טיפול קרדיומיופתיה היפרטרופית

הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית בעשורים האחרונים לא עבר שינויים משמעותיים ובעצם נשאר סימפטומטי במידה רבה. יחד עם השימוש בסמים שונים, תיקון כירורגי של המחלה מתבצעת כעת. בהתחשב בכך שבשנים האחרונות השתנה מושג הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה היפרטרופית, הרציונל של טקטיקות טיפול אגרסיביות ברוב החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית מעלה ספקות. כאשר הוא מתנהל, הערכה של הגורמים למוות פתאומי הוא מאוד חשוב.

טיפול סימפטומטי של קרדיומיופתיה hypertrophic נועד לצמצם תפקוד דיאסטולי, תפקוד hyperdynamic של החדר השמאלי ומניעת הפרעות בקצב הלב.

נעשה שימוש בשיטות הטיפול הבאות:

• פעילויות משותפות;
• טיפול תרופתי;
• טיפול כירורגי.

פעילויות נפוצות בעיקר כוללות איסור מימוש והגבלת מאמץ פיזי משמעותי, יכול לגרום להחמרה של היפרטרופיה של שריר לב, שיפוע תוך חדרי גדילה ואת הסיכון למוות פתאומי, גם בחולים ללא תסמינים. למניעת אנדוקרדיטיס זיהומית במצבים הקשורים להתפתחות של בקטרמיה בצורה חסימתית של קרדיומיופתיה היפרטרופית מומלץ אנטיביוטי, הדומים לאלה בחולים עם מומי לב.

טיפול ללא תרופה של קרדיומיופתיה היפרטרופית

ילדים עם מחלה אסימפטומטית של המחלה לא צריכים טיפול תרופתי. הם נמצאים תחת תצפית דינמית, בקורס שלה להעריך את אופי וחומרה של הפרעות מורפולוגיות והמודינמיות. חשיבות מיוחדת היא זיהוי הגורמים הקובעים את הפרוגנוזה השלילית ואת הסיכון המוגבר למוות פתאומי, בפרט, הפרעות קצב מוסתרות משמעותיות מבחינה פרוגנוסטית.

טיפול בסמים של קרדיומיופתיה היפרטרופית

זמינות של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית הקליניים (התעלפות, קוצר נשימה, סחרחורת) עם תפקוד סיסטולי רגיל - אינדיקציה עבור מוצרים שישפרו הרפיה דיאסטולי ולהפחית את שיפוע הלחץ בחדר השמאלי [חוסמי תעלות סידן (verapamil), או חוסמי בטא (propranolol, atenolol)]. הם בדרך כלל נותנים אפקט סימפטומטי טוב, אבל לא למנוע מוות פתאומי אינו משפיע על המהלך הטבעי של המחלה.

בנוכחות מחלת ריאות חסימתית בחולים, מומלץ להשתמש בחוסמי בטא הקרדיוזלקטיביים atenolol, למרות שהניסיון בשימוש ב קרדיומיופתיה היפרטרופית אצל ילדים הוא קצת פחות פרופרנול.

יש לציין כי ביטול עצמאי של חוסמי ביתא יכול לגרום למוות פתאומי. הטיפול צריך להתחיל עם מינונים קטנים מאוד של סמים, בזהירות מעקב אחר הפרמטרים ההמודינמיים. המינון גדל בהדרגה במשך מספר שבועות, בעוד הביטויים הקליניים נמשכים. עם יעילות מספקת של טיפול חד-רכיבי, טיפול משולב עם propranolol ו verapamil משמש.

כדי תרופות יעילות לטיפול קרדיומיופתיה hypertrophic כוללים amiodarone. התרופה תורמת לחיסול תופעות סובייקטיביות וסובלנות מוגברת לפעילות גופנית. יש לו אפקט antiarrhythmic, תוך מניעת התרחשות של שני tachyarrhythmias של טופאיריאתמים supraventricular ו חדרית.

לעיתים קרובות, בשלב מתקדם של תהליך פתולוגי, יוצרים לתועלתו קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית, תפקוד סיסטולי מפתחת אי ספיקת לב מתקדמת וחמורה קשורה שיפוץ חדר שמאל (דילול של קירותיו התרחבות חלל). התפתחות זו של המחלה מתרחשת 2-5% מחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית ומאפיין סוף (מורחב) צעד מיוחד, קשה תהליך זורם במהירות, לא תלוי בגיל של החולה ואת ביטוי המרשם של המחלה. הגידול בגודל הסיסטולי של החדר השמאלי בדרך כלל עולה על ההתפשטות הדיאסטולית ומשתלט עליה. מאפיינים קליניים של שלב זה - אי ספיקת לב מוגברת, לעיתים קרובות עקשנית, ופרוגנוזה גרועה במיוחד. אסטרטגיה טיפולית עבור חולים אלה משתנה והוא מבוסס על עקרונות כלליים של הטיפול של אי ספיקת לב, כרוך הממשל זהיר של מעכבי ACE, חוסמי הקולטן לאנגיוטנסין II, תרופות משתנות, גליקוזידים של הלב, חוסמי בטא ו ספירונולקטון. חולים אלה הם מועמדים פוטנציאליים להשתלת לב.

