אפידרמיס בולס: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

אפידרמיס פולוס מולד (פמפיגוס סינוביאלי) הוא קבוצה הטרוגנית של מחלות שנקבעו מבחינה גנטית, ובהן צורות דומיננטיות וירושות. לפיכך, אוטוזומלית בירושה תמס בועתי של העור פשוט חשף דומיננטי מוטציות של הגנים המקודדים את הביטוי של keratins 5 (12q) ו 14 (17q), אוטוזומלית רצסיבית אפשרי שידור; וריאנט דיסטרופי של קוקין-טורן - אוטוזומלית דומיננטית, מוטציה בגן של קולגן השביעי, כרומוזום Sp21; Repidive epidermolysis dystrophic הוא בירושה autosomally recessively, מוטציה בגן של קולגן השביעי סוג, כרומוזום SP; אפידרמוליזה פולוסית גבולית - על פי הסוג האוטוביוגרפי האוטומטי, מוטציה באחד משלושת הגנים המקודדים את מרכיבי החלבון laminin-5 מניחה; הפוך epidermolysis מולד הוא בירושה על ידי autosomal רצסיבי.

משותף לכל הצורות של המחלה היא ההתפרצות המוקדמת של ביטויים קליניים (מלידה או בימים ראשונים של חיים) בצורת בועות באתר של מכני שמץ פציעה (לחץ וחיכוך) של העור. בהתבסס על הממצאים הקליניים הזה, כמו נוכחות או היעדר של צלקות על בועות היתרי הקרקע, תמס בועתי של העור נחלקים לשתי קבוצות: א bullosa פשוט דיסטרופי, או הצעה ר פירסון (1962) עבור הצטלקות nerubtsuyuschiysya ו epidermolysis.

Pathomorphology של קבוצות שונות של המחלה דומה. יש שלפוחיות תת-תת-עוריות, תגובה דלקתית קטנה בדרמיס. מיקום subpidermal של שלפוחיות ניתן לאתר רק באלמנטים טריים (כמה שעות) או בדגימות ביופסיה העור המתקבל לאחר חיכוך. ב אלמנטים ישנים, שלפוחיות בשל התחדשות האפידרמיס ממוקמים intraepidermally, כך אבחון היסטולוגית קשה. בדיקה של דגימות ביופסיה במיקרוסקופ אור עם צבע נורמלי נותן רק אבחנה משוערת, אינדיקציה לכך המחלה היא אפידרמיזה פראית. השימוש בשיטות היסטוכימיות לצורך צביעת קרום המרתף האפידרמי מאפשר לקבוע באופן מדויק יותר את לוקליזציה של שלפוחית השתן - מעל הממברנה הבסיסית או מתחתיה. מבחינה קלינית, חלוקה זו מתאימה לאפידרמוליזה פראית פשוטה בסידור העליון של השלפוחית והדיסטרופית - עם לוקליזציה תת-בסיסית. עם זאת, כאשר משתמשים בשיטות היסטוכימיות, שגיאות אבחון אינן נדירות. לכן, ב 8 מקרים של אפידרמיזה פראית פשוטה, שתואר על ידי LH Buchbinder et al. (1986), דפוס היסטולוגית עולה בקנה אחד עם אפידרמיזיס הפרעה דיסטרופית.

רק יישום מעשי של מחקר מיקרוסקופי אלקטרונים עזר להבהיר את המנגנון ולמקם את ההיווצרות של בועות, כמו גם מחקר מפורט יותר של ההפרעות מורפולוגיים בצורות שונות של המחלה. לדברי במיקרוסקופ אלקטרונים, המחלה מחולקת לשלוש קבוצות: epidermolitichesky אם שלפוחיות מתרחשות ברמה של תאי אפיתל הבסיס; גבול, אם הבועות הן ברמה של אור צלחת קרום הבסיס, dermoliticheskuyu אם בועות נוצרות בין הממברנה ואת הדרמיס במרתף צלחת העבה. אם אקח בחשבון את התמונה הקלינית ואת הסוג של ירושה בכל קבוצה פולטת יותר של כמה צורות, אשר מרחיבה את הסיווג משמעותי. חיסונית-ניאון השיטות המשמשות לאבחון של תמס בועתי של העור, מבוסס על לוקליזציה סלקטיבית של רכיבים מבניים של קרום במרתף - בולוס פמפיגואיד אנטיגן (BPA) ו laminin ב Lucida lamina, IV-סוג קולגן אנטיגנים KF-1 ב צלחת צפופה, AF-1 ו- AF -2 ב סיבים הבטיחו, אנטיגן LDA-1 ב קרום צפוף באזור lamina בסיס מתחת. לפיכך, עבור immunofluorescence הישיר במקרים ימסו הבועה של עור פשוט, כאשר פיצול מתרחש מעל הקרום במרתף, כל אנטיגנים ממוקמות בבסיס של הבועה, על צורות גבול מתרחש מחשוף באזור הצלחת לאור הקרום במרתף, כך BPA מקומי שלפוחית צמיגה, laminin - הבסיס או המכסה שלה, קולגן סוג IV ו- LDA-1 - מאגר של שלפוחית השתן, וגם בצורה של תמס בועתי של העור דיסטרופי כל אנטיגנים נמצאים שלפוחית הצמיג. מתוך תמס בועתי של העור בשיטות ביוכימיות אבחון כיום משמש רק כדי לקבוע collagenase מאז גילו כי היא הגדילה את כמות בעור בגבול וצורות דיסטרופי רצסיבי, והוא לא השתנה בתוך תמס בועתי של העור דיסטרופי פשוט דומיננטי.

הקבוצה האפידרמוליטית (intraepidermal) של האפידרמיזה הפראית כוללת את הצורה השכיחה ביותר - אפידרמיזה פשוטה של פרות של Kebner בירושה דומיננטית אוטוזומלית. בועות על העור מופיעות מלידה או בימים הראשונים של החיים במקומות הטראומטיים ביותר (מברשות, רגליים, ברכיים, מרפקים), ואז להתפשט לאזורים אחרים. הם חד תאיים ויש להם ערך שונה. לאחר פתיחת