הסימפטומים של spondylitis ankylosing נוער

בגלל spondylitis ankylosing לנוער הוא אב טיפוס עבור הקבוצה כולה של spondyloarthritis לנוער, הביטויים הקליניים הטמון להתרחש עם כל המחלות של קבוצה זו בצורה של סימפטומים נפרדים או שילובים שלהם.

60-70% מילדים חולים לנוער spondylitis מעל גיל 10 שנים, אולם, במקרים נדירים מתרחשים התפרצות מוקדמת (לפני גיל 7), תאר את הבכורה של ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער היא 2-3 שנים. הגיל של תחילת המחלה קובע את הספקטרום של ביטויים קליניים של הופעת spondylitis ankylosing לנוער דפוס של קורס נוסף שלה.

תסמין סימפטומים קליניים של spondylitis ankylosing לנוער מורכב מארבעה תסמונות עיקריות:

• דלקת מפרקים היקפית (לעתים קרובות יותר אוליגארתריטיס עם נגע העיקרי של הגפיים התחתונות, בדרך כלל אסימטרי);
• שינויים דלקתיים במקומות חיבור גידים ורצועות לעצמות;
• תופעות לוואי עם נטייה אופיינית של העיניים, הלב, הריריות, העור, מעורבות אפשרית של איברים פנימיים (למשל, נפרופתיה הקשורה ל- IgA);
• התבוסה של השלד הצירי - מפרקים, גידי מבנים אנטומיים אחרים של עמוד השדרה והמפרקים הסמוכים (ע"כ, ערווה, sternoclavicular, clavicular, acromioclavicular, סטרו-צלעות, costal-חולייתי, manubriobsternalnogo).

גרסאות הבכורה של spondylitis ankylosing לנוער בהתאם לוקליזציה העיקרי של תהליך פתולוגי, כמה וריאציות של הבכורה הם הבחנה קונבנציונלית:

• דלקת פרקים היקפית מבודדת;
• שילוב של דלקת פרקים וזיהום (SEA-syndrome);
• הנגע בו זמנית של מפרקים היקפיים ושלד צירית (ב 1/4 חולים);
• מבודדים;
• נגע מבודד של שלד צירית;
• נזק לעיניים מבודדות.

שלוש האפשרויות הראשונות עבור הופעת הבכורה מתרחשות ב -90% מהחולים, בעוד שהשלוש האחרונות - במקרים נדירים ורק אצל ילדים מעל 10 שנים.

בתוך ילדות והתבגרות עבור ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער בדרך כלל שפירים יחסית, התקפי לתועלתו. ההשלכות לטווח ארוך אופייניות, אשר משך הזמן מגיע לפעמים 8-12 שנים. עם זאת, ככל שהם מתבגרים הילד המחלה הופכת כרונית, הפרוגרסיביות של הזרימה במיוחד עקב עליית הסימפטומים של תבוסה של השלד ואת coxitis הצירי, בתוך לנוער בטווח הארוך שדר מקשחת מוזרה כבדה לעומת מבוגרים עם תחזית מפרקים ספונדיליטיס.

דלקת פרקים היקפית

התכונות הקליניות העיקריות של דלקת מפרקים היקפית ב spondyloarthritis גיל ההתבגרות:

• נגע פוליארטיקולרי או מוגבל,
• א-סימטריה;
• הנגע העיקרי של המפרקים של הגפיים התחתונות;
• בשילוב עם דלקת ריאות ותסמינים גידים אחרים;
• שאינו הרסני (למעט טרזיט וקולה);
• קורס שפיר יחסית עם אפשרות של התפתחות לאחור מלאה ונטייה לפתח לטווח ארוך, כולל הפסקות לטווח ארוך.

לוקליזציה השכיחה ביותר של דלקת מפרקים היקפית הוא הברך ואת מפרקי הקרסול. אם ברור הביע תסמונת במפרק אסימטרי או דלקת מתרחשת רוב בהתמדה רק אחד משותפת, ובמידה פחותה בהרבה - ב גירוי אחר של אזורי צלחות צמיחת epiphyseal (לרוב במפרק הברך) לעתים קרובות מוביל התארכות של הגפה הפגועה. מנגנון זה של היווצרות של ההבדל באורך יש להבחין בין לקיצור היחסי של הרגליים על הדלקת במפרק הירך שיכול להתרחש בשל מספר סיבות: את ההתכווצות המכופפת-adductor, התזוזות או הרס של ראש הירך. קוקס - prognostically ביותר ביטוי רציני של דלקת מפרקים היקפיים, מה שעלול להוביל נכות המטופלים ולגרום הצורך בהחלפת מפרק זמן קצר יחסית.

