מחלת וויפל: סיבות

בשנת 1992, הקימה את האופי החיידקי של המחלה (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). כסוכן זיהומיות זיהו אקטין חיובי actinomycetes Tropheryna whippelii. אלה bacilli חיובי קטן גראם נמצאים בשלב הפעיל של המחלה במספרים גדולים הרירית של המעי הדק ואיברים אחרים ונעלמים לאחר טיפול אנטיביוטי אינטנסיבי. ההתפתחות להתפתחות גורם המחלה היא הפרה של המערכת החיסונית של בראשית בראשית.

המחלה של Whipple מתרחשת באופן ספורטיבי ולכן לעתים רחוקות, כי לא מגיעות תכונות מגיפה. אין מקרים של שידור ישיר מאדם אחד למשנהו, שער הכניסה של הזיהום אינו ידוע.

ככל הנראה, מיקרואורגניזמים הם הגורם העיקרי, אבל רק גורם etiologic חלקית. עבור התפתחות המחלה, יש צורך בגורמים נוספים, אולי ליקויים במערכת החיסון, אך תוצאות המחקרים הרלוונטיים סותרים. הפרות של חסינות הומוריסטית במחלת ויפל אינן נכללות, בעוד שהפרעות של חסינות הסלולר, בעיקר האינטראקציה בין לימפוציטים ומקרופאגים, לא נחקרו מספיק.

בתגובה לפלישה על ידי מיקרואורגניזמים באיברים מושפעים, שינויים תגובתי להתפתח. חדירת רקמות עם מקרופאגים גדולים מקדמת את המראה של ביטויים קליניים. לדוגמא, חדירה של שכבה עוצמה של רירית מעי קטנה לא יכולה להשפיע על הספיגה. הקליטה מתרחשת באמצעות enterocytes שונה קצת. עם זאת, התחבורה הנוספת של חומרים מזינים דרך השכבה משלה כלי הלימפה הרירי הפגוע ואת השטח קשה, אפילו במידה רבה יותר כאשר הוא שבור, והגדלת ההסתננות של הבלוטות לימפה, כמו זו סובלת ניקוז לימפטי של המעי הדק, אשר מפריע התפוקה הרגילה של חומרים הספוחה. עם זאת, המנגנון המדויק להתפתחות הפרות שנמצאו באיברים טרם נקבע. ככלל, השינויים המרביים נמצאים במעי הדק ו בלוטות הלימפה mesenteric. המעי הדק הנו אטום מחלת וויפל, רירית מקפל מחוספס, בצקים. על קרום seros, גושים קטנים צהבהב נראים לפעמים. בלוטות לימפה Mesenteric הוגדלו, ייתכנו עלייה periportal, retroperitoneal, וקבוצות אחרות של בלוטות לימפה וצפקת tazhke.

בדיקה היסטולוגית מגלה בבירור פגיעה במבנה הרירית המעי. סכינים של המעי הדק מקוצרים, מעובים, מעוותים לפעמים. הקברים משוטחים. השכבה הפנימית של הרירית הוא הסתנן דיפוזיה על ידי מקרופאגים פוליגונליים גדולים. הציטופלסמה שלהם מלאה במספר גדול של גרגרי גליקופרוטין חיוביים ל- PAS, אשר מעניקים לתאים מראה מקציף. מקרופאגים אלה ברירית המעיים הם pathognomonic עבור מחלת ויפל. השכבה המקומית יכולה להכיל הצטברות של leukocytes פולימורפוכימיים. אלמנטים הסלולר הרגיל של השכבה שלה של רירית הקרום - תאי פלזמה, לימפוציטים, eosinophils - יש מראה רגיל. עם זאת, התוכן שלהם מופחת במידה ניכרת, כי הם מוחלפים על ידי מספר גדול של מקרופאגים. בכל שכבות של דופן המעי, נמצאו כלי לימפה מוגדלים נפרדים עם vacuoles שומן. בחלל תאיים של השכבה שלו ממוקמים אשכולות שומן בגדלים שונים. חלק מהם יש את המראה של חללים מרופדים האנדותל. הנימים מורחבים. למרות הארכיטקטורה של vei הוא לקוי בעליל, אפיתל שטחי נשמר. יש רק שינויים לא ספציפיים שלה מוקד. גובה האנטרוציטים מצטמצם. גבול המברשת דליל. ב cytoplasm, הצטברות של כמות מתונה של שומנים.

בדיקת אלקטרונים-מיקרוסקופית בשכבה משלה רירית מעי בחולים שלא טופלו חשפה מספר רב של מ"מ גופי חיידק אורך 1-2.5 ורוחב של 0.25 מיקרון. חיידקים נמצאים באתרים שונים, אבל רובם נמצאים באזור subepithelial וסביב הכלי במחצית העליונה של הרירית. הם נמצאים גם מקרופאגים חיובי PAS, שבו הם phagocytosed שבו הם מנוונים ו decay. "Whillle bacilli" ומוצרי הבניה שלהם אחראים לגרגרי PAS חיוביים של מקרופאגים. במקרים מסוימים, החיידקים יכולים לראות תאי האפיתל ואת ביניהם, כמו גם לויקוציטים polymorphonuclear, תאי פלזמה אנדותל שכבה משלו.

בהשפעת הטיפול, מבנה הממברנה הרירית מנרמל בהדרגה. החיידקים נעלמים מן המרחב אינטר, ואחרי 4-6 שבועות ניתן לזהות רק אורגניזמים ניוונית בציטופלסמה של מקרופאגים. מספר מקרופאגים ספציפיים בשכבת הילידים בהדרגה הולך ופוחת, ובדרך כלל התאים הנוכחי משוחזרים. המבנה של וילי ו enterocytes מנורמל. עם זאת, במספר מקרים, למרות היעדר ביטוי קליני, המבנה של רירית המעי לא ניתן לשחזר לחלוטין. יכול להיות מאוחסן כיסים מתמשכים של מקרופאגים PAS חיובי סביב מאורות המעיים וכלי הלימפה מורחבים, כמו גם ההצטברות של שומן.

עם מחלתו של וויפל, המעי הגס מעורב לעיתים קרובות בתהליך הפתולוגי. באזורים הנגועים, הרירית שלה הוא הסתנן על ידי מקרופאגים אופייניים bacilli. איתור במעי הגס של מקרופאגים חיוביים PAS בלבד ללא bacilli אינו מספיק כדי לבצע אבחנה. מקרופאגים אלו עלולים להתרחש רירית החלחולת והמעי הגס בקרב נבדקים בריאים מזוהה באופן רציף עם histiocytosis ו מלנוזיס של המעי הגס.

עם מחלתו של וויפל הוכח נזק סיסטמי. באיברים רבים ניתן למצוא מקרופאגים וחיידקי PAS חיוביים בחולים: בבלוטות לימפה פריפריאליות, בלב, בלוטות יותרת הכליה, CNS וכו '.

במערכות רבות של האורגניזם על מחלת וויפל מפתחת שינויים פתולוגיים ספציפיים משנית ספיגה של חומרים מזינים: ניוון שרירים, היפרפלזיה של בלוטת יותרת התריס, ניוון קליפת יותרת הכליה, hyperkeratosis פוליקולרית של העור, מח עצם, וכו 'היפרפלזיה.