טיפול בתסמונת ויסקוט-אולדריץ '

הבחירה הראשונה בטיפול בתסמונת וויסקוט-אולדריץ 'היא השתלת תאי גזע המטופויטיים (TSCC). הישרדותם של חולים עם תסמונת ויסקוט-אלדריץ 'לאחר TRNC מאחים זהים זהים ל- 80%. ההשתלה מתורמים שאינם קשורים זה לזה ל- HLA היא היעילה ביותר אצל ילדים מתחת לגיל 5. בניגוד HSCT מתורם HLA-זהה, תוצאות HSCT מן התואם חלקית (haploidentical) תורם קשור לא היו מרשימה, אם כי אנגורה רב מתארים שיעור הישרדות 50-60%, וזה די מקובל, בהתחשב פרוגנוזה הגרועה של המחלה היא של HSCT.

כריתת קיבה מפחית את הסיכוי לדימום, אך מלווה בסיכון מוגבר לספטיצמיה. כריתת הרחם מוביל לגידול במספר טסיות הדם ועלייה בגודלן.

אם האבחנה של תסמונת ויסקוט-אולדריץ 'היא טרום לידתי, אז בגלל הסכנה של דימום תוך גולגולתי, מומלץ לבצע ניתוח קיסרי.

עירויים של טסיות צריך להימנע אם המטופל אין איום רציני על החיים ואת הדימום ניתן לעצור בדרכים שמרניות. דימום במערכת העצבים המרכזית דורש עירוי מיידי של טסיות דם. טסיות דם ומוצרי דם אחרים חייב להיות מוקרן לפני עירוי כדי למנוע השתלת נגד המארח בתגובה.

מאז חולים עם תסמונת Wiskott אולדריץ ציין ייצור נוגדנים הפרה בתגובה סוגים רבים של אנטיגן, הטיפול מונע על ידי אימונוגלובולינים עירוי תוך ורידי (IVIG) מותווה בחולים עם זיהומים תכופים. מאז immunoblobulins בסרום הם במהירות catabolized, מינון מניעתי אופטימלי של IVIG יכול לחרוג הרגיל 400 מ"ג / ng / חודש עירויים ניתן לבצע לעתים קרובות יותר, למשל פעם אחת כל 2-3 שבועות.

אקזמה, חמורה במיוחד, עשויה לדרוש טיפול מורכב עם השימוש באנטיביוטיקה. משחות סטרואידים וקרמים הם בדרך כלל יעיל בטיפול אקזמה, עם זאת, לפעמים זה עשוי להיות נחוץ לקחת קורסים קצרים של סטרואידים מערכתית. לעתים קרובות השימוש באנטיביוטיקה מוביל לשיפור בסימפטומים של אקזמה, אשר מציין את ההשפעה של הגורם החיידקי על התפתחותה. יש צורך לקחת בחשבון את נוכחותם של אלרגיות למזון ולהתאים את הדיאטה בהתאם.

6 במקרה של פיתוח רכיבים אוטואימוניים, מינון גבוה של IVIG וסטרואידים מערכתיים יכול לתת תוצאה חיובית, אז מנה של סטרואידים יכול להיות מופחת.

תחזית

תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם תסמונת ויסקוט-אולדריץ ', ללא TSCC, הייתה 3.5 שנים קודם לכן, כיום 11 שנים, אך רוב החולים חיים יותר מ -20 שנה. למרבה הצער, בעשור השלישי של החיים, ההסתברות לגידולים ממאירים, במיוחד לימפומות, עולה באופן משמעותי. לאחר TSCS מוצלח, החולים להחלים לחלוטין, אין להם זיהומים, דימום ומחלות אוטואימוניות, ו, כרגע, אין עלייה בשכיחות של מחלות ממאירות.