מחלת מפרקים Tarsal עם היווצרות של tarzita ספונדיליטיס שנקרא - סימפטום קליני אופייני למחלות מעגל spondyloarthritis לנוער בילדים, במיוחד ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער. סוג זה של נגע של במפרק ואת הגיד ורצועות של כף הרגל הביע קליני defiguratsiey האזור הטרסלית, בדרך כלל עם רכיב כאב משמעותי, שינוי הצבע של העור עקב שינויים דלקתיים, בדרך כלל בשילוב עם רקמות periarticular רכות תבוסה (ahillobursitom, plantar fasciitis, tenosynovitis ב הקרסול החיצוני והפנימי), מלווה הפרעה של ההליכה, ולפעמים אפילו לפני איבר אובדן oporosposobnosti. Tarzi radiographically ניכרה אוסטאופניה, לעתים מבוטא, erozirovaniem במפרק משטחי עצם קרסול, לפעמים בשילוב עם גידולי עצם שכבות periosteal, ובמהלך הזמן - הפיתוח של ankylosis במפרקים הטרסלית. הנוכחות של נגעים במפרק כזה מאפשר כמעט לחסל את האבחנה של דלקת מפרקים שגרונית ולחזות בהתפתחות spondylitis החולה.

בשלב מסוים של התפתחות המעורבת המחלות אפשריות בתהליך פתולוגי כלשהו של המפרקים, אם כי קיים נטייה הדומיננטית של דלקת מפרקים של הגפיים התחתונים ואת התבוסה של מפרקים "סחוס" כגון הקשורים במבנה השלד הצירי: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, צלע-עצם החזה manubrio-sternal, חיק מַאֲחֶה, ואחרים. אצל חלק מהחולים את היכולת לבודד את התבוסה הראשונה של המפרקים של האצבעות, וזה בדרך כלל קצת מודאג ילד, אבל זה זוהה על ידי בדיקה קלינית.

רשמית לעתים רחוקות מפרקים היקפיים מוגבל ההרס oligoarticular נכון לעתים קרובות זה משפיע יותר מחמישה מפרקים, אבל התמדת דלקת מתרחשת רק מספר מסוים של מפרקים. ברוב החולים, תסמונת המפרק אינה יציבה, ועוברת התפתחות שלילית מלאה, לעיתים קרובות ללא שינויים שיוריים. זרימת דלקת פרקים אופיינית למפרקי הירך, הקרסול והטרסוס, במידה פחותה - הברך והבהונות הראשונות, ובדרך כלל במפרקים אלה עם נגעים אשר מחלת הבכורה שלהם.

דלקת פרקים היקפיות במפרקים אחרים היא האופי הלא-מצר בעיקר, לעומת זאת, 10% מחולים עלולים לחוות קולה הרסני, לאופי שונה מהותי מן coxitis ההרסני תחת "קלסיים" מפרקים שגרוניים. בניגוד לראשי הירך נמק העצם, מאפיין של דלקת מפרקים שגרונית, ובעיקר וריאנט המערכת ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער כמעט אף פעם לפתח osteolysis וראש הפיצול. סימנים אופייניים של coxitis הרסנית ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער - נטייה הצרה הדרגתית של הפער עם התפתחות ankylosis מפרק הירך, התפשטות העצם. אצל חלק מהחולים, spondyloarthritis לנוער עשוי להופיע ארוזיות מבודד בלוקליזציה להפסיק דיסטלי, בדרך כלל במקומות ההתקשרות של קופסית המפרק, שהוא למעשה enthesopathies וריאנט.

Spondylitis דלקת פרקי נעורים ההיקפי קשור לעתים קרובות עם רקמת גידול ב- tenosynovitis טופס periarticular, הגידים, וגם enthesopathies לוקליזציה שונה המשרת מספיק ביטוי spondee הספציפי של דלקת פרקים נעורים.

