צהבת אוטואימונית: תסמינים

אוטואימוניות הפטיטיס מתרחשת בעיקר אצל אנשים צעירים; גיל מחצית החולים הוא מ 10 עד 20 שנים. השיא השני של המחלה נצפתה בתקופת המנופוזה. שלושה רבעים הם נשים.

ברוב המקרים, התמונה של נזק לכבד אינה תואמת את משך הוקמה של סימפטומטולוגיה. הפטיטיס הכרונית יכולה להישאר סימפטומטית במשך מספר חודשים (ואולי אפילו שנים) עד לרגע שבו צהבת הופך ברור וניתן לבצע אבחנה. המחלה יכולה להיות מוכרת קודם לכן אם מחקר שגרתי מגלה את הסטיגמה של מחלת כבד או את התוצאות של מחקר ביוכימי של תפקוד הכבד שונים מהנורמה.

אצל חלק מהחולים, צהבת נעדרת, למרות שרמת הבילירובין בסרום עולה בדרך כלל. הצהבת מפורשת היא לעתים קרובות אפיזודי. לפעמים, צהבת cholestatic חמור הוא ציין.

התחלת המחלה עשויה להיות שונה. ישנם שני גרסאות של הופעת הפטיטיס אוטואימונית.

בחלק מחולי המחלה מתחילה צהבת נגיפית חריפה כמו (עייפות, חוסר תיאבון, ההופעה שתן כהה, אז הצהבת האינטנסיבית עם היפרבילירובינמיה חמורה ועל רמה גבוהה של הטרנסאמינזות בדם), בעתיד בתוך 1-6 חודשים. מתפתחת תמונה קלינית ברורה של הפטיטיס האוטואימונית.

ההתגלמות השני של הופעת המחלה הוא נשלט על ידי התמונה הקלינית של גילויים extrahepatic וחום, אשר מוביל לאבחון שגוי של זאבת אדמנתית מערכתית, שיגרון, דלקת פרקים שגרונית, אלח דם, ואחרים.

התקופה של סימפטומים מלאים של הפטיטיס אוטואימונית מתאפיינת הקליני הבא:

1. התלונות העיקריות של החולים - חולשה כללית בולטת, עייפות, ירידה משמעותית ביכולת העבודה; ירידה בתיאבון, כאב ותחושה של כבדות בהיפוכונדריה הנכונה, בחילה; הופעת צהבת, עור מגרד; כאב במפרקים; טמפרטורת הגוף מוגברת; את המראה של פריחות שונות על העור; הפרה של המחזור החודשי.
2. כאשר צפו חולים שזוהו משתנה צהבת חומרה, שינויים בעור (זָרַעַת המורגי ברורה נקודות או כתמים, כתמי פיגמנט שנשארו אחרי ההיעלמות שלהם, אריתמה זאבת, לעתים קרובות "פרפר" פנים; nodosum אריתמה; סקלרודרמה מקומית); לימפדנופתיה. במחלות קשות, יש נבטים בכלי הדם, hyperemia פאלמר (כבד palmer).
3. התבוסה של מערכת העיכול.

הסימן האופייני ביותר של הפטיטיס אוטואימונית היא hepatomegaly. הכבד כואב, עקביותו מתוחה. אולי עלייה של הטחול (לא בכל החולים). במהלך תקופות של הפטיטיס פעילות חמורה, מיימת ארעיים. כמעט כל החולים יש דלקת גסט כרונית עם ירידה פונקציה הפרשה.

יש לציין כי בחלק מהחולים, ככלל, במהלך תקופות של החמרה של המחלה, פרקים של כישלון כבד "קטן" הפיך הם ציינו.

4. ביטויי מערכת חריגים.

הפטיטיס אוטואימונית היא מחלה מערכתית שבה, מלבד הכבד, משפיע על איברים ומערכות רבים. חולים שזוהו שריר הלב, פריקרדיטיס, דלקת קרום הריאה, קוליטיס כיבית, גלומרולונפריטיס, iridocyclitis, תסמונת סיוגרן, השימוטו תירואידיטיס, סוכרת, תסמונת קושינג, fibroziruyuschiyalveolit, אנמיה המוליטית.

