תסמינים של סקלרודרמה מערכתית לנוער

סקלרודרמה מערכתית לנוער יש מספר תכונות:

• תסמונת העור מיוצגת לעיתים קרובות על ידי גרסאות לא טיפוסיות (נגעים מוקדיים או ליניאריים, הממיפורים);
• התבוסה של איברים פנימיים ותסמונת ריינו פחות שכיחה מאשר אצל מבוגרים, פחות מובהקת מבחינה קלינית;
• ספציפית לסמנים אימונולוגיים סקלרודרמטיים (antitope isomerase AT -Scl-70, ונוגדנים אנטי-מרכזיים ) מזוהים בתדירות נמוכה יותר.

תסמינים נפוצים של סקלרודרמה של מערכת נעורים

עם תחילתה של סקלרודרמה מערכתית, המטופלים יכולים להמשיך ולבחון את תסמונת ריינו מבודדת. הם מציינים ירידה במשקל הגוף, חולשה, ירידה בסבולת התרגיל. התפרצות חריפה של המחלה מאופיינת בעלייה בטמפרטורת הגוף, אצל חלק מהחולים - חום גבוה.

נגע בעור

תסמונת העור נצפתה כמעט בכל החולים. הוא ממלא תפקיד מוביל באבחון מדויק.

ישנם 3 שלבים של נגעים בעור.

• שלב בצקת - את המראה על העור של האתרים של קיפול כלי הדם, כתמים עם לילך אופייני לטאטא על הפריפריה. בהתאם לעוצמה של נפיחות, העור יכול לקחת צבע שונה - מ לבן ורוד cyanotic.
• השלב של induration הוא עיבוי של העור עם עקביות כמו בצק, העור הוא מרותך בחוזקה לרקמות הבסיסית, זה לא הולך לקפל. צבע הופך לבן לבן, דונגי, יכול לרכוש את הצבע של שנהב.
• שלב של טרשת נפוצה ו ניוון - בתחילה העור הופך צפוף ומעובה, יש בוהק אופייני, צבע צהבהב; הפרעה לעבודה של בלוטות החלב והזעת. נספחים של העור מושפעים: נשירת שיער, ניוון זקיקי השיער, ניוון של הציפורניים להתפתח. מאוחר יותר העור הופך דק יותר, רוכש מראה קלף, הופך צבעוני אחיד, יבש. באמצעות העור דליל, כלי תת עורית מופיעים, ויצרו דפוס כלי הדם מוזר. במקומות של תחזיות גרמי העור הוא ulcerated, הפרעות trophic ברוטו לפתח, סדקים עם זיהום משני.

בהתאם לשכיחות ולטבע של הנגע, מספר גרסאות של תסמונת העור מזוהות עם סקלרודרמה מערכתית בילדים.

• סקלרודרמה מערכתית עם נגעים בעור מפוזר הוא נגע אינדורטיבי מהיר של העור. כאשר העור של המטען נפצע, הילדים עשויים להיות תחושה של "מחוך" או "שריון", במקרים מסוימים, הגבלת טיול של החזה.
• בגרסה האקרוסקלרוטית של סקלרודרמה מערכתית, החלקים הדיסטליים של הגפיים (ידיים, לעתים קרובות יותר את הרגליים) מושפעים בעיקר. אצבעות בגלל בצקת ו induration להיות צפוף וקשה כדי להידחק לתוך אגרוף (sclerodactyly), הקשרים נוצרים, המברשות נראה כמו "כפה טופר". מאופיין על ידי תסמונת Raynaud עם הפרעות trophic של סוף phangang של האצבעות ואת בהונות, פיתוח scars דיגיטלי ו prenecrosis ב 1/3 של חולים. שינויים סקלרודרמיים אופייניים בעור הפנים מובילים לאובדן ריסים, גבות, מסיכות פנים, היפומימיה; (האף של הציפור), השפתיים, קשה לפתוח את הפה שסביבו קמטים.
• הצורה הפרוקסימלית של סקלרודרמה מערכתית היא נגע בעור הגזע ובאיברים הפרוקסיאליים מעל המפרקים המטאקרפיים והמטטרסליים.
• חמי-סקלרודרמה היא התבוסה של איבר אחד ופצע חד-צדדי של הגזע ואת הגפיים של אותו שם, לפעמים עם התפשטות האזור הפגוע לעור הצוואר וחצי הפנים. הפרעות טבועות עמוקות באזור הפגיעה הן לעיתים קרובות הסיבה לירידה בגודל הגפה ולשיבוש צמיחתה, מה שמוביל לנכותו של הילד.
• צורה לא טיפוסית של סקלרודרמה מערכתית היא פצע שנדקר או מוקד של העור.

