מורפולוגיה של נוירובלסטומה

אחד המאפיינים הייחודיים של נוירובלסטומה הוא היכולת של רגרסיה ספונטנית, המזכירה את ההתפתחות ההפוכה של מערכת העצבים הסימפטטית במהלך אמבריוגנזה. סימפטיה chromaffinic paraganglia מופיעים בשלבים המוקדמים של התפתחות עובריים ב adrenal medulla. בשבוע השמיני של אמבריוגנזה, התאים הפאנכימלים הפעילים ההורמונליים של מערכת האדרנל מגיעים לגדלים גדולים, ובזמן הלידה יורדים בחדות.

מאפיין נוסף של נוירובלסטומה הוא היכולת להבדיל במבחנה תחת השפעת גורמים שונים (חומצה רטינואית, גורם גדילה עצבי, papaverine). יחד עם זאת, in vivo, הגידול מאופיין בצמיחה אגרסיבית מאוד גרורות מהירה.

מחקרים על הקרנה של נוירובלסטומה גילו עלייה מרובה בתדירות הגידול הזה אצל תינוקות במחצית הראשונה של החיים. פער זה עם התחלואה המדווחת מוסבר על ידי התופעה של התפתחות לאחור ספונטנית של נוירובלסטומה ברוב המקרים. רגרסיה, ככלל, מתרחשת עם מאפיינים ביולוגיים מסוימים של הגידול: קבוצת triploid של כרומוזומים, חוסר הגברה של הגן MYC ואת האנומליה של הכרומוזום הראשון (אובדן הזרוע הקצר). עם האפשרות של רגרסיה גידולים ספונטנית, העדר ביטוי של telomerase ואת קולטן נוירוטרופין TRK-A קשורה גם.

מורפולוגיה של נוירובלסטומה

אבחון היסטולוגי של נוירובלסטומה עלול להוות קשיים משמעותיים בשל הדמיון המורפולוגי של הגידול הזה עם גידולים נוירו-אוקטרימיים פרימיטיביים, לימפומות ורבדומיוסרקומה.

תאי הגידול בנוירובלסטומה דומים לנוירובלסטים עובריים של רקמות סימפטיות. באופן מיקרוסקופי, הגידול מיוצג על ידי תאים נוירובלסטים עגולים קטנים עם גרעינים גדולים ושפה צרה של הציטופלסמה. ברקמת הגידול, ניתן להבחין בין שלושה מרכיבים עיקריים: neuroblastomatous, ganglionioromatous and middle. הדומיננטיות של מרכיב זה או אחר קובעת את מידת ההבחנה בין הנוירובלסטומה. המובחן הבודד (כל תאי הגידול הציגו neuroblasts), בדיל גרוע (בידול gangliotsitarnaya שנצפה פחות מ 5% של התאים) בדיל (יותר מ 5% של התאים להראות סימנים של בידול) הקלד נוירובלסטומה. הפרוגנוזה היא חיובית ביותר בסוג האחרון של הגידול.

סיווג אינטגרלי (1986) נוח לקביעת הפרוגנוזה בתחום הקליני. בסיווג זה, בקורלציה גורמים כמו גיל החולה היסטולוגית כולל נוירובלסטומה (תואר בידול neuroblast, חומרת רכיב סטרומה, מיטוזה / karyorrhexis מדד). על פי סיווג זה, הפרוגנוזה היא חיובית ביותר כאשר סוג של גידול מובחן משולב וגילו של הילד הוא פחות משנה.

היבטים גנטיים מולקולריים של נוירובלסטומה

נכון לעכשיו, יש כמה אנומליות גנטיות האופייניות neuroblastomas ולקבוע את הפרוגנוזה של המחלה. האנומליה הגנטית המשמעותית ביותר היא הגברה של הגן N של ICC. ללא קשר לגיל המטופל, גילוי של אנומליה זו יש משמעות פרוגנוסטית שלילית. הגברה של N MUS משלב לעתים קרובות עם מחיקת הזרוע הקצרה של הכרומוזום הראשון וגידול בזרוע הארוכה של הכרומוזום 17. האברציה האחרונה עצמה יש ערך פרוגנוסטי שלילי.

קבוצת הכרומוזומים של תאי הגידולים של תאי הגידול קשורה לפרוגנוזה חיובית, במיוחד בילדים של שנת החיים הראשונה. ביטוי מוגבר של הגן קולטן neurotrophin-TRK-A הוא סימן פרוגנוסטי חיובי נוסף של נוירובלסטומה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],