סיווג של גידולים במוח אצל ילדים

ב -1926 פיתחו ביילי וקושינג סיווג של גידולי מוח על בסיס תפיסה כללית של אונקולוגיה. לפי תפיסה זו, גידולים מתפתחים מתאים הנמצאים בשלבים שונים של התפתחות מורפולוגית ופונקציונלית. החוקרים הציעו כי כל שלב של התפתחות תאי גלייה מתאים לגידול שלו. השינוי בעבודתם של ביילי וקושינג מבוסס על רוב הסיווגים המורפולוגיים וההיסטולוגיים המודרניים.

סיווג היסטולוגית מודרני של גידולים של מערכת העצבים המרכזית (WHO, 1999) משקף באופן מלא את histogenesis ומידת ממאירות של מספר גידולים באמצעות השימוש בטכניקות האחרונות Neuromorphology, כוללים אימונוהיסטוכימיה וניתוח גנטי מולקולרי. גידולים של מערכת העצבים המרכזית אצל ילדים מאופיינים בהטרוגניות של הרכב הסלולר. הם מכילים רכיבים neuroectodermal, אפיתל, glial ו mesenchymal. ההגדרה של סוג היסטולוגית של הגידול מבוססת על זיהוי של המרכיב העיקרי של התאים. להלן סיווג של 1999 עם קיצורים.

גרסאות היסטולוגיות של גידולים של מערכת העצבים המרכזית

• גידולים נוירופיטליים.
  • גידולי אסטרוציטים.
  • גידולי Oligodendroglial.
  • גידולים ependymary.
  • דלקת מעורבת.
  • גידולים של מקלעת כלי הדם.
  • גידולים גליאליים ממקור לא ידוע.
  • נוירונים ומעורבים גידולים עצביים-גליה.
  • גידולים Parenchymal של בלוטת האצטרובל.
  • גידולים עובריים.
• גידולים של עצבי הגולגולת והשידרה.
  • שאנון.
  • נוירופיברומה.
  • גידול ממאיר של גזע העצבים ההיקפי.
• גידולים של קרמי המוח.
  • גידולים מתאי קרום המוח.
  • Mesenchymal שאינם mingoepithelial גידולים.
  • נגעים מלנוציטיים ראשוניים.
  • גידולים של היסטוגנזה לא ידועה.
• לימפומות וגידולים ברקמות ההמטופויטיות.
  • לימפומות ממאירות.
  • פלזמה
  • גרנולוציטומה סרקומה.
• גידולים מתאי נבט (גרמינוגנים).
  • הגרמינום.
  • סרטן עוברי.
  • גידול של שק החלמון.
  • Horiocarcinoma.
  • טרטומה.
  • גידולי תא נבט מעורב.
• גידולים באזור האוכף הטורקי.
  • Craniofaringioma.
  • גידול תאים גרני.
• גידולים גרורתיים.

סיווג זה מספק הגדרה של כמה דרגות של ממאירות של גידולים astrocytic ו ependemic. נעשה שימוש בקריטריונים הבאים:

• פלומורפיזם תא;
• אינדקס מיטוטי;
• אטיפיה של גרעינים;
• נמק.

דרגת הממאירות מוגדרת כסכום של ארבעת הסימנים ההיסטולוגיים המפורטים.

סיווג פנוטיפי

בנוסף למושגים מורפולוגיים ו היסטוגנטיים בלבד, קיימת גישה פנוטיפית לסיווג גידולי CNS. שיטות אימונוהיסטוכימיות ומולקולריות משמשות כתוסף למיקרוסקופ אור סטנדרטי ומיקרוסקופ אלקטרונים, המאפשר לקבוע באופן מדויק ואובייקטיבי את סוג תאי הגידול במוח. מספר גידולים הם פולימורפית פנוטיפית, שכן הם מכילים רקמות של בראשית בראשית. מחקר אימונוהיסטוכימיים של גידול teratoid-rhabdoid הטיפוסי גילה כי תאי rhabdoid קרובים לבטא אנטיגן קרום אפיתל vimentin, לפחות - יקטין של תאי שריר חלק. תאים אלה יכולים גם לבטא חלבון חומצי פיבריל גליאלי, neurofilaments ו cytokeratins, אך לעולם לא להביע desmin ו סמנים של גידולים תא תאים נבט. תאים עובריים קטנים מבטאים את הסמנים של בידול neuroectodermal ו desmin אינו יציב. רקמת mesenchymal מבטא vimentin, ואת אפיתל מבטא cytokeratins של משקולות מולקולריות שונות. גידולים טרטואידים- Rhabdomous יש פעילות שגשוג משמעותי, המדד תיוג של השפע ציון השלב Ki-67 ברוב המכריע של המקרים עולה על 20%.