Telangiectasia (גדלה מקומית של הנימים וכלים קטנים, שלעתים תכופות דמו כוכבי) להתרחש עם נגע בעור טרשת מערכתי מוגבל, הם נמצאים 80% מחולים בשלבים מאוחר יותר של המחלה.

Akroskleroticheskomu סקלרודרמה מערכתית התגלמות נוטה היווצרות ההסתיידות בסדר ברקמות רכות, במיוחד לרוב באזורי periarticular (האצבעות, באזור של מפרקי מרפק וברך, וכו '), סובל פגיעה. הסתיידות תת עורית נקראה תסמונת טיביירה-וייסנבאך. הסתיידות (C) בשילוב עם תסמונת ריינו (R), פרה של תנועתיות ושט (E), sclerodactyly (S) ו- telangiectasias (T) בצורה אופיינית מסוימת של טרשת מערכתית - CREST-תסמונת.

תסמונת ריינו

שנצפתה 75% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית לנוער, ומהווה תופעה של שינויי צבע תלת פאזיים של העור של האצבעות, הידיים והרגליים פחות (במקרים מסוימים, את קצה האף, השפתיים, קצה הלשון, האוזניים) בשל vasospasm סימטרי התקפי. בשלב הראשון יש שחיקה של העור, תחושה של קירור או קהות; בשלב השני ציאנוזה מתפתחת, ובשלישית - האדים של האצבעות עם תחושה של חום, "זוחל זוחל," כואב.

עם תסמונת Raynaud לטווח ארוך, fibrosis גדל, יש ירידה בהיקף phalanges סופניים של האצבעות, ייתכן כי כיבים בקצותיהם, ואחריו הצטלקות, ובמקרים מסוימים - התפתחות של גנגרנה.

לעיתים רחוקות ב סקלרודרמה מערכתית לנוער ציין "תסמונת מערכתית ריינו" נגרמת על ידי התכווצות העורקים של האיברים הפנימיים (לב, ריאות, כליות, מערכת העיכול), המוח, איבר הראייה, ואחרים. מבחינה קלינית, זה מבטא את העלייה בלחץ הדם, הפרעה בזרימת הדם הכליליים, כאבי ראש, פגיעה פתאומית חזון ושמיעה.

חיבה של מערכת השרירים והשלד

מערכת השרירים והשלד סובלת ב -50% -70% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית לנוער, וברוב המקרים נפיין סימטריה פוליארטיקולרית סימטרית. ילדים מתלוננים על כאב במפרקים, תחושה של "גריסה", הגבלה הולכת וגוברת של תנועות במפרקים הקטנים של הידיים (לפעמים עצירה), כמו גם מפרק כף היד, המרפק, מפרקי הברך. לעתים קרובות, הפרות של הליכה, קושי בשירות עצמי, כתיבה מפותחים.

בתחילה מתוארים שינויים מתונים אקזוטיים מתונים. דלקת המעי הגס ביותר האופיינית היא שינוי בתצורה של המפרקים והיווצרות של חוזים עקב התהליך הסימולוטי הפיברוטי ברקמות periarticular.

בשל הפרעות trophic, התפתחות של osteolysis של מסמרים panganges של האצבעות עם קיצור דפורמציה שלהם אפשרי. מפתחת sclerodactly - הידוק של העור ואת הרקמה הבסיסית של האצבעות, דילול וקיצור של phangangs הטרמינל של הידיים, לעתים קרובות יותר של הרגליים.

במקרה של נגעי סקלרודרמה לוקליזציה על הפנים והראש מהסוג "שביתה החרב," יצר עיוותי עצם נקובות של גולגולת פן עם הכחשה ודילול עצם, מערכת ניוון maxillodental עם התפתחות מומים פונקציונליים קוסמטיים ברוטו.

בתקופה הראשונית, מיאלגיה מתונה נרשמה בממוצע של 30% מהחולים. במקרים מסוימים, פולימיוסיטיס (בעיקר שרירים פרוקסימליים) מתפתחת עם ירידה מתונה בכוח השריר, כאבים במישוש, עלייה ב- CK, שינויים ב- EMG. לפעמים ניוון שרירים מתפתח.

הנגע של מערכת העיכול

זה נצפה ב 40-80% מהחולים, המתבטאת בקושי בבליעה מזון, הפרעות בעיכול, אובדן משקל הגוף.

לרוב בשלבים המוקדמים של המחלה, הוושט מעורב בתהליך. קיימת הפרה של מעבר המזון דרך הוושט, אשר עלולה להיות מלווה בכאב, גיהוקים, צריך לשתות הרבה מזון נוזלי. כאשר radiographing בריום ושט מזוהה תת לחצו דם ושט עם הסיומת שלו בחלק העליון וצמצם את השעית בריום המעבר מתעכב השלישית, dysmotility הנמוך ב גסטרוסקופ (EGD) שאובחן עם מחלת החזר הוושטי ותסמינים של דלקת ושט לפעמים עם ההיווצרות של ארוזיות וכיבים.

