עמילואידוזיס מעיים: סיבות ופתוגנזה

הגורם לעמילואידוזיס, כולל המעי, אינו ברור. המנגנון של היווצרות עמילואיד יכול להיחשב פתוח רק עם AA ו- AL- עמילואידוזיס, כלומר, אלה צורות של עמילואידוזיס כללי, שבו המעי מושפע לרוב.

כאשר עמילואידוזיס AA של סיבי עמילואיד נוצר מלהיכנס מקרופאג - amiloidoblast מבשר פלזמה של חלבון עמילואיד סִיבִי - חלבון SAA, אשר מסונתז באופן אינטנסיבי בכבד. סינתזה מוגברת של SAA ידי hepatocytes מגרה מתווך מקרופאג interleukin-1, אשר מוביל לעלייה חדה SAA הדם (שלב predamiloidnaya). בתנאים אלה, מקרופאגים אינם מסוגלים לחלוטין להשפיל SAA, סיבי עמילואיד הם התאספו מן השברים שלה intargins של קרום פלזמה amyloidoblast. מגרה את זה עמילואיד הרכבה - גורם מגרה (ASF), אשר נמצא ברקמות (הטחול, הכבד) בשלב טרום דמאודי. לפיכך, את התפקיד הראשי בפתוגנזה של עמילואידוזיס AA משחקת מערכת מקרופאג - זה מגרה סינתזה מוגברת של חלבון מבשר - הכבד SAA, זה גם משתתף ביצירת סיבי עמילואיד של שברי מושפל של חלבון זה.

ב -עמילואידוזיס, מבשר בסרום של חלבון של fibylils עמילואיד הוא שרשרת L של אימונוגלובולינים. הוא האמין כי ישנם כנראה שני מנגנונים להיווצרות של סיבי AL- עמילואיד:

1. השפלה של השפלה שרשרת חד שבטית עם היווצרות של שברי מסוגל לצרף fibroils עמילואיד;
2. את המראה של שרשראות L עם מבנים מיוחדים משני ו שלישוני עם תחליפי חומצות אמינו. סינתזה של סיבי עמילואיד מ L- שרשרות של אימונוגלובולינים יכול להתרחש לא רק מקרופאגים, אלא גם בתאי פלזמה ומיאלומה סינתזה paraproteins.

לכן, בעיקר מערכת הלימפה מעורבת הפתוגנזה של עמילואידוזיס; עם הפונקציה הסוטה שלה קשורה עם הופעתה של שרשראות אור "amyloidogenic" של אימונוגלובולינים - מבשר של fibroils עמילואיד. תפקידה של מערכת מקרופאג הוא משני, כפוף.

Pathomorphology של עמילואידוזיס של המעי. למרות העובדה כי עמילואידוזיס משפיע באופן משמעותי בכל חלקי מערכת העיכול, עוצמת עמילואידוזיס בולטת יותר במעי הדק, בעיקר הכלי של שכבת Submucosal שלה עקב כלי הדם המשמעותי שלה. משקולות של חומר עמילואיד נופלות לאורך stroma הרירית רשתי, בדפנות הכלי כמו הרירית ו submucosa בין סיבי שריר של המובילים העצביים גרעינים, שלעתים מובילים

כדי ניוון של הקרום הרירי ואת הכיב שלה. התצהיר השכיח של עמילואיד נמצא גם ב"שכבה הפנימית "של קיר כלי הדם (אינטימה ותקשורת) או ב"שכבה החיצונית" (מדיה ואדוונטיה), שקובעת במידה רבה את הביטויים הקליניים של המחלה. בסוג הראשון של הפקדות עמילואיד, יש תסמונת של לקוי לקוי, עם השני - הפרעה של תפקוד המוטורי של המעי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]