סיווג של גידולים במוח אצל ילדים

גידולים במוח אצל ילדים שונים מאלה של מבוגרים. בקרב מבוגרים, גידולי supratentorial שולטים בעיקר, בעיקר gliomas. רוב neoplasms בתינוקות הם infratentorial, כ -20% הם גידולים עובריים לא מובחנים. הפרוגנוזה קובעת את האופי הביולוגי של הגידול ואת הנגישות הניתוחית, ולכן, עם סידור שונה של גידולים דומים מבחינה היסטולוגית, הפרוגנוזה עשויה להיות שונה.

מבין הסוגים ההיסטולוגיים הרבים של גידולים במוח בקרב ילדים, הקבוצה השכיחה ביותר של גידולים עובריים, המורכבת מתאים נוירו-פיטליים נמוכים. על פי סיווג WHO בשנת 1999, קבוצה זו כוללת מדולובלסטומה, גידול neuroectodermal supratentorial פרימיטיווי, גידול medulloepiteliomu גידול טיפוסי teratoid-rhabdoid ו ependimoblastomu. הרוב המכריע של הגידולים מיוצגים על ידי שלושה סוגי היסטולוגית.

בידוד של גידולים עובריים מבוסס על הדברים הבאים:

• הם מתרחשים אך ורק בילדות;
• יש אותו קורס קליני, המאופיין בנטייה מובהקת להתפלגות leptomeningeal, אשר מחייב הקרנה craniospinal מונעת;
• רוב הגידולים של קבוצה זו (מדולובלסטומה, גידולי neuroectodermal הפרימיטיביים supratentorial ו ependymoblastoma) מורכבים בעיקר של תאי neuroepithelial הפרימיטיביים או מובחנים, אף גם מכילים תאי מורפולוגית דומה האסטרוציטים נאופלסטיות, oligodendrocytes, תאי ependimarnye, נוירונים ו מלנוציטים (גידולים מסוימים עשויים מהווים במיופיברילים חלקים או poperechnoischerchennye , רקמת פיברו קולגן).

גידולים עם המאפיינים לעיל אופייניים של המוח הקטן (medulloblastoma). עם זאת, גידולים זהים מבחינה היסטולוגית יכולים להתרחש גם בחצי המוח, בלוטת יותרת המוח, גזע המוח, בעמוד השדרה. במקרה זה, הם מיועדים על ידי המונח "supratentorial פרימיטיבי neuroectodermal הגידול". חלוקת מדולובלסטומה וגידולים נוירו-אוקטרימיים פרימיטיביים מבוססת על התכונות המולקולריות והביולוגיות שלהם. קבוצת גידולים עובריים כללה, בשל הסיכון הגבוה של התפשטות leptomeningeal שלהם, ואת גידולים tatoid- rhabdomous טיפוסי לאחרונה מבודדים גרסה היסטולוגית נפרדת. מבחינה היסטולוגית, אלה neoplasms שונה מ גידולים CNS עובריים. הם מכילים רקמות של ג 'נסיס שונים - תאים rhabdoid גדול בשילוב עם אזורים של neuroectodermal, mesenchymal ומוצא אפיתל. במקרים מסוימים, הגידול יכול להכיל רק תאים rhabdomoid, שני שלישים של גידולים יש מרכיב קטן עובריים בולט עובריים.

[1], [2], [3], [4]