סימפטומים של נוירובלסטומה

תסמינים של נוירובלסטומה מאופיינים בגיוון קיצוני ותלויים בלוקליזציה ובהיקף הנזק לאיבר זה או אחר.

לרוב הגידול הוא מקומי בלוטת יותרת כליה (40%), ואחריו retroperitoneum תדר נוסף (25-30%), mediastinum האחורי (15%), אגן קטן (3%) ואת הצוואר (1%). לוקליזציות נדירות ולא מזוהות נצפו ב 5-15% מהמקרים של נוירובלסטומה.

הכאב הוא סימפטום משמעותי מבחינה קלינית של neuroblastoma ב 30-35% מהחולים, חום נצפתה 25-30%. ירידה במשקל הגוף - ב -20% מהחולים. במשך זמן רב, זרימה אסימפטומטית אפשרית, תדירות אשר תלוי בשלב של התהליך: בשלב I - 48%, בשלב II - 29%, בשלב III - 16%, בשלב IV - 5%, בשלב IVS - 10% של המקרים.

כאשר המיקום של הגידול בתא המטען האוהד צוואר הרחם-חזה ובמקרים מסוימים בסימן תסמונת הורנר (פטוזיס, מיוזיס, enophthalmos, anhidrosis בצד הפגוע). כאשר התהליך הוא מקומי בחלל retrobulbar, הסימפטום של "משקפיים" עם exophthalmos עשוי להופיע. שיעול אובססיבי, מצוקה נשימתיים, עיוות קיר בחזה, הפרעות בתפקוד הקצר ורגישות תכופה אופייניים לגידול הממוקם במדיאסטינום האחורי. התפלגות התהליך מחלל החזה אל החלל הרטרופריטונלי דרך הצמצם הדיאפרגמטי מתואר כתסמין של "שעון חול" או "משקולת". כאשר מקומי במישוש החלל retroperitoneal, ניתן לקבוע את הצפיפות הסלעית של גידול כמעט ללא הטיה עם משטח מהמורות. קיבוע הגידול המוקדם הוא תוצאה של צומח מהיר לתוך תעלת השדרה באמצעות פורמן בין-חולי. במקרה זה, סימפטומים נוירולוגיים בצורת paresis ו שיתוק יכול לבוא לידי ביטוי.

כאשר מוח העצם מושפע, mielodepression מתרחשת, המתבטאת על ידי תסמינים אנמפיים thrombocytenenic, כמו גם פרקים זיהומיות בפיתוח של נויטרופניה.

במקרים נדירים, בשל הפרשת הגידול של פפטידים vaso-intestinal, שלשול מסיבי הופך לאחד הסימפטומים המובילים.

גרורות בעור עם נוירובלסטומה יש צורה של קשרים צפופים של צבע סגול ציאנוטי.

הישנות עם צורות מקומיות של נוירובלסטומה נדירה יחסית (18.4%), אך בחצי מהחולים עם הישנות המחלה יש גרורות מרוחקות. תלות ברורה של תדירות ההישנות על הגיל היא טיפוסית: ככל שהילד גדול יותר בעת הקמת האבחון הראשוני, כך תדירות הישנותו גבוהה יותר. לרוב עם הישנות של neuroblastoma, נגעים ממוקמים העצמות, מוח העצם, בלוטות הלימפה. מעט פחות מושפע העור, הכבד והמוח.

סיווג של neuroblastoma בשלבים

המערכת הנוכחית הנפוצה ביותר היא בימוי של נוירובלסטומה INSS (הבינלאומי Neuroblastoma Staging System).

• שלב א ': גידול מקרוסקופי מקומי לחלוטין הסיר לחלוטין ללא מעורבות בלוטות הלימפה (מותר לכלול בלוטות לימפה הוסרו מיד בסמוך לגידול); כך גם לגבי גידול דו-צדדי.
• שלב ב '.
  • שלב IIa: באופן מאקרוסקופאלי להסיר לחלוטין את הגידול החד צדדי ללא מעורבות בלוטות הלימפה (מותר לערב בלוטות לימפה הוסרו מיד בסמוך לגידול).
  • שלב IIb: גידול חד צדדי עם מעורבות בלוטות הלימפה באותו צד.
• שלב III: לא הוסר לחלוטין גידול עובר קו אמצע עם בלוטות לימפה או בלי גידול חד צדדי לבלוטות הלימפה בצד השני או לא יוסר גידול החציוני לחלוטין עם גידול דו-צדדי או דו-צדדי בלוטות לימפה (עבור קו האמצע לקחת שדרה עמוד).
• שלב IV: הפצת הגידול לתוך מוח העצם, העצמות, בלוטות הלימפה להסיר, כבד, עור ו / או איברים אחרים.
  • IVS שלב: גידול מקומי (שלב I, IIa או IIb) עם dissimination רק בכבד, בעור ו / או מח עצם בילדים פחות משנה (חדירה מח עצם אינו עולה על 10% ביעילות תאים סרטניים למרוח, mlBG שלילית). בניגוד לגידולים ממאירים אחרים מיקרוסקופי נקבע גידול שיורית באתרו לבסס את האבחנה של המחלה בשלב שאני בקשר אפשרי ברוב המקרים רגרסיה ספונטנית. תופעה זו אפשרית גם עם גידול שיורי נקבע מאקרוסקופית של שלבים II ו- III.

[1], [2], [3]