נמוך. בבדיקת שני שרירים דיסטליים או יותר ושני שרירים פרוקסימליים או יותר, 95% מהחולים עם מיאסטניה מגלים תגובה ספציפית בשריר אחד לפחות. עם זאת, אם נבדק רק שריר אחד, ההסתברות לגילוי ירידה בתגובת ה-M היא רק 50%. בבדיקת שרירים פרוקסימליים, ההסתברות לגילוי תגובה זו גבוהה יותר מאשר בבדיקת שרירים דיסטליים. בחולים עם מיאסטניה עינית, ירידה משמעותית בתגובת ה-M נמצאה בפחות ממחצית המקרים. רישום אלקטרומיוגרפיה של סיבים בודדים יכול גם הוא להיות שימושי בזיהוי פתולוגיה של העברה עצבית-שרירית. במיאסטניה, המרווח הממוצע בין הפוטנציאלים של שני סיבים מתארך. סימן זה אינו ספציפי למיאסטניה, אך עשוי להצביע על פתולוגיה של הצומת העצבית-שרירית, דבר שחשוב במקרים בהם האבחנה מוטלת בספק.
ב-80% מהחולים עם מיאסטניה אוטואימונית נרכשת, מתגלים נוגדנים לאצטילכולין אסטראז בסרום, אך הם נעדרים ביותר ממחצית החולים עם הצורה העיקונית של מיאסטניה. במיאסטניה כללית, טיטר הנוגדנים בדרך כלל גבוה יותר מאשר בצורה העיקונית. נוגדנים לאצטילכולין אסטראז יכולים להיקשר לאתרים שונים על הקולטן, אך רובם מכוונים נגד אזור של תת-היחידה אלפא, הנקרא האזור האימונוגני העיקרי וממוקם מחוץ לאזור הקישור לקולטן עם אצטילכולין. למרות שהתכונות הפונקציונליות של נוגדנים לאזור האימונוגני העיקרי של אצטילכולין אסטראז נחקרו היטב, אף אחד ממאפייני הנוגדנים אינו מתואם עם המצב הקליני או משך המחלה. ככלל, טיטר הנוגדנים לאצטילכולין אסטראז גם הוא מתואם בצורה גרועה עם חומרת המיאסטניה. עם זאת, על רקע שיפור מצבו של המטופל לאחר טיפול מדכא חיסון, נצפית ירידה מתמשכת בטיטר הנוגדנים לאצטילכולין אסטראז. במיאסטניה, מתגלים גם נוגדנים הנקשרים ישירות לשרירים משורשרים, במיוחד בחולים עם תימומה. מחקר אחד הראה כי נוגדנים כאלה מתגלים ב-84% מהחולים עם תימומה.