כאשר הבטן והמעיים מושפעים, העיכול והקליטה של המזון משתבשים. החולים מדווחים על כאב בבטן, בחילות, הקאות, גזים, שלשולים או עצירות.

הנגע של הריאות

הבסיס של מחלת ריאות - נזק ריאות אינטרסטיציאלית (alveolar דיפוזי, ביניים peribronchial סיסטיק) מתרחשת 28-40% מהחולים עם טרשת מערכתית לנוער. עיבוי של קירות הקשת, הפחתת גמישות שלהם, קרע של sepha alvolar מוביל להיווצרות של חללים cystities ו מוקדים של נפחת בולוס. פיברוזיס הראשון מתפתח באזורים הבסיסיים, ואז הופך מפוזר, "ריאה חלת דבש" נוצר (איור 28-2, ראה להוסיף צבע). סיסטיק תכונה - נזק בכלי הדם עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי (יתר לחץ דם ריאתי משני), לעומת זאת, היווצרות של יתר לחץ דם ריאתי ואולי בהעדר פיברוזיס ריאתי (יתר לחץ דם ריאתי ראשוני). אצל ילדים, יתר לחץ דם ריאתי נדיר, רק 7% מהחולים, ונחשב סימן פרוגנוסטי שלילי.

שיעול יבש, קוצר נשימה עם פעילות גופנית מצביעים על נזק ריאות. לעתים קרובות, תופעות קליניות של התהליך הריאתי נעדרות, השינויים מזוהים רק עם בדיקה אינסטרומנטלית. תפקודי הנשימה החיצונית מופרעים לפני הופעת סימנים רדיוגרפיים. היכולת החיונית של הריאות ואת יכולת התפוצצות ירידה, בשלב מאוחר - הפרות של סוג מגביל. כאשר ההגברה הסימטרית רנטגן נקודת אור דפורמציה של דפוס ריאות, רשת דו צדדית או צללים ליניארי-קשרים, בולט בעיקר החלקים הבסיסיים של הריאות, לפעמים רקע "בוצי" נפוץ. חשיבות רבה להערכת מצב הריאות היא CT עם רזולוציה גבוהה, אשר מאפשר לך לזהות את השינויים הראשוניים הריאות, סימפטום של "זכוכית חלבית".

התקף לב

זה קורה אצל ילדים לא לעתים קרובות, בשלבים הראשונים של המחלה ב 8% מהחולים, עם הגדלת עם הגדלת משך המחלה. השינויים קשורים פיברוזיס של שריר הלב, endocardium ו pericardium. התבוסה של שריר הלב הוא בעיקר של cardlerclerosis scleroderma. שינויים באנדוקרדיום בצורה של endocarditis fibroplastic עם תוצאה של טרשת נפוצה בילדים הם נדירים, אנדוקארדיטיס בדרך כלל יש אופי שטחי. ניתן לפתח פריקרדיטיס יבש פיבריני, אשר, עם בדיקה אינסטרומנטלית, באה לידי ביטוי על ידי עיבוי של קרום הלב, קוצים pleuropericardial.

בשלב הראשוני של נגעים בחולים עם אקו לזהות בצקת, קשיון ואוטם מבנים מטושטשים, במועד מאוחר יותר - סימני cardiosclerosis הפרעות קצב הולכת פרוגרסיבי, ירד התכווצות של שריר הלב. לפעמים נוצר אי ספיקת לב.

נזק לכליות

כליות עם סקלרודרמה מערכתית מושפעות רק לעיתים נדירות אצל ילדים. כרונית סקלרודרמה נפרופתיה מזוהה 5% מהחולים. הוא מאופיין על ידי פרוטאורייה עקבות או תסמונת שתן מינימלית. לפעמים צצים שינויים דמויי ירקן, המלווים בתפקוד כלייתי לקוי ולחץ דם מוגבר.

הכליה האמיתית "סקלרודרמה" (כליה סקלרודרמה) מתרחשת אצל פחות מ -1% מהחולים. מתבטאת קלינית על ידי הצמיחה המהירה של proteinuria, יתר לחץ דם עורקי ממאיר ואי ספיקת כליות מתקדמת במהירות כתוצאה של התבוסה של arterioles קליפת המוח הבין בינ"ל עם התפתחות נמק איסכמי.

התבוסה של מערכת העצבים

התבוסה של מערכת העצבים ניכרת אצל ילדים לעיתים רחוקות בצורה של תסמונת פולינארית פריפריאלית, נוירופתיה טריגמינלית. לוקליזציה של המוקד של סקלרודרמה על הראש ("מכה חרב") יכול להיות מלווה תסמונת עוויתית, מיגרנה hemiplegic, שינויים מוקדי במוח.

[1], [2], [3], [4]