כיצד מטפלים בילדים סקלרודרמה?

טיפול תרופתי ללא סקלרודרמה מערכתית

המטופלים מוצגים טיפולי פיזיותרפיה, עיסוי ופיזיותרפיה התומכים ביכולות הפונקציונליות של מערכת השרירים והשלד, מחזקים את השרירים, מרחיבים את המשרעת של התנועות במפרקים וממנעים את צמיחת חוזי הכפיפה.

טיפול תרופתי של סקלרודרמה מערכתית

כטיפול בסיסי, גלוקוקורטיקוסטרואידים, חומרים ציטוטוקסיים ותרופות אנטי-פיברוטיות משמשים.

אמצעים עם פעילות גלוקוקורטיקוסטרואידים

בנוכחות סימנים קליניים ומעבדתיים של פעילות דלקתית אימונולוגית בשלב המוקדם של סטרואידים הראו סקלרודרמה מערכתית - פרדניזולון או methylprednisolone במינונים מתונים של 15-30 מ"ג / יום עם עוקבת הפחתה להשגת אפקט טיפולי וביטול מוחלט. Glucocorticosteroids יכול לייצב את תהליך העור, לעצור את הביטויים של דלקת פרקים, מיוסיטיס פעיל, סרוסיטיס, ו alveolitis. עם פיברוזיס חמור, בשלב המאוחר של המחלה, גלוקוקורטיקוסטרואידים אינם רק לא יעילים, אלא גם משפרים תהליכים סקלרוטיים.

ישנם דיווחים נפרדים על יעילות הטיפול בדופק עם גלוקוקורטיקוסטרואידים בסקלרודרמה מערכתית בטיפול בלחץ דם ריאתי עקב מעורבות של כלי ריאה בהעדר פקקת ופצעים נגועים.

חומרים ציטוטוקסיים

Cyclophosphamide היא תרופה ציטוטוקסית מהקבוצה של סוכני אלקילציה, תרופה של בחירה לטיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, צורה מפוזרת של סקלרודרמה מערכתית לנוער של זרימה המתקדמת במהירות.

הוצעו תוכניות שונות לשימוש בציקלופוספמיד במבוגרים, אשר יעילותם הוכחה במחקרים רטרוספקטיביים.

• טיפול דופק (הזרקה תוך ורידי של התרופה במגדוזות): פעם אחת במשך 6 חודשים, ולאחר מכן עם דינמיקה חיובית של בדיקות תפקודיות ריאות - פעם אחת ב 2 חודשים, תוך שמירה על דינמיקה חיובית - 1 זמן 3 חודשים.
• מינון של cyclophosphamide משולב עם צריכת היומי של גלוקוקורטיקוסטרואידים במינון של 0.5-0.8 מ"ג / ק"ג למשך 8 שבועות, אז המינון מצטמצם ל 0.3 מ"ג / ק"ג במשך 12-18 חודשים; משך הדופק-טיפול cyclophosphamide - לפחות 2 שנים.
• Cyclophosphamide 750 מ"ג (IV לטפטף) בשילוב עם methylprednisolone במינון של 125 מ"ג לכל אינפוזיה, אשר מבוצעות כל 3 שבועות במשך 6 חודשים.
• Cyclophosphamide בתוך 1-2 מ"ג / ק"ג ליום בשילוב עם prednisolone בתוך 40 מ"ג ליום דרך יום הוכר כשיטה מבטיחה של טיפול בשלבים הראשונים של פגיעה ריאות interstitial ב סקלרודרמה מערכתית.

שני משטרים של טיפול הדופק של cyclophosphamide קשורות לתופעות לוואי חמורות: לוקופניה, אנמיה, hepatotoxicity, דלקת שלפוחית השתן, נשירת שיער, בחילה, הקאות.

Methotrexate יעיל בטיפול מוקדם (<3 שנים מהופעה) של טרשת מערכתית דיפוזי כאשר תת-עורית ועל בליעה. Methotrexate הוא הצביע על נזק חמור המפרקים, השרירים, חוזים periarticular, נגעים נפוצים העור. זה לא משפיע על lesions הקרביים. מתוטרקסט ניתנת במינון של 10 מ"ג / מ ² 1 זמן בשבוע בשילוב עם חומצה פולית במינון יחיד (יומי למעט שעת מטוטרקסט ימים).

