סימפטומים של תסמונת צ'דיאק היגאשי

התסמונת השלמה של Chediak-Higashi כוללת לבקנות עם פוטופוביה, הפרעות נוירולוגיות, דלקות חוזרות ונשנות ואנטרוקיטיס.

בדרך כלל הסימפטומים הראשונים של תסמונת Chediak-היגאשי להתרחש אצל ילדים מתחת לגיל 5 שנים, ולעתים קרובות מיד לאחר הלידה. כאשר לוקחים את ההיסטוריה של ילדים כאלה צריך לשים לב לנוכחות של הלידה של העור depigmented (בדומה depigmentation עם לבקנות, אבל עם חלוקה פסיפס של פיגמנט), שיער בלונדיני ועיניים כחולות, התפתחות זמן קצר לאחר הלידה adenopathy, דלקת חניכיים, אפתה, פריחה, פריחה miliary , צהבת, חמור pyoderma הממושכת, דלקות חוזרות ונשנות sinopulmonarnyh, החום אינו משויכות זיהומים חוזרים.

בדיקה קלינית מגלה לבקנות בשילוב עם photophobia, אשר מסייע באבחון מוקדם של המחלה. העור הוא בהיר, הרשתית חיוורת, קשתית העין שקופה. השיער הוא קל מאוד, לפעמים אפור כסוף, נדיר.

חולים עם תסמונת Chediak-Higashi נוטים לזיהומים חמורים חמורים המתפתחים על רקע של תפקוד לקוי של לויקוציטים פולימורפונליים. זיהומים חוזרים של העור מהפיודרמה השטחית ועד מורסות תת-עוריות עמוקות מתרחשות באיטיות, ומובילות לאטרופיה ולצלקות של העור. הסיבה השכיחה ביותר לתהליכים זיהומיים כאלה היא ס אאורוס. כיב עור עמוק דומה pyoderma gangrenous מתואר גם. כמו כן, חולים רבים יש דלקת חניכיים חמורה, stomatitis אפיתוס.

חומרת הקורס ופרוגנוזה של המחלה, ככלל, קובעים את שלב ההאצה המתואר לעיל, הדורש טיפול חירום החיסוני.

[1], [2]