Enterospaties (סימפטומים של שריר השלד)

רוב החוקרים מציינים כי ילדים מגלים תכונה זו הרבה יותר קרובות מאשר מבוגרים עם ואנקילוזינג ספונדיליטיס, ושכיחות enthesopathies הוא 30-90%, עם כ 1/4 של חולים יש סימפטומים אלו הפתיחה. צירוף סימפטום זה אפשרי כמעט בכל שלב של המחלה, אך הוא נמצא לעתים רחוקות בחולים מתחת לגיל 10.

Enthesopathies לוקליזציה מועדף - את calcaneus. ביטויים קליניים מניפסט ahillobursita בורסיטיס podpyatochnogo גורם להם קל יותר לזהות, ואילו זיהוי enthesopathies לאתרים אחרים דורשים בדיקה גופנית מדוקדקת. כאב מישוש במקומות התקשרות של רצועות וגידים של שרירים לעצמות, כמו גם סימנים של דלקת גיד נמצא לרוב באזור של גבשושית השוקה, פיקת הברך, הקרסוליים החיצוניים ופנימיים, ראשי העצמות המסרקות, השיפודים גדולים וקטנים, ציצת כסל, ישבן, להבי awns , olecranon. בפועל, אתה יכול לצפות גיד ותסמיני רצועה של אופי יוצא מן הכלל, בפרט בתחום רצועות pupartovyh הלוקליזציה, אשר עשוי להיות מלווה בכאב עז ומתח שרירים מקומית באזור המפשעה, מדמת פתולוגיה כירורגית חריפה. במצבים נדירים, זה עשוי להיות ביטוי של ossificans בגיד באזור של הבליטה העורפית.

Enthesopathies סימנים רדיוגרפית קרובות מוצגים osteophytes לאורך הקצה התחתון של פקעת calcaneal, או עצם erozirovaniem ב קיבוע גיד מקומות, סימנים ראשונים לכך לזהות את המחשב ו- MRI. במקרים מבודדים שחיקות ו periostitis אפשריים באזור של סלעים של עצמות, איציום עצמות, שיפודים ומקומות אחרים של enthesites.

עד הגילויים המוזרים של enthesitis כוללים dactylitis, שבא לידי הביטוי "sosiskoobraznoy" אצבעות defiguratsii בשל ההרס סימולטני של הדלקת במפרק ואת הגיד ורצועות, אשר מתרחשת הוא בבית העליון של הגפיים התחתונים. דקטיליטיס הוא סימפטום אופייני של דלקת מפרקים נערית, אבל זה יכול להימצא גם spondyloarthritis לנוער אחרים. עם אופי מתמשך של דקטיליטיס, ניתן לפתח תגובה periosteal המחייב אבחנה דיפרנציאלית עם תנאים שאינם ראומטיים. אופיינית של כאב spondylitis לנוער בישבן מזוהה בדרך כלל עם דלקת מפרקים ע"כ, אך ישנם פרטים המסבירים מעורבות הסימפטום הזה בתהליך הפתולוגי של רקמות רכות periarticular ו polientezitom.

ביטויים אקסטרקרטיים

מחלת עיניים - אחד התסמינים חוץ-מפרקית המשמעותי ביותר של ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער, הציג לעתים קרובות עם אובאיטיס קדמית חריפה (iridocyclitis), המתרחשים 7-10% מהחולים בילדים 20-30% - ב ההתבגרות ובבגרות. תסמינים קליניים בהירים אופייניים הנובעים אדמומי פתאומית של גלגל העין, כאב פוטופוביה, אך חלק מחולים עשויים oligosymptomatic עבור אובאיטיס. במקרים בודדים, התהליך הפאתולוגי משפיע על כל חלקי הצ'ורויד (פנוביטיס), לא מוגבל רק לחלק הקדמי של מערכת האובאל. עם חריגים נדירים, uveitis מתרחשת נשאים של HLA-B27 אנטיגן. בחלק מהחולים, epicleritis אפשרי בצורה של פרקים לטווח קצר שפיר.

נזק לב הוא תופעה נדירה של spondylitis ankylosing לנוער, אשר מתרחשת פחות מ 3-5% מהחולים עם spondylitis ankylosing לנוער. מתרחש בבידוד או בשילוב של הסימפטומים הבאים:

• נזק לאבי העורקים הפרוקסימלי, שאובחן רק באמצעות אקו-קרדיוגרפיה;
• חוסר האורטיקה;
• סגר atrioventricular של תואר I-II.

לעיתים רחוקות מתרחשת קרום הלב.

