כליה סקלרודרמה אמיתית.

סקלרודרמה אמיתית בכליות היא הביטוי החמור ביותר של נפרופתיה סקלרודרמה. היא מתפתחת ב-10-15% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית, בדרך כלל ב-5 השנים הראשונות מתחילת המחלה, ולעתים קרובות יותר בעונה הקרה. גורם הסיכון העיקרי להתפתחותה הוא צורה עורית מפושטת של סקלרודרמה עם מהלך פרוגרסיבי (התקדמות מהירה של נגעים בעור במשך מספר חודשים). גורמי סיכון נוספים הם גיל מבוגר וסנילי, מין זכר ושייכות לגזע הכושי. הם גם שליליים מבחינת הפרוגנוזה של נפרופתיה סקלרודרמה חריפה.

האבחון של סקלרודרמה אמיתית בכליות הוא בדרך כלל פשוט, מכיוון שצורה זו של נפרופתיה מתפתחת בחולים עם סקלרודרמה מערכתית מבוססת. עם זאת, ב-5% מהמקרים, התפתחות של נפרופתיה סקלרודרמה חריפה נצפית בתחילת המחלה, במקביל לתופעות עוריות ותסמונת ריינו, או, שקשה במיוחד לאבחן, לפניהן ("סקלרודרמה ללא סקלרודרמה"). במספר קטן של חולים, סקלרודרמה אמיתית בכליות מתפתחת לאחר שנים רבות של מחלת כליות כרונית חיובית.

גורמי סיכון לסקלרודרמה אמיתית בכליה

גורמי סיכון	גורמי סיכון אינם
צורה עורית מפושטת של סקלרודרמה מערכתית התקדמות מהירה של תהליך העור משך המחלה < 4 שנים התפתחות אנמיה דה נובו התפתחות נזק לבבי דה נובו: אי ספיקת לב של תפליט פריקרדיאלי מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים	יתר לחץ דם עורקי קיים שינויים בניתוח שתן קריאטינין מוגבר בדם קיים עלייה קיימת של רנין בפלזמה

נפרופתיה סקלרודרמה חריפה היא פתולוגיה נפרולוגית דחופה, שאבחנה מבוססת על הקריטריונים הבאים: התפתחות פתאומית של יתר לחץ דם עורקי חמור או הולך וגובר (לחץ דם > 160/90 מ"מ כספית); רטינופתיה יתר לחץ דם דרגה III-IV (דימומים בפונדוס, פלסמוריאה, בצקת דיסק הראייה); הידרדרות מהירה של תפקוד הכליות; פעילות רנין בפלזמה מוגברת לפחות פי שניים מהרגיל. סימנים אופייניים אחרים הם אנצפלופתיה יתר לחץ דם (המאופיינת בהתקפים), אי ספיקת לב (לעתים קרובות עם התפתחות בצקת ריאות) ואנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית. במקרים מסוימים של סקלרודרמה אמיתית בכליה, אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית מתפתחת בהיעדר יתר לחץ דם עורקי או עם עלייה מתונה בלחץ הדם. חלבון בשתן, הנצפית כמעט בכל החולים, בדרך כלל קודמת ליתר לחץ דם עורקי ועולה במהלך התפתחות סקלרודרמה אמיתית בכליה, אם כי תסמונת נפרוטית אינה מתפתחת. אריתרוציטים וגזרות אדומות נקבעים במשקע השתן.

עד כה, סקלרודרמה אמיתית בכליות נותרה גורם המוות השכיח ביותר בקרב חולים עם סקלרודרמה מערכתית, למרות העובדה שהכנסת מעכבי ACE לפועל שינתה באופן קיצוני את הפרוגנוזה שלה (לפני השימוש במעכבי ACE, החולים נפטרו תוך 3-6 חודשים). על מנת לא לפספס את הופעת נפרופתיה חריפה של סקלרודרמה, תוך התחשבות במאפייני התפתחותה, יש לעקוב בקפידה אחר כל החולים עם סקלרודרמה מערכתית מפושטת, במיוחד ב-5 השנים הראשונות למחלה. יש צורך במעקב חודשי אחר לחץ דם, אחת ל-3 חודשים - קביעת חלבון בשתן היומי ובמעקב אחר תפקוד הכליות (מבחן רברג). חלבון בשתן העולה על 0.5 גרם ליום, ירידה ב-SCF ל-60 מ"ל לדקה, יתר לחץ דם עורקי מתמשך דורשים טיפול מיידי בסקלרודרמה.