דלקת ריאות בסיסטיק פיברוזיס

ב 75-80% מהמקרים של סיסטיק פיברוזיס, מאובחנים בצורה ריאותית-מעיים מעורבת, ב 15-20% - צורה ריאתי בעיקר של המחלה. שינויים סימפטומוקומפלקסים ברונכופולונמרי בסיסטיק פיברוזיס ב -90% קובעים את הפרוגנוזה של המחלה.

פתוגנזה. הסוד הצמיג של הבלוטות הריריות סותם את הסמפונות הקטנות ומוביל לחסימת דרכי הנשימה הפריפריאליות, פונקציה של צלקות האפיתל המפוסל משבשת.

מאוחר יותר מצטרף אליו זיהום משני, קיימת חדירה דלקתית של הקרום הרירי של עץ הסימפונות להתפתחות בברונכיט סוֹתֵם, bronchiectasis, פיברוזיס ריאתי, נפחת ריאות.

תסמינים. החמרות של סוג הסימפונות להתרחש עם דפוס ouscultative מפוזר, טמפרטורת חום ממושכת.

דלקת ריאות בסיסטיק פיברוזיס מאופיינת על ידי קורס ממושך, לעתים קרובות יותר מקומי בחלקים העליונים של הריאות, לעתים קרובות יש נגע דו-צדדי, יש נטייה לאנטלקציה ולהפרשה.

תלונה טיפוסית של חולים היא כמעט קבוע כואב שיעול פרודוקסימלי כואב עם השחזה קשה לשחזר, קוצר נשימה של אופי מעורב.

ילדים, ככלל, מפגר מאחור בהתפתחות הגופנית, שינויים באלאנגים הציפורן מזוהים על ידי סוג של מקלות טימפאני, מסמרים בצורה של חוליות. בית החזה רוכש צורה "בצורת חבית", אשר יחד עם הגידול בבטן, נותן לחולים עם סיסטיק פיברוזיס מראה אופייני.

חולים עם סיסטיק פיברוזיס לעיתים קרובות לפתח סינוסיטיס עם זרימה מתמשכת; בשל הפרת הפרשת הפרשת בלוטות הרוק, הופעת חזרות לא ספציפיות אפשרי.

תהליך ההדבקה הכרונית לבין הפרה של עיכול וספיגה של המזון להוביל לעייפות, הקטינה יכולת למידה, המאופיינת בסימפטומים של hypovitaminosis וא לפעמים סימנים פיזיים יכולים להיות מאוד נדירים, יוצרים ניגוד עם שינויים בולט על צילומי רנטגן.

התמונה הרדיולוגית תלויה בחומרת השלב של המחלה. רווח Identified tyazhistost, רִשׁוּת, דפוס ריאתי cellularity, סימני חבלת סימפונות, תסמונת מילוי המכתשית (הסתננות, בצקת המכתשית) תסמונת "שהקיף" (דפוס ריאתי עיוות גס כדי ליצור גודל של חללי 0.3-1.0 סנטימטר חום) .

בחקר ה- HPD, הפרעות חסימתיות מתגלות, וככל שהמחלה מתקדמת הן הופכות להיות מעורבות.

האבחנה מבוססת על נוכחות של מרפאה bronchopulmonary, סימפטומים אופייניים על החלק של מערכת העיכול, איתור של מקרים של סיסטיק פיברוזיס אצל קרובי משפחה של הילד והתנהגות של בדיקת זיעה.

המחקר של כלור זיעה הוא קריטי המאשר את האבחנה. התוכן של כלורידים בנוזלים מעל 60 mmol / l נחשב אבחון סיסטיק פיברוזיס. אם הריכוז של כלוריד זיעה הוא בין 40 ל 60 mmol / l ויש סימנים קליניים של סיסטיק פיברוזיס, אז תצפית דינמית עם חזרה על המחקר וביצוע אבחון DNA נחוצים. כיום, קיימת שיטה לא פולשנית המאפשרת לזהות את 12 המוטציות הנפוצות ביותר על ידי בדיקת דנ"א מחומר שנלקח על ידי ביופסיה של המברשת (שריטות) מפני השטח הפנימי של הלחי.

סיסטיק פיברוזיס יכול להתרחש ב 1-2% מהמקרים עם פרמטרים נורמליים של כלוריד זיעה. עם זאת, יש מחלות שבהן מבחן הרבה יכול להיות גם חיובי או גבולית (אי ספיקת יותרת הכליה, pseudoaldosteronism, hypoparathyroidism, hypothyroidism, וכו ').

הטיפול מצטמצם לעיבוי הפרשת הסימפונות צמיגה, שיפור תפקוד ניקוז של ברונכי וטיפול מיקרוביאלי, טיפול בסיבוכים של סיסטיק פיברוזיס.

כדי לשפר את תפקוד הניקוז של הסמפונות כדי להילחם mucostasis, תרופות mucolytic משמשים כל הזמן. העדפה ניתנת ל- N-acetylcysteine (flumucil, mucosalvin) בצורה של שאיפה ו / או לכל OS. היתרון של ההכנות של קבוצה זו היא שהם פוגעים בממברנה הרירית במידה פחותה במהלך שימוש ממושך ויש להם תכונות נוגדות חמצון.

מינויו של מוקוליטיס חייב להיות משולב עם kinesitherapy קבוע, ניקוז postural, vibromassage ושימוש מסכות נשימתי עם התנגדות exileation מוגברת.

טיפול אנטי-מיקרוביאלי מתבצע בהתאם לרגישות של המיקרואורגניזמים המבודדים. ההצטרפות Pseudomonas aeruginozae הוא אינדיקטור פרוגנוסטי עניים עבור חולי סיסטיק פיברוזיס ובכך בהכרח אנטיביוטיקה דרך הווריד עד אשר האורגניזם הוא החולה היחיד רגיש (גנטמיצין ציפרופלוקםצין carbenicillin, Fortum, אימיפנם וכו ').

הארגון הנכון של תצפית מחסן משחק תפקיד חשוב בטיפול מוצלח בחולים עם סיסטיק פיברוזיס. סיסטיק פיברוזיס הוא לא רק רפואי, אלא גם בעיה חברתית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]