בתחילה, הטיפול ב- methotrexate משולב עם נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים במינון של 0.5 מ"ג לק"ג ביום למשך 6-8 שבועות, עם הפחתת מינון לשמירה של 0.1-0.25 מ"ג לק"ג למשך 12-18 חודשים, ולאחר מכן ביטול מוחלט. זהירות יש להשתמש כדי לקבוע methotrexate לילדים עם מוקדים כרוניים של זיהום, כדי להפסיק באופן זמני את התרופה כאשר מחלות intercurrent להתרחש. הטיפול ב- methotrexate מתבצע לפחות שנתיים. יש צורך לפקח על בטיחות הטיפול, ניטור ההמוגרפיה רבעוני, האינדיקטורים הביוכימיים של תפקוד הכבד.

ישנן עדויות של יעילות שימוש מטוטרקסט בילדים במינונים גבוהים - 20-25 מ"ג / מ ² לכל לשריר בשבוע או תת-עורית.

Cyclosporine משמש בטיפול של סקלרודרמה מערכתית, אבל nephrotoxicity פוטנציאל מגביל את השימוש הרחב של התרופה בקליניקה, שכן זה דורש ניטור זהיר של מצב תפקוד הכליות ואת רמת לחץ הדם.

Cyclosporine במינון של 2-3 מ"ג / יום יש השפעה חיובית על שינויים עוריים scleroderma העור, מבלי להשפיע על מצב של איברים פנימיים.

ישנם כמה דיווחים על האפקטיביות של cyclosporine בטיפול של נגעים ריאות פרוגרסיבי interstitial ב סקלרודרמה מערכתית עם חוסר יעילות cyclophosphamide.

Azathioprine בשילוב עם מינון נמוך של סטרואידים יכולים לשמש לטיפול הנגע ריאה אינטרסטיציאלית בסקלרודרמה מערכתית, אשר מוביל ייצוב של תפקודי ריאה ושיפור מצבם של חולים עם טרשת מערכתית. זה מוצג במחקרים פיילוט.

טיפול אנטיביוטי של סקלרודרמה מערכתית

פניצילאמין היא התרופה הנפוצה ביותר של קבוצה זו בטיפול של סקלרודרמה מערכתית. זה נותן את סינתזת הקולגן, המסלקת צולבות קישורים בין מולקולות tropocollagen שהוקמה זה עתה, מקל הסרתו מהגוף, מעכב את הפעולה של פיברובלסטים. התרופה ניתנת במינונים נמוכים בהתחלה ממוצע של 3 מ"ג / ק"ג ליום, אם מינון נסבל בהדרגה ל 8-10 מ"ג / ק"ג ליום (250-375 מ"ג / יום) כי המטופל מקבל בתוך 3-5 שנים. פעולה אנטיפיליטית של פניצ'ילמין מתממשת באיטיות, אפקט קליני מובהק נצפה לאחר 6 חודשים מתחילת הטיפול. כאשר סקלרודרמה מתקדמת במהירות, קשיון עור דיפוזי, סיסטיק של האיברים הפנימיים penicillamine בשילוב עם סטרואידים במינון 0.5 גרם / ק"ג עבור 8 שבועות. יתר על כן, המינון של glucocorticosteroids מצטמצם בהדרגה לביטול מלא לאחר 12-18 חודשים.

היתרונות של טיפול במינונים גבוהים של פניצילמין אינם מאושרים. הכנה במינון הבינוני נסבל היטב בדרך כלל, אך התפתחות תופעות לוואי (הפרעות שלשולים, אפו, התפרצויות בעור, נפרופתיה, אאוזינופיליה, cytopenia et al.) יש צורך להפחית את המינון או להפסיק לקחת.

תרופות אחרות

היעילות של קולצ'יצין, כמו גם אינטרפרונים מסוג y ו- y, ששימשו בעבר כסוכנים אנטי-פרובטיים, לא אושרה בניסויים פתוחים, דבר שאינו מאפשר להם להיות מומלצים לשימוש.

תיקון של הפרעות microcirculatory

שימוש בסמים של קבוצות שונות - vasodilators, dissgregants, אם יש צורך - נוגדי קרישה. אינדיקציות למינוי - תסמונת Raynaud וסיבוכים שלה (איסכמיה, נמק), ריאתי, לחץ דם כלייתי.

• חוסמי תעלות סידן מובילים לירידה מתונה אך משמעותית בשכיחות ובחומרת התקפי הווזוספזם. הבחירה של חוסמי תעלות סידן בילדים מתבצעת תוך לקיחה בחשבון את הסבולות הפרטית, הגיל והמשקל של הילד. תרופות קצרות טווח - nifedipine, תרופות ארוכות טווח - nifedipine (Corinfar retard), amlodipine (norvask), שמטרתן עדיפה.
• אנגיוטנסין-המרת אנזים (ACE) inhibitors - קפטופריל, enalapril - מרשם לחולים עם כליות סקלרודרמה נכון, מלווה vasoconstriction ויתר לחץ דם חמור. במבוגרים, captopril משמש 12.5-50 מ"ג 3 פעמים ביום, enalapril - 10-40 מ"ג ליום.
• מעכבי ספיגה מחדש של סרוטונין סלקטיבי במינונים של 60-120 מ"ג ליום הראו יעילות בטיפול בתסמונת רינו במחקרים מבוקרי פלסבו במבוגרים.
• אנטגוניסטים קולטן אנגיוטנסין II הם losartan, 25-100 מ"ג ליום. במחקר פיילוט, הושוו היעילות של לוסרטן (50 מ"ג ליום) וניפדיפין (40 מ"ג ליום) למשך 12 שבועות לטיפול בתסמונת ריינו המשנית בסקלרודרמה מערכתית. הייתה ירידה בחומרת התקפי הווזוספזם, ו מובהקת יותר בטיפול של לוסרטן מאשר עם nifedipine, בעוד ירידה בתדירות ההתקפים צוינה רק עם losartan. משמש לטיפול ממושך.
• סימפטוליטים, בפרט prazosin, לתת השפעה זמנית, אשר נעלמת בעוד כמה שבועות.
• בקליניקה, pentoxifylline (trental) נמצא בשימוש נרחב במינונים גדולים (במבוגרים - עד 400 מ"ג 3 פעמים ביום), אך אין מחקרים מבוקרים כדי להעריך את התוצאות של השימוש בו.

לטיפול בתסמונת Raynaud קשה, heparins משקל מולקולרי נמוך משמשים. ההשפעה מתרחשת לאחר 4 שבועות של טיפול.

בשנים האחרונות, האנלוגי סינתטי של prostaglandin E1 alprostadil (w / v של 0.1-0.4 מיקרוגרם / ק"ג לדקה) ו iloprost בתוך דקות), המאפשר לך לשפר במהירות את מצבם של החולים. הטיפול בקורס מורכב מממוצע של 7-10 חליטות.

טיפול מקומי של סקלרודרמה מערכתית

חיצונית ליישם את היישום של פתרון 20-30% של דימתיל sulfoxide עם תוספת של תרופות vasodilating, אנטי דלקתיים לאזורים המושפעים של העור. Phonophoresis משמש לניהול התרופות. החל משחות המכילות קורטיקוסטרואידים - methylprednisolone aceponate (advan), mometasone (elokom); תרופות vasotropic - משחה הפרין, troxerutin (troxevasin); אמצעי לשיפור trophism של רקמות - chondroitin סולפט (chondroxide), actovegin \ solcoseryl. החוזה ועוד.

טיפול כירורגי של סקלרודרמה מערכתית

למעשה, ילדים אינם משתמשים בטיפול כירורגי.

אינדיקציות לייעוץ מומחה

עם לוקליזציה של מוקדי scleroderma על הראש ועל הפנים, המטופלים צריכים להתייעץ עם oculist (בדיקה על ידי מנורת סדק), נוירולוג.

אינדיקציות לאשפוז

• סקלרודרמה מערכתית חדשה מאובחנת עבור בדיקה מלאה ומבחר של טיפול.
• הצורך לפקח על מצב הילד ומעקב אחר הטיפול, הערכת יעילותו וסבילותו.
• הופעת סימני התקדמות המחלה והצורך בתיקון הטיפול.

תחזית

הפרוגנוזה לחיים אצל ילדים עם סקלרודרמה מערכתית טובה הרבה יותר מאשר אצל מבוגרים. תמותה בילדים עם סקלרודרמה מערכתית מתחת לגיל 14 שנים היא רק 0.04 לכל 1000 000 תושבים בשנה. שיעור ההישרדות בן חמש השנים של ילדים עם סקלרודרמה מערכתית הוא 95%. גורם למוות - אי ספיקת לב מתמשכת, משבר כליה סקלרודרמי. אפשרי היווצרות של פגמים קוסמטיים בולטים, נכות של חולים בקשר עם הפרה של הפונקציה של מערכת השלד והשרירים ופיתוח של lesions הקרביים.

[1], [2], [3], [4], [5]