אבחון של סקלרודרמה מערכתית לנוער

לצורך אבחון של סקלרודרמה מערכתית, מוצעים קריטריונים אבחוניים ראשוניים של סקלרודרמה מערכתית לנוער שפותחו על ידי ראומטולוגים אירופאיים (Fediatric Rheumatology European Society, 2004). כדי לקבוע את האבחנה, 2 קריטריון גדול לפחות אחד קטן נדרשים.

קריטריונים "גדולים"

• טרשת נפוצה / אינדוקציה.
• Sclerodactly (עיבוי סימטרי, קונסולידציה ו אינדוקציה של העור של האצבעות).
• תסמונת ריינו.

קריטריונים "קטנים"

• כלי דם:
  • שינויים בנימי המיטה על פי נתוני הקפילרוסקופיה;
  • כיבים דיגיטליים.
• גסטרואינטסטינאל:
  • דיספאגיה;
  • ריפלוקס גסטרו-ווסגיאלי.
• כליה:
  • משבר בכליות;
  • את הופעת יתר לחץ דם.
• לב:
  • הפרעות קצב;
  • אי ספיקת לב.
• ריאתי:
  • פיברוזיס ריאתי (לפי CT ורדיוגרפיה);
  • דיפוזיה של הריאות;
  • לחץ דם ריאתי.
• שריר שלד:
  • חוזי גיד מכופפים;
  • דלקת פרקים;
  • מיוסיטיס.
• נוירולוגיות:
  • נפרופתיה;
  • תסמונת התעלה הקרפלית.
• סרולוגי:
  • ANF;
  • נוגדנים ספציפיים (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

מחקר מעבדה

בדיקות מעבדה יש ערך אבחון יחסית, אבל לעזור להעריך את מידת הפעילות, מצב תפקודית של כמה איברים פנימיים.

• בדיקת דם קלינית. העלייה ב - ESR, ליקוציטוזיס חולף בינוני ו / או אאוזינופיליה נרשמה רק ב 20-30% מהחולים, ולכן השינויים שלהם לא תמיד תואמים את הפעילות של המחלה.
• בדיקת שתן בבית בדיקת שתן Zimnitskiy, לפעול מדגם Reberga חשד לנזק כלייתי - למתן לזהות תסמונת שתן, ירידה פונקציות ריכוז וסינון של הכליות.
• בדיקת דם ביוכימית. Hyperproteinemia, בעיקר עקב עלייה בחלק גמא גלובולין, הוא ציין ב 10% מהחולים.

מחקר אימונולוגי

התוכן של אימונוגלובולין בסרום עלה ב -30%, C- תגובתי חלבון - ב -13% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית לנוער; (20% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית, ANF (זוהר הומוגני יותר, מנומר) - ב -80% מהחולים, דבר המצביע על פעילות המחלה ולעתים קרובות קובע את הבחירה בטיפול אגרסיבי יותר.

נוגדנים ספציפיים עבור סקלרודרמה - SCL-70 (antitopoizomeraznye) מגלה 20-30% מהילדים עם סקלרודרמה מערכתית, לעתים קרובות בצורה דיפוזית של המחלה, נוגדנים antitsentromernye - כ 7% מהילדים עם צורה מוגבלת של טרשת מערכתית.

שיטות מחקר אינסטרומנטליות

• מערכת השלד והשרירים:
  • רדיוגרפיה של המפרקים;
  • EMG להערכת מידת הנזק לשרירים.
• איברי נשימה:
  • בחינת תפקוד הנשימה החיצונית;
  • צילום רנטגן חזה;
  • CT סריקה של רזולוציה גבוהה (על פי אינדיקציות).
• מערכת הלב וכלי הדם:
  • ECG;
  • ЭkoG;
  • ניטור של ECG על ידי הולטר (על פי אינדיקציות).
• דרכי העיכול:
  • coprogramm;
  • אולטראסאונד של חלל הבטן;
  • צילום רנטגן של הוושט עם בריום;
  • esophagogastroduodenoscoscopy;
  • רקטו קולונוסקופיה (על פי אינדיקציות).
• מערכת העצבים:
  • אלקטרואנצפלוגרפיה;
  • MRI של המוח (לפי אינדיקציות).

הקפילרוסקופיה השדהית של מיטת הציפורן מגלה אופיינית לסימנים סקלרודרמה סיסטם - נימים מורחבים, הפחתתם עם היווצרות שדות אווסקולריים, הופעת נימים של בוש.

אבחון דיפרנציאלי של סקלרודרמה מערכתית

אבחנה מבדלת של טרשת מערכתית צריכה להתבצע עם הקבוצה סקלרודרמה מחלות אחרות: Limited slerodermiey, מחלת רקמת חיבור מעורבת, סקלרודרמה Buschke, fasciitis eosinophilic דיפוזי, ועם דלקת פרקים שגרונית, Dermatomyositis לנוער.

שינויים דמויי עור כמו סקלרודרם יכולים להתרחש גם בכמה מחלות לא ראומטיות: phenylketonuria, progeria, פורפיריה עורית, סוכרת, וכו '

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]