פתוגנזה של אנמיה המוליטית חיסונית

אנמיה המוליטית אוטואימונית נחשבת כסוג של המדינה "disimmuniteta" הקשורים לחסר של אוכלוסיות נגזרות התימוס של תאי מדכאים, בשיתוף תא פר במהלך השיבוט בתגובה ומראה החיסונית immunocytes autoaggressive (התפשטות שיבוט "בלתי חוקי" תאים מוסמכים אימונולוגית אשר אבדה את היכולת לזהות אנטיגנים עצמיים) . צמצום המספר לימפוציטים מסוג T בדם מלווה כמויות גבוהות של לימפוציטים מסוג B ו- null דם היקפי. חוסר השפעה רגולטורית T תאים המעורר תגובה חיסונית מוגברת ובלתי נשלט B-cell עם אשר מזוהה גידול בחולים אימונוגלובולינים סרום. איתור על פני השטח של תאי היעד מתרבים בכיתת אימונוגלובולינים מציין את האופי האוטומטי אגרסיבית של המחלה. ביישום של תוקפנות אוטואימוניות מעורב, לבין מנגנונים אחרים של הפרעה של גורמים חסינות הסלולר הלחות, כפי שמעידים עליה וירידה בפעילות משלימה lymphocytotoxic בנסיוב הדם של המטופלים.

נוגדנים נוגדי-דם תרמיים (הפעילים ביותר בטמפרטורת הגוף הרגילה) הם ברוב המקרים המיוצגים על ידי IgG (כולל תת-קבוצות שונות של IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), פחות איגא. נוגדנים קרים (הפעילים ביותר בסביבה הקרה - בטמפרטורה של 4-18 מעלות צלזיוס) מתייחסים ל- IgM. שני המוליזינים של דונאט-לנדסטיינר, אשר מתגלה בהמוגלובינורייה קרה, הם IgG.

הרס של אריתרוציטים באנמיה hemolytic אוטואימונית מתרחשת הטחול או הטחול והכבד בו זמנית. בנוסף, B- לימפוציטים של דם פריפריאלי, במיוחד הטחול, מסוגלים לתקשר עם תאי הדם האדומים שלהם. לימפוציטים אלה מבצעים פונקציה הרוצח ביחס אריתרוציטים הישן עם תוחלת החיים הממוצע כי ספג את המספר המקסימלי של נוגדנים.

שלושה מנגנונים עיקריים של המוליזה באנמיה hemolytic אוטואימונית מתוארים: phagocytosis עם מונוציטים, מקרופאגים של אריתרוציטים מצופה נוגדנים ו / או השלמה; תמוגה של אריתרוציטים מצופים IgG, מונוציטים מקרופאגים; השלמה-בתיווך בתיווך.

עבור פיתוח המוליזה של אריתרוציטים שקלטו IgG, האינטראקציה של מקרופאגים של הטחול עם תא מצופה נוגדנים הוא הכרחי. שיעור ההרס התא תלוי במספר הנוגדנים על פני התא. נוגדנים IgM לגרום נזק מבני לקריתיים, להפעיל את רכיב C המשלים; בנוסף, הם גורמים התכתבות כדורית אדומה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],