טיפול כירורגי של קרדיומיופתיה היפרטרופית

במספר משמעותי של חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, טיפול תרופתי מסורתי אינו משפיע באופן יעיל על תסמיני המחלה, ואיכות חיים נמוכה אינה מתאימה לחולים. במקרים כאלה יש להחליט על האפשרות להשתמש בגישות טיפוליות אחרות. מועמדים פוטנציאליים טיפול כירורגי עשוי להיות לא פחות מ 5% מכלל החולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית (חמור עם מחיצות אסימטרי שיפוע הלחץ היפרטרופיה mezheludochkovoy subaortal במנוחה של 50 מ"מ כספית או יותר). טכניקה כירורגית קלאסית כוללת כריתה של האזור של מחסום interventricular היפרטרופית. המבצע מספק אפקט סימפטומטי טוב במחיקה מוחלטת או הפחתה משמעותית של הפרש לחצים תוך-ב 95% מהחולים וירידה משמעותית בלחץ סוף-דיאסטולי של החדר השמאלי של מרבית המטופלים. במקרים מסוימים בנוכחות התוויות נוספות להפחתת חומרת regurgitation צניפי וחסימה זמנית לבצע valvuloplasty או פרופיל נמוך תותבת המסתם המיטרלי. שפר הוא מאפשר הפעלה מרחוק של הטיפול ארוך הטווח עוקב עם verapamil, מספקת הוא פונקציה של חדר שמאל דיאסטולי משופר, אשר אינו מגיעה טיפול הכירורגים.

בשנים האחרונות, התעניינות גוברת בוחן את האפשרות של שימוש כחלופת טיפול כירורגים של חולים עם קוצב דו-קאמרי רציף קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית עם הפרוזדורי-חדרי קצר (AV) עיכוב. עם זאת, האפקטיביות של שיטה זו אינה מוכחת כרגע, ולכן השימוש בה מוגבל.

שיטה חלופית נוספת של קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית טיפול עקשן משמשת אבלציה במחיצת אלכוהול transcatheter. הטכניקה כרוכה עירוי של צנתר בלון דרך הסניף מחוררי במחיצה 1-3 מ"ל של אתנול 95%, גרימת מחצה interventricular כרטיס שריר הלב המופרזת, מרגש בין 3 ל 10% ממסת חדר שמאל (עד 20% לפי משקל של מחיצת האף interventricular). זה מוביל לירידה משמעותית של חסימה בדרכי יצוא חומרה אי ספיקה מיטרלי, מטרה ותסמינים הסובייקטיבית של המחלה. לפיכך ב 5-10% מהמקרים קיים הכרח של השתלת קוצב לב קבוע בקשר עם פיתוח של גבוה בלוק AV. בנוסף, עד כה, זה לא הוכח השפעה חיובית של הפרוגנוזה אבלציה transcatheter ותמותה אופרטיבית (12%) לא היה שונה מזה שתוך מהלך הניתוח של כריתת השרירן במחיצה, אשר נחשב היום "תקן הזהב" בטיפול בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית ואת סימפטומטית חסימה של דרכי יצוא של החדר השמאלי, עמיד בפני טיפול תרופתי.

לפיכך, האסטרטגיה של אמצעים טיפוליים קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מורכבת למדי ודורשת ניתוח פרטני של המתחם כולו ההיסטוריה הקלינית, רפואית, פרמטרים המודינמי, תוצאות אבחון גנטי לבין ריבוד סיכון למוות פתאומי, הערכה של מאפייני המחלה ואת האפקטיביות של אפשרויות הטיפול. באופן כללי, טיפול תרופתי רציונלים בשילוב עם ניתוח elektrokardioterapiey מספק אפקט קליני טוב, למנוע את התרחשותם של סיבוכים רציניים ולשפר את הפרוגנוזה של חלק ניכר מחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.

תחזית

על פי מחקרים שנעשו לאחרונה על סמך שימוש נרחב ב EchoCG ובמיוחד מחקרים גנטיים של משפחות של חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, הקורס הקליני של מחלה זו הוא ללא ספק חיובי יותר ממה שחשבו בעבר. רק במקרים בודדים המחלה מתקדמת במהירות, מסתיימת בתוצאה קטלנית.

תצפיות לטווח ארוך באמצעות echocardiography מראים כי התפתחות של היפרטרופיה בחדר שמאל ב קרדיומיופתיה hypertrophic מתרחשת בעיקר במהלך ההתבגרות (בגיל 12-14 שנים). עובי שריר הלב של החדר השמאלי ובכך עולה כ פעמיים בתוך 1-3 שנים. השיפוץ המתגלה של החדר השמאלי אינו מלווה בדרך כלל בהידרדרות קלינית, ורוב הילדים נשארים ללא תסמינים. בחולים בגילאי 18 עד 40 שנים, עיבוי נוסף של מחיצת הדם הבין-נדיר מתרחש לעיתים רחוקות ואינו מלווה בשינויים בקרדיו-פינומינמיקה. בבגרות, תהליך של שיפוץ החדר השמאלי יכול להמשיך עם דילול הדרגתית של שריר הלב ואת הרחבת חלל החדר.

בהתבסס על תוצאות של תצפיות ארוכות טווח, חלק מהחולים, כולל ילדים, אובחן עם טרנספורמציה של קרדיומיופתיה היפרטרופית לתוך קרדיומיופתיה מורחבת. התפתחות ההתרחבות של החדר השמאלי ואי ספיקת לב סיסטולית קשורה עם קוצר נשימה, סינקופה, פרפור פרוזדורים ועלייה משמעותית במסה של שריר הלב בחדר הלב.

למרות קורס חיובי יחסית, עם קרדיומיופתיה hypertrophic, לעתים קרובות סיבוכים להתרחש כי לגרום ישיר למוות של חולים. אצל ילדים צעירים, הסיבה הנפוצה ביותר למוות היא אי ספיקת לב מוגזמת. ילדים מבוגרים ומבוגרים ברוב המקרים מתים פתאום.