אנמיה hemolytic החיסונית הקשורים נוגדנים תרמיים

תסמינים של אנמיה hemolytic החיסונית הקשורים נוגדנים תרמיים זהים בשתי צורות אידיופטית סימפטומטית. על פי הקורס הקליני מחולקים לשתי קבוצות. הקבוצה הראשונה מיוצגת על ידי סוג חריף של anemia חולף, אשר ציין בעיקר בקרב ילדים צעירים ולעתים קרובות מופיעה לאחר זיהום, בדרך כלל דרכי הנשימה. מבחינה קלינית, טופס זה מאופיין סימנים של המוליזה intravascular. תחילת המחלה היא חריפה, מלווה חום, הקאות, חולשה, סחרחורת, את המראה של החיוור של העור, icterism, כאבי בטן והגב התחתון, hemoglobinuria. בקבוצת חולים זו, לא נצפו מחלות מערכתיות מרכזיות. מאפיינים אופייניים לצורה חריפה של אנמיה המוליטית אוטואימונית הם התגובה הבלתי פוסקת לטיפול בקורטיקוסטרואידים, קטלניות נמוכה והתאוששות מלאה תוך 2-3 חודשים לאחר הופעת המחלה. צורה זו של אנמיה hemolytic אוטואימונית נגרמת על ידי hemolysins תרמית.

בסוג השני יש קורס כרוני ממושך עם תסמונת קלינית מובילה של צהבת ו splenomegaly. סימנים של המוליזה להתמיד במשך חודשים רבים או אפילו שנים. לעתים קרובות, הפרות מרכיבי דם אחרים מזוהים. התגובה לטיפול בקורטיקוסטרואידים באה לידי ביטוי בדרגות שונות ואין צורך בכך. קטלניות היא 10% והיא קשורה לעיתים קרובות עם המחלה הבסיסית של המחלה. צורה זו של אנמיה hemolytic אוטואימונית קשורה agglutinins תרמית.

נתוני מעבדה

עבור anemia hemolytic אוטואימוניות עם נוגדנים תרמיים, אנמיה חמורה אופיינית, שבה המוגלובין פוחת מתחת ל 60 גרם / ליטר. בשנת spherocytes הדם ההיקפית מזוהית, אשר נוצרות על ידי הפעולה של מקרופאגים בקרום התא אדום הטחול מצופה נוגדנים. יש reticulocytosis, לפעמים יש נורמוציטים (תאים גרעיניים). בחלק מהמקרים, הרמה הנמוכה בתחילה של רטיקולוציט מציין את חומרת התהליך שבו מח העצם הוא עדיין פשוט לא היה לי זמן להגיב עליו או נוגדנים המכוונים גם נגד רטיקולוציט (לעתים רחוקות) ו / או חולים עלולה להיות מחסור בחומצה פולית או ברזל קשורים. לעתים קרובות יש ליקוציטוזיס עם מעבר של נויטרופילים כדי myelocytes, לעתים קרובות יותר יש לוקופניה. מספר הטסיות או לא משתנה, או thrombocytopopenia הוא ציין. במספר מקרים, התפתחות pancytopenia החיסונית אפשרי. רמת הפטוגלובין יורדת; כאשר מרכיב intravascular של המוליזה הוא הביע, את רמת ההמוגלובין פלזמה עולה.

מכריע באבחון הם התוצאות של מבחן קומבס ישיר, בהתבסס על זיהוי של נוגדנים קבוע על קרום כדורית של החולה. מבחן חיובי ישיר Coombs הוא ציין ב 70-80% מהמקרים של anemia hemolytic אוטואימוניות עם agglutinins תרמית. הפעילות של נוגדנים אלה מתבטאת בטמפרטורה של 37 מעלות צלזיוס (אגלוטינים "תרמיים"); הם שייכים בכיתה IgG. כדי להציג את הפעילות שלהם, השלמה אינה נדרשת, אך תת-קבוצות של IgG-IgG1 ו- IgG3 יכולות להפעיל השלמה; לפעמים משלים (C3d) נמצא גם על קרום כדוריתית. בדיקת קומבס עם צורות המוליזין של אנמיה המוליטית אוטואימונית היא לעתים קרובות שלילית. עשוי להיות קשור קומבס שלילי עם כמות קטנה של נוגדנים על פני התא (עבור לתגובה חיובית על פני קרום כדורי צריך להיות לפחות מולקולות IgG 250-500) כמו בקורס הרך של המחלה, ועם החמרה חדה כאשר משבר המוליטית אחרי רבים נהרסים אריתרוציטים. נכון לעכשיו פיתח שיטות radioimmunoassay ואנזים immunoassay לכמת את הנוגדנים העצמיים האריתרוציטים ו היא השיטה העיקרית באבחון קומבס אנמיה המוליטית שלילית של אוטואימוניות. השימוש anti-Ig ו anticomplementary antisera מאפשר אחד כדי לקבוע את נוכחותם של סוגים שונים וסוגים של Ig- רכיבים של השלמה על פני השטח של אריתרוציטים. שיטת ELISA מאפשרת לעקוב אחר רמת הנוגדנים במהלך הטיפול.

[1], [2], [3]