המומחה הרפואי של המאמר

הפטולוג

פרסומים חדשים

מחלת גושה - טיפול

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 06.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

בעבר, לא היה טיפול ספציפי למחלת גושה. עם זאת, לאחרונה הוכחה היעילות הקלינית של מתן תוך ורידי של גלוקוצרברוסידאז שליה שעבר שינוי, ליגנד-קוסילציה ללכידה סלקטיבית על ידי לציטין מנוז על מקרופאגים. במקרה זה, נצפתה ירידה בגודל הטחול והכבד ושיפור בפרמטרים ההמטולוגיים. ההשפעה הקלינית הושגה באמצעות מינונים קטנים יותר מאשר בעבר, מה שמאפשר הפחתת עלות הטיפול.

במקרים של טחול גדול במיוחד, ובמקרים מסוימים של טרומבוציטופניה או אנמיה המוליטית נרכשת, מבוצעת כריתת טחול או כריתה של הטחול. הסרה מלאה של הטחול מובילה לנגעים אגרסיביים יותר בעצם ולסיכון מוגבר לגידולים ממאירים. בעתיד, טיפול מוצלח באנזימים חלופי יבטל את הצורך בהתערבות כירורגית.

בשחמת כבד לא מפוצה, מבוצעת השתלת כבד. היא אינה מבטלת את הפגם המטבולי, ויש צורך במעקב ארוך טווח כדי להעריך את מידת ההצטברות המחודשת של ליפידים בכבד. BMT מבוצע גם כן, אך הסיכון שלו גבוה משמעותית מאשר בטיפול אנזימים חלופי.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors