טיפול בחסרונות חיסונים משולבים מסוג T ו- B

עקרונות הטיפול בחוסר החיסון המשולב החמור

מחסור חמור במחסור החיסוני הוא מצב דחוף ברפואת ילדים. אם SCID שאובחנו במהלך החודש הראשון של החיים, טיפול הולם והחזקה HLA אלוגנאית השתלת מח עצם זהה או haploidentical (BMT) או בתאי גזע hematopoietic (HCT) מבטיח את הישרדותם של יותר מ 90% מהחולים ללא קשר הכשל החיסוני. במקרה של אבחנה מאוחרת יותר, זיהומים חמורים מתפתחים שאינם נכונים לטיפול, והישרדותם של החולים נופלת בחדות.

מייד לאחר האבחנה של ילדים חסרים חיסוניים משולבים חמורים צריכה להיות בתנאי gnotobiotic (תיבת סטרילי), במקרה של הצטרפות זיהומי protieomikrobnaya האינטנסיבית, טיפול אנטי פטרייתי, טיפול בתחליפי נוגדן תוך ורידים. אז כמו חיסון BCG מתבצע בימים הראשונים של חיים, תינוקות עם SCID, ורוב המקרים הם נגועים, והם פתח BCG איטה ברמות חומרה שונות (מן הזיהום מקומי או כללי). זיהום BCG דורש מינויו של טיפול אינטואיטיבי אינטואיטיבי ממושך. כדי למנוע דלקת ריאות pneumocystis למנות שיתוף trimoxazole. יצוין כי כאשר הצורך בעירוי של מרכיבי דם {תאי דם אדומים ארז, טסיות), להשתמש רק ההכנות המוקרנות ומסוננות. במקרה של עירוי של erythrocytes ו טסיות unearadiated, Gthd שלאחר ההתפתחות שלאחר המוות.

לאחר ה- TSCC, השיקום האימונולוגי המלא לא תמיד מתפתח. חלק מהחולים אינם משלימים את התאים B-cell, והם זקוקים לטיפול חלופי לכל החיים עם אימונוגלובולין תוך ורידי, אך מצב זה אינו עולה בקנה אחד עם חייו של פגם אימונולוגי.

במשפחות עם היסטוריה של SCID, אבחון טרום לידתי חשוב במיוחד. גם אם ההורים מחליטים לשמור על ההריון, הצבת החולים מלידה בתנאים סטריליים והשתלה מוקדמת משפרים משמעותית את הפרוגנוזה. בנוסף, בכמה מקרים של אישור טרום לידתי של SCID, השתלת מוח עצם תוך רחמית מן האב נעשה, רובם היו מוצלחים.

טיפול גנטי

בקשר עם קטלני של SCI בהעדר THSC ולעתים קרובות rebuilditution שלם בהתנהגות שלה, חולים עם מחסור חמור החיסונית המשולבת הפך למועמדים הראשונים לריפוי גנטי. עד כה הוא בוצע ב -9 חולים. במקביל, שני החולים הצעירים ביותר בקבוצה פיתחו מחלות דמויי לוקמיה לאחר זמן מה, הקשורים mutagenesis שנגרם על ידי וקטור transfected. בהקשר זה, החיפוש אחר וקטורים יעילים יותר לשימוש בטיפול גנטי נמצא כעת בעיצומו.