היפרתרמיה יכולה להתרחש אצל אנשים עם מחלה חמורה של המחלה. חולים אלה יכולים גם להיות פוליארתריטיס חוזרת חוזרת עם מעורבות של מפרקים גדולים, אשר אינו מלווה דפורמציה שלהם הוא בעל אופי נודדות. ברוב המקרים, כאבים ונוקשות נצפו ללא נפיחות ניכרת. בדרך כלל שינויים כאלה נפתרים לחלוטין.

התופעה החשובה ביותר של התופעות המערכיות האקסטרפטיות היא גלומרולונפריטיס, אך היא מתפתחת לרוב בשלב הטרמינלי של המחלה. ביופסיה בכליות לעיתים קרובות מגלה גלומרוליטיס קלה. פיקדונות של immunoglobulins ו השלמה ניתן למצוא glomeruli. קומפלקסים המכילים ribonucleoproteins גרעיני קטן IgG אופייניים בעיקר עבור חולים עם מחלות כליות. נוגדנים גלומרולריים מזוהים כמעט מחצית מהחולים, אך אינם מתואמים עם נפח הנזק הכלייתי.

גילויים עור כוללים קפילריטיס אלרגי, אקנה, אריתמה, שינויים בסוג הזאבת אריתמטוס ו purpura.

Splenomegaly ניתן לציין ללא לחץ יתר של הפורטל, לעתים קרובות עם לימפדנופתיה כללית, ככל הנראה להיות חלק מתהליך אחד של היפרפלזיה הלימפה.

בשלב הפעיל של המחלה, שינויים הריאות מזוהים, כולל פלוריטי, חדירת ריאות נודדות ו אלקטזיס. הדלדול של דפוס ריאתי על roentgenogram של החזה עשוי להיות בשל precapillaries מורחבת. תפוקת הלב הגבוהה במחלת כבד כרונית "תורמת" להתפתחות hypervolemia ריאתי. כמו כן, ניתן למצוא מספר רב של אנסטומוזות עורקיות ריאתי. אפשרות נוספת אפשרית היא fibroing alveolitis.

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מתואר רק בחולה אחד עם נגע רב-מערכתית.

שינויים אנדוקריניים כוללים מראה cushingoid, אקנה, hirsutism ואת העור striae. בנים עשויים לפתח גינקומסטיה. אולי את התפתחות של בלוטת התריס Haishimoto ו הפרעות אחרות מצד בלוטת התריס, כולל myxedema ו thyrotoxicosis. לפני ואחרי האבחון של הפטיטיס הכרונית בחולים עלול לפתח סוכרת.

אנמיה קלה, לוקופניה וטרומבוציטניה קשורות לטחול מוגדל (היפרספלניזם). אנמיה המוליטית עם התמוטטות קומבס חיובית היא עוד סיבוך נדיר. לפעמים, תסמונת חוץ רחמית כרונית קשורה עם הפטיטיס כרונית.

קוליטיס כיבית לא ספציפית יכול להתרחש יחד עם הפטיטיס הפעיל כרונית או לסבך את הקורס.

ישנם דיווחים על התפתחות קרצינומה hepatocellular, אבל זה נדיר מאוד.

יש להדגיש כי תופעות חריגות של הפטיטיס אוטואימוניות, ככלל, אינן שולטות בתמונה הקלינית של המחלה ולעתים קרובות אינן מתפתחות בו זמנית עם סימפטומים של הפטיטיס, אלא הרבה יותר מאוחר.

לעומת זאת, עם זאבת זאבתית מערכתית, אשר לעיתים קרובות יש להבדיל הפטיטיס אוטואימונית, תסמינים חריגה לשלוט על התמונה הקלינית ולפתח הרבה יותר מוקדם מאשר הסימפטומים של הפטיטיס.

סימנים אופייניים של הפטיטיס כרונית אוטואימונית

• נשים בדרך כלל חולים
• גיל 15-25 שנים או תקופת גיל המעבר
• סרום: עלייה בפעילות transaminases 10 פעמים את העלייה ברמת y- גלובולין ב 2 פעמים
• ביופסיה של הכבד: תהליך לא פעיל
• נוגדנים אנטי-גרעיניים> 1:40, מפוזר
• נוגדנים לאקטין> 1:40
• תגובה טובה לקורטיקוסטרואידים
• רמת ה- a-fetoprotein בסרום שליש מהחולים עשויה להכפיל את הגבול העליון של הנורמה. כאשר מבצעים טיפול בסטרואידים, הריכוז שלו פוחת.

[1], [2], [3], [4]