תסמינים של נוירובלסטומה

תסמיני נוירובלסטומה מגוונים ביותר ותלויים במיקום ובהיקף הנזק לאיבר מסוים.

המיקום הנפוץ ביותר של הגידול הוא בלוטות יותרת הכליה (40% מהמקרים), ואחריהן החלל הרטרופריטונאלי (25-30%), המדיאסטינום האחורי (15%), האגן הקטן (3%) ואזור הצוואר (1%). מיקומים נדירים ולא מוגדרים נצפים ב-5-15% ממקרי הנוירובלסטומה.

כאב הוא סימפטום משמעותי קלינית של נוירובלסטומה ב-30-35% מהחולים, חום נצפה ב-25-30%. ירידה במשקל - ב-20% מהחולים. התקדמות אסימפטומטית אפשרית לאורך זמן, שתדירותה תלויה בשלב התהליך: בשלב I - 48%, בשלב II - 29%, בשלב III - 16%, בשלב IV - 5%, בשלב IVS - ב-10% מהמקרים.

כאשר הגידול ממוקם באזור הצווארי-חזה של הגזע הסימפתטי, נצפית במקרים מסוימים תסמונת הורנר (פטוזיס, מיוזה, אנופתלמוס, אנהידרוזיס בצד הפגוע). כאשר התהליך ממוקם בחלל הרטרובולבר, עשוי להופיע תסמין "משקפיים" עם אקסופתלמוס. שיעול אובססיבי, הפרעות נשימה, עיוות דופן בית החזה, דיספאגיה ורגורגיטציה תכופה אופייניים לגידול הממוקם במדיאסטינום האחורי. התפשטות התהליך מחלל בית החזה לחלל הרטרוצ'וניאלי דרך פתחי הסרעפת מתוארת כתסמין "שעון חול" או "משקולת". כאשר הוא ממוקם בחלל הרטרוצ'וניאלי, ניתן למשש גידול אבן, כמעט בלתי ניתן להזזה, עם משטח פקעתי. קיבוע מוקדם של הגידול מתרחש עקב צמיחה מהירה לתעלת השדרה דרך הפתחים הבין-חולייתיים. במקרה זה, עשויים להופיע תסמינים נוירולוגיים בצורת שיתוק ושיתוק.

כאשר מח העצם ניזוק, מתרחשת דיכאון מיאלי, המתבטא בתסמונות אנמיות ותרומבוציטופניות, כמו גם אירועים זיהומיים עם התפתחות נויטרופניה.

במקרים נדירים, עקב הפרשת פפטידים כלי דם ומערכת העיכול על ידי הגידול, אחד התסמינים המובילים הופך לשלשול מסיבי.

גרורות עור מנוירובלסטומה מופיעות כגושים צפופים בצבע סגול-כחלחל.

הישנות בצורות מקומיות של נוירובלסטומה היא נדירה יחסית (18.4%), אך גרורות מרוחקות נמצאות במחצית מהחולים עם הישנות. קיימת תלות ברורה של תדירות ההישנות בגיל: ככל שהילד מבוגר יותר בזמן האבחון הראשוני, כך תדירות ההישנות גבוהה יותר. לרוב, במקרה של הישנות של נוירובלסטומה, הנגעים ממוקמים בעצמות, במח העצם ובלוטות הלימפה. העור, הכבד והמוח מושפעים הרבה פחות.

סיווג נוירובלסטומה לפי שלבים

שיטת הדירוג הנפוצה ביותר עבור נוירובלסטומה כיום היא שיטת הדירוג הבינלאומית של נוירובלסטומה (INSS).

• שלב I: גידול מקומי, שהוסר לחלוטין באופן מקרוסקופי, ללא מעורבות של בלוטות הלימפה (מעורבות של בלוטות הלימפה הסמוכות מיד שהוסרו לחלוטין מקובלת); כנ"ל לגבי גידולים דו-צדדיים.
• שלב ב'.
  • שלב IIa: גידול חד-צדדי שלא הוסר באופן מקרוסקופי לחלוטין ללא מעורבות של בלוטות לימפה (מעורבות של בלוטות לימפה שהוסרו לחלוטין הסמוכות לגידול מקובלת).
  • שלב IIb: גידול חד צדדי עם מעורבות של בלוטות לימפה באותו צד.
• שלב III: גידול שלא נכרת באופן מלא וחוצה את קו האמצע עם או בלי מעורבות של בלוטות הלימפה, או גידול חד-צדדי עם מעורבות של בלוטות הלימפה בצד הנגדי, או גידול בקו האמצע שלא נכרת באופן מלא עם צמיחה דו-צדדית או מעורבות של בלוטות הלימפה הדו-צדדיות (עמוד השדרה נלקח כקו האמצע).
• שלב IV: התפשטות הגידול למח העצם, עצמות, בלוטות לימפה מרוחקות, כבד, עור ו/או איברים אחרים.
  • שלב IVS: גידול מקומי (שלבים I, IIa או IIb) עם התפשטות רק לכבד, לעור ו/או למח העצם אצל ילדים מתחת לגיל שנה (חדירת מח העצם אינה עולה על 10% מתאי הגידול במריחה, mlBG שלילי). שלא כמו גידולים ממאירים אחרים, עם גידול שיורי שניתן לזיהוי מיקרוסקופית באתר, אבחנה של מחלה בשלב I נקבעת עקב האפשרות של רגרסיה ספונטנית ברוב המקרים. תופעה זו אפשרית גם עם גידול שיורי שניתן לזיהוי מקרוסקופית בשלבים II ו-III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]