אבחון גידול וילמס

היקף המחקרים הנדרשים במקרה של חשד לגידול וילמס

אנמנזה	היסטוריה משפחתית של סרטן, מומים מולדים
בדיקה רפואית	גילוי אנומליות מולדות (אנירידיה, המיהיפרטרופיה, אנומליות אורוגניטליות), מדידת לחץ דם
ספירת דם מלאה	נוכחות או היעדר פוליציטמיה
ניתוח שתן כללי	נוכחות או היעדר מיקרוהמטוריה
בדיקת דם ביוכימית	פעילות של אוריאה בסרום, קריאטינין, חומצת שתן, גלוטמינוקסלואצטט קינאז, גלוטמיל פירובט קינאז, לקטט דהידרוגנאז ופוספטאז אלקליין
הערכת המוסטאזיס	זמן פרותרומבין, זמן טרומבופלסטין, ריכוז פיברינוגן, זמן דימום (אם גבוה, יש לקבוע את ריכוז פקטור VIII, אנטיגן פקטור פון וילברנד)
הערכת פעילות הלב	אלקטרוקרדיוגרפיה ואקו לב מסומנות לכל החולים המקבלים אנתרציקלינים (אקוקרדיוגרפיה מאפשרת גם גילוי של פקקת גידול באטריום הימני)
בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן	-
סריקת CT של איברי הבטן עם בדיקה ממוקדת	מאפשר להבהיר את נוכחותה ותפקודה של הכליה הנגדית, לשלול נזק לכליות דו-צדדיות, מעורבות של כלי הדם העיקריים ובלוטות הלימפה בתהליך הגידול, ולקבוע חדירת גידול לכבד.
צילום רנטגן של איברי החזה (בשלוש הקרנות)	-
סריקת CT של איברי בית החזה	מאפשר גילוי גרורות קטנות שעלולות להיות מוסתרות על ידי צלעות או הסרעפת ולא זוהו במהלך צילום רנטגן של בית החזה
מחקר רדיואיזוטופי של השלד	המחקר מומלץ רק במקרים של סרקומה כלייתית של תאים צלולים, אשר עלולה לשלוח גרורות לעצם.
CT או MRI של המוח	המחקר מומלץ למקרים של גידולים רבדואידים, שלעתים קרובות קשורים לגידולים במערכת העצבים המרכזית, וסרקומה של תאים צלולים של הכליה, אשר עלולה לשלוח גרורות למוח.
ניתוח כרומוזומלי של תאי דם היקפיים	המחקר מיועד למקרים של אנומליות מולדות (אנירידיה, תסמונת בקוויט-וידמן, המיהיפרטרופיה)

בשלב הטרום-ניתוחי, יש צורך לבחון את תפקוד הכליה הנגדית שלא פגעה, לשלול גרורות בריאות, ואת נוכחותם של תרומבי גידול בווריד הנבוב התחתון.

שלב הגידול של וילמס

שלב קליני-פתולוגי של גידול וילמס

שָׁלָב	מאפייני הגידול
אֲנִי	הגידול מוגבל לכליה והוסר לחלוטין, קפסולת הכליה נותרה שלמה. אין קרע בגידול לפני הניתוח ובמהלך ההסרה. הגידול מוסר באופן רדיקלי, רקמת הגידול באופן שולי לא נקבעה.
ב'	הגידול פולש לקפסולת הכליה, אך מוסר לחלוטין, מתגלה התפשטות אזורית של הגידול (כלומר, צמיחת הגידול לרקמות הרכות המקיפות את הכליה). השופכנים אינם מעורבים בתהליך הגידול, אין פלישה לאגן הכליה. אין סימני גידול לאחר הניתוח.
ג'	גידול שיורי המוגבל לחלל הבטן ללא גרורות המטוגניות, וכן נוכחות של אחד מהגורמים הבאים. א. מעורבות מאושרת מורפולוגית של בלוטות לימפה מחוץ לאזור הפרה-אאורטלי בתהליך הגידול. ב. זיהום מפושט של תאי גידול פריטונאליים עם פיזור איפסילטרי לפני או במהלך ניתוח או עם פיזור של תאי גידול ברחבי הצפק עקב קרע בגידול לפני או במהלך ניתוח. ב. שתלים של גידול פריטוניאלי. ז. לאחר הניתוח, נקבע גידול שיורי באופן מקרוסקופי או מיקרוסקופי. ד. הגידול אינו מוסר לחלוטין עקב חדירת מבנים חיוניים.
ד'	גרורות המטוגניות: גרורות לריאות, לכבד, לעצמות ולמוח
ו	גידול דו-צדדי באבחון: נדרשת בדיקה מכל צד, בהתאם לקריטריונים לאבחון בשלב טרום הניתוח. שלב זה מחולק למספר תת-שלבים. א. נזק לאחד הקטבים של שתי הכליות. ב. פגיעה בכליה אחת עם מעורבות של הילום האיבר בתהליך הגידול (סה"כ או סה"כ) ובאחד הקטבים של הכליה השנייה. ג. פגיעה בשתי הכליות עם מעורבות של הילום (סה"כ או סה"כ)

מאפיינים פתומורפולוגיים של גידול וילמס

גידול וילמס מקורו בתאי בלסטמה מטאנפריים פרימיטיביים ומאופיין במגוון דפוסים היסטולוגיים. הגרסה הקלאסית של גידול וילמס מיוצגת על ידי תאי בלסטמה וצינורות אפיתל דיספלסטיים, מכילה מזנכימה או סטרומה. גילוי תאי נבט אפיתליאליים ותאי סטרומה ברקמת הגידול הוביל להופעת המונח "תבנית היסטולוגית תלת-פאזית" המאפיין את הגרסה הקלאסית של גידול וילמס. כל סוג של תאי גידול וילמס יכול להתמיין לכיוונים שונים, ולחזור על שלבי העובר הכלייתי. היחס בין סוגי התאים ברקמת הגידול אצל חולים שונים עשוי להיות שונה באופן משמעותי.

יש לציין כי סרקומה כלייתית של תאים צלולים וגידול כליה רבדואידי אינם וריאנטים של גידול וילמס.

גידול אנפלסטי של וילמס

נוכחות של אנפלזיה תאית בגידול וילמס היא הקריטריון היחיד לתמונה היסטולוגית "שליליה". אנפלזיה מוקדית שונה מאנפלזיה מפושטת במידת התפלגותה ברקמת הגידול. במקרה הראשון, גרעינים אנפלסטיים מוגבלים באופן מוקדי לאזור אחד או יותר ללא אנפלזיה. כדי לקבוע אבחנה מורפולוגית של אנפלזיה מפושטת, יש צורך בתאים אנפלסטיים בכל לוקליזציה חוץ-כלייתית (שופכנים, חדירה חוץ-קפסולרית, גרורות אזוריות או מרוחקות), אנפלזיה בביופסיה של הגידול (ביותר מקטע אחד).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]