מה גורם לשחמת ילדים?

הגורם לשחמת ילדים הוא מחלות שונות של מערכת הכבד:

• דלקת כבד נגיפית ויראלית אוטואימונית;
• נזקי כבד רעילים;
• דלקת מפרקים;
• תסמונת אלעזיל וצורת היפופלאזיה לא-סנדרומית של תעלות מרה תוך-רחמיות;
• הפרעות מטבוליות; חסר של אלפא 1-antitrypsin, hemochromatosis, סוג IV גליקוגן מחלה, Niman-Pick המחלה. מחלת גושה, צ'ולסטזיס פרוגרסיבי תוך-משפחתי מסוג III, פורפיריה, סיסטיק פיברוזיס. עם מחלת וילסון, tyrosinemia, fructoseemia, galactosemia, שחמת נוצר במקרה של טיפול בטרם עת של מחלות אלה;
• פגיעה בסינתזה או הפרשת חומצות מרה (מחלה ותסמונת ביילר);
• שחמת שחפת ראשונית;
• ראשוני cholangitis;
• הפרות של תזרים ורידי: תסמונת Badda-Chiari, מחלה Veno-occlusive, אי ספיקת לב בחדר הלב הימני;
• נזקי כבד אלכוהוליים;
• שחמת שחפת;
• סיבות אחרות (סרקואידוזיס, נזק לכבד טפילי, hypervitaminosis A, וכו ').

פתוגנזה של שחמת הכבד

בלב ההתפתחות של שחמת הכבד הוא נמק של hepatocytes. המוביל לקריסה של lobules hepatic, היווצרות מפוזרת של septa fibrotic ואת המראה של אתרי התחדשות. תפקידה המוביל בפתוגנזה של שחמת כבד שייך סוגי קולגן I ו- III, נפלטים אל האוניות הכבדות (שטח של Disse), ואילו הסוגים הנורמלים של קולגן נמצאים שטחי פורטל ורידים מרכזיים סביב. תאי אנדותל של סינוסואידים מאבדים את כלי הדם שלהם ובלתי חדירים לחלבונים (אלבומין, גורמים לקרישה וכד '). סינתזה של קולגן בחלל Disse מתבצעת על ידי תאים Ito, המתמחה הצטברות של שומנים. תחת הפעולה של ציטוקינים דלקתיים, תאים אלה הופכים דומים myofibroblasts ומתחילים לייצר קולגן. לומן של סינוסואידים פוחת, אשר תורמת לעלייה ההתנגדות וסקולרית. מוגבלות על ידי fibuttic hepatocytes ספוט להתחדש, להרכיב אונות כדורית, באופן משמעותי הפרת זרימת הדם. צינורות המרה נמחקים, לשבור את זרימת המרה. בשל שינויים אלה, collaterals נוצרים, חיבור הווריד הפורטל עם חלקים סופיים של הוורידים הכבד, עקיפת parenchyma הכבד.