^

בריאות

A
A
A

סימפטומים של תסמונת צ'דיאק היגאשי

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

התסמונת השלמה של Chediak-Higashi כוללת לבקנות עם פוטופוביה, הפרעות נוירולוגיות, דלקות חוזרות ונשנות ואנטרוקיטיס.

בדרך כלל הסימפטומים הראשונים של תסמונת Chediak-היגאשי להתרחש אצל ילדים מתחת לגיל 5 שנים, ולעתים קרובות מיד לאחר הלידה. כאשר לוקחים את ההיסטוריה של ילדים כאלה צריך לשים לב לנוכחות של הלידה של העור depigmented (בדומה depigmentation עם לבקנות, אבל עם חלוקה פסיפס של פיגמנט), שיער בלונדיני ועיניים כחולות, התפתחות זמן קצר לאחר הלידה adenopathy, דלקת חניכיים, אפתה, פריחה, פריחה miliary , צהבת, חמור pyoderma הממושכת, דלקות חוזרות ונשנות sinopulmonarnyh, החום אינו משויכות זיהומים חוזרים.

בדיקה קלינית מגלה לבקנות בשילוב עם photophobia, אשר מסייע באבחון מוקדם של המחלה. העור הוא בהיר, הרשתית חיוורת, קשתית העין שקופה. השיער הוא קל מאוד, לפעמים אפור כסוף, נדיר.

חולים עם תסמונת Chediak-Higashi נוטים לזיהומים חמורים חמורים המתפתחים על רקע של תפקוד לקוי של לויקוציטים פולימורפונליים. זיהומים חוזרים של העור מהפיודרמה השטחית ועד מורסות תת-עוריות עמוקות מתרחשות באיטיות, ומובילות לאטרופיה ולצלקות של העור. הסיבה השכיחה ביותר לתהליכים זיהומיים כאלה היא ס אאורוס. כיב עור עמוק דומה pyoderma gangrenous מתואר גם. כמו כן, חולים רבים יש דלקת חניכיים חמורה, stomatitis אפיתוס.

חומרת הקורס ופרוגנוזה של המחלה, ככלל, קובעים את שלב ההאצה המתואר לעיל, הדורש טיפול חירום החיסוני.

trusted-source[1], [2]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.