פגיעה בכליות בחולים עם spondylitis ankylosing לנוער עשוי להיות בשל כמה סיבות:

• עמילואידוזיס משני, סיבוך נדיר של מהלך בלתי מבוקר של התהליך בחולים עם פעילות מחלה גבוהה מתמשכת;
• IgA הקשורים nephropathy, נצפו 5-12% מהחולים:
  • מתבטאת בהמטוריה מבודדת או בשילוב עם חלבונים קטנים;
  • מתפתח על רקע של פעילות מחלה גבוהה;
  • סרום גבוה IgA;
• תופעות לוואי של תרופות (LS) - NSAIDs או sulfasalazine;
• זיהום עולה עם דלקת מפרקים שגרונית.

התבוסה של שלד צירית (צירית)

תבוסת שלד צירי - pathognomonic ביטוי ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער, אשר מאפיין עיקרי בניגוד ספונדיליטיס מבוגרי spondylitis מתעכב פיתוח צירי של סימפטומים. ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער מאופיין prespondilicheskaya שנקרא צעד, אשר משך עד הסימפטומים הראשונים של נגעי שדרה עשוי להיות נפוץ (לפעמים 10-15) שנים. שלב קדם-נשימתי קצר אפשרי, והתמונה הקלינית של ספונדיליטיס מתרחשת בו זמנית עם ביטויים אחרים, אם הילד חולה בגיל 12-16. בילדים צעירים (5-6 שנים) עיכוב בין התסמינים הראשונים של המחלה ואת הפיתוח של תמונה קלינית אופיינית ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער עשוי להיות בן 15 שנים או יותר. זיהוי זה של דפוסים עולה כי מנגנוני pathogenetic המפתח של ההתפתחות ואנקילוזינג ספונדיליטיס נמצאים אינטראקציה קרובה עם התהליך הפיזיולוגי של התבגרות, במיוחד נוירואנדוקריניים או גורמים גנטיים, קובע אותם.

הסימן הקליני הראשון למעורבות צירית הוא בדרך כלל כאב בהקרנת המפרקים העגליים והאזור העכוז, המתבטא בתלונות פעילות ובבדיקה גופנית. לפעמים את הסימפטומים של sakroileitis משולבים עם הנגע של המותני ואת החזה התחתון או עמוד השדרה הצוואר. אופייני למבוגרים, אינטנסיבי, בעיקר לילי, כאבי גב לא אופייני בילדות. לרוב, לילדים יש תלונות פכפוך על תחושה של עייפות ומתח בשרירי הגב עם קצב דלקתני, כלומר. הופעתה בשעות הבוקר המוקדמות ו ירידה לאחר פעילות גופנית. לפעמים כאב מקומי, תנועה מוגבלת, חלקות של עקומות פיזיולוגיות של עמוד השדרה, לורדס המותני במיוחד, תת-תזונה שרירים אזורית נחשפים. אצל חלק מהמטופלים, תסמינים אלו יורדים באופן משמעותי או נעלמים לחלוטין לאחר טיפול הולם, והישנות חוזרת ונשנית יכולה להתרחש רק לאחר מספר שנים.

תסמינים קליניים של התבוסה של השלד הצירי לאשר ראיות רדיולוגי של sacroiliitis ו שמעל עמוד השדרה. בשנת ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער, שבניגוד למבוגרים ואנקילוזינג ספונדיליטיס הרבה פחות תכופות, וכדי תאריך הרבה יותר מאוחר יש sindesmofity, אבל אפשר לזהות החותם רצועה אורכית קדמית (במיוחד בצד של מחלקות שלה ברמה של מגזרים השדרה החזי התחתון), הופך יותר ויותר המניפסט כמו צמיחה והתפתחות השלד כמו גם את ההתקדמות של spondylitis. המפרקים חולייתי פגע עם אותה תדירות כמו ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער, וכן ואנקילוזינג ספונדיליטיס אצל מבוגרים, אך היא בדרך כלל בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. לפעמים חומרת רדיוגרפי של מפרקים חולייתיים דלקת פרקים, למשל בבית ankylosis dugootroschatyh של המפרקים בעמוד השדרה הצווארי עולה קלינית. Spondylodiscitis יכול גם לפעול כאחת הראיות הקליניות ואת רדיוגרפי של הנגע השדרה מוזר ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער.

