כליה סקלרודרמה אמיתית

הכליה הסקלרודרמה האמיתית היא הביטוי החמור ביותר של נפרופתיה סקלרודרמית. זה מתפתח ב 10-15% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית, בדרך כלל ב 5 השנים הראשונות מתחילת המחלה, לעתים קרובות יותר בעונה הקרה. גורם הסיכון העיקרי להתפתחותו הוא צורה עורית מפושטת של סקלרודרמה עם התקדמות פרוגרסיבית (התקדמות מהירה של נגעים בעור בתוך מספר חודשים). גורמי סיכון נוספים - גיל קשישים ו סנילי, מין זכר, השייכים למרוץ הגזע. הם גם שלילי עבור הפרוגנוזה של נפרופתיה סקלרודרמה חריפה.

אבחון של כליה סקלרודרמה אמיתית בדרך כלל אינו גורם לקשיים, שכן צורה זו של נפרופתיה מתפתחת בחולים עם סקלרודרמה מערכתית. עם זאת, 5% ממקרים לפתח טרשת נפרופתיה חמורה מציינים את תחילת המחלה, יחד עם גילויי עור תסמונת ריינו, או כי הוא קשה במיוחד כדי לאבחן, לפניהם ( "סקלרודרמה ללא סקלרודרמה"). במספר קטן של חולים, הכליה הסקלרודרמה האמיתית מתפתחת לאחר שנים רבות של מהלך חיובי של תהליך הכליה הכרוני.

גורמי סיכון עבור כליה סקלרודרמה אמיתית

גורמי סיכון	גורמי סיכון אינם
מטושטשת מערכת עורית סקלרודרמה התקדמות מהירה של תהליך העור משך המחלה <4 שנים פיתוח אנמיה דה נובו פיתוח התבוסה של הלב נובו: אפיה בחלל קרום הלב של אי ספיקת לב מינון גבוה של גלוקוקורטיקואידים	לחץ דם עורקי קיים שינויים בניתוח השתן גידול קיים בדם קריאטינין גובה הקיים של רנין פלזמה

סנפרודרמה סקלרודרמית חריפה היא פתולוגיה נפרולוגית דחופה לאבחנה שבה נעשה שימוש בקריטריונים הבאים: התפתחות פתאומית של חומרת יתר לחץ דם עורקית קיימת (לחץ עורקי> 160/90 מ"מ כספית); רטינופתיה של יתר לחץ דם של III-IV תואר (על פונדוס של דימום, plasmorrhagia, בצקת הדיסק העצב האופטי); הידרדרות מהירה של תפקוד הכליות; פעילות רנין פלזמה גדל לפחות פעמיים לעומת הנורמה. סימנים אופייניים אחרים הם אנצפלופתיה של יתר לחץ דם (המאופיינת על ידי עוויתות), אי ספיקת לב (לעיתים קרובות עם התפתחות בצקת הריאות), אנמיה המוליטית של hemolytic. במקרים מסוימים של כליה סקלרודרמה אמיתית, אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית מתפתחת בהעדר יתר לחץ דם עורקי או עם עליה מתונה בלחץ הדם. Proteinuria, ציין כמעט כל החולים, בדרך כלל לפני יתר לחץ דם העורקים ומגביר במהלך הפיתוח של כליה scleroderma נכון, למרות תסמונת נפרוטית לא נוצר. ב משקעים בשתן, אריתרוציטים ו צילינדרים כדורית נקבעים.

נכון להיום, כליות סקלרודרמה הנכונות נשארת הגורם השכיח ביותר לתמותה בחולים עם טרשת מערכתית, למרות העובדה כי היישום המעשי של מעכבי ACE שינה את תחזית הדירוג שלה באופן דראמטי (לפני היישום של חולי ACE מת בתוך 3-6 חודשים מעכבים). לא להחמיץ את תחילת מחלת כליות חריפה סקלרודרמה, לוקח בחשבון את הייחוד של הפיתוח שלה, כל המטופלים עם טרשת מערכתית דיפוזי, במיוחד 5 השנים הראשונות של המחלה, צריך להיות במעקב צמוד. ניטור חודשי של לחץ דם נחוץ, אחת לשלושה חודשים - קביעת פרוטאינוריה יומיומית ושליטה על תפקוד הכליות (בדיקתו של ריברג). Proteinuria, העולה על 0.5 גרם ליום, ירידה של GFR עד 60 מ"ל / min, לחץ דם מתמשך דורש התחלה מיידית של הטיפול עבור סקלרודרמה.