עבור הדינמיקה של התפתחות המחלה עם spondylitis ankylosing נוער מאופיין תלות מובהקת בעידן הספקטרום של ביטויים קליניים עם רגרסיה חלקית הדרגתית של כמה סימפטומים ואת הביטוי של אחרים. עם הצמיחה וההתבגרות של הילד נוטה להקטין את התדירות וחומרה בהדרגה של דלקת מפרקים היקפיות ישנות ואת enthesitis ומנגד, ניזק עין ביטוי יותר שלד צירי. ההתפתחות הקשורה לגיל של הסימפטומים הקליניים של המחלה מובילה לתמונה קלינית טיפוסית של ספונדיליטיס אנקילוזינג בגיל מעל 20 שנה.

מקום מיוחד בקרב sponylitis ankylosing לנוער הוא דלקת מפרקים לנוער. פסוריאזיס עורית לא תמיד הקריטריון חובה לאבחון של psoriatricheskogo דלקת פרקים נעורים אם המטופל לעקוב גילויים במפרק מסוים יש מידע מדויק על נוכחות של פסוריאזיס ב קרובי משפחה מדרגה ראשונה. המראה הטיפוסי לשינויים בעור פסוריאזיס ו / או נגעים ברירית עלול להתרחש בו זמנית עם התסמונת במפרק, ובעוד מספר שנים (10-15) לאחר הופעת הדלקת. ככלל, אין מקבילה בעיתוי ובחומרה של דלקת מפרקים היקפית ופסוריאזיס בעור בדלקת מפרקים פסוריאטית לנוער.

דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער יכולה להתרחש בכל גיל, אשר, ככלל, קובע את המאפיינים של ביטויים קליניים של המחלה.

• אצל ילדים מתחת לגיל 7, אוליגארטריטיס (סביר יותר) הן בגפיים התחתונות והן בגפיים העליונות מושפעות בשילוב עם דקטיליטיס.
• בילדים מעל גיל 7 שנים, עם דומינליות כללית של וריאנטים oligoarticular של תסמונת המשותפת, מתרחשת פוליארתריטיס, עד דלקת מפרקים מושחתת הרסני.
• נדיר יחסית לילדים, וריאנט spondyloarthritic מתפתחת כמעט אך ורק מתבגרים, הוא מאופיין על ידי אותם תכונות קליניות כמו עבור הקבוצה כולה של spondyloarthritis לנוער.
• התגלמות כבדה נדירה ביותר mutiliruyuschy psoriatricheskogo דלקת פרקי נעורים מתרחשת בעיקר בחלק מוקדם התפרצות המחלה (עד 5 שנים), פיתוח תזוזות raznenapravlennye, פריק, עיוות והתכווצות מרובה, בעיקר בגפיים דיסטלי. ביטויים ארטיקולריים אופייניים של דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער:
  • דלקת מפרקים של המפרק הבין-דפתי הדיסטלי;
  • נגע צירית של שלושה מפרקים על אצבע אחת;
  • דציטליטיס;
  • פריאוסטיטיס;
  • אוסטיאוליזה תוך- עינית כמו "pensik - in - cup" ("עיפרון בכוס");
  • אוסטאוליזה אקוסטית;
  • דלקת פרקים.

הביטויים ארטיקולריים של דלקת מפרקים לנוער הצעירים אינם שונים מאלו של spondyloarthritis אחרים.

תכונות קליניות של נזק משותף עם דלקת מפרקים enteropathic (הקשורים מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית) זהים spondyloarthritis לנוער אינם שונים זה מזה.

בהתייחס מפרקים היקפיים קיים דמיון מסוים לנער spondiloartritompri שני מצבים פתולוגיים נדירים הקשורים ביטויים עורית osteitis, - תסמונת אוסטאומיאליטיס מולטיפוקליות חוזרת כרונית Sapho ( «S» קיצור - סינוביטיס, "A" - Aspe מלווית globata, עגול עמוק אקנה, "R" - pustulloz, "H" - hyperostosis, "O" - osteitis). תכונה ייחודית של מחלה זו - מספר לוקליזציה חוץ-מפרקית עצם נגע, במיוחד עצם הבריח, האגן, החוליות, וכו 'במקרה זה, אוסטאומיאליטיס המזוהם הוא אופי, ובכל מקרה, מנסה לזהות פתוגנים של הנגע הוא בדרך כלל לא מוצלח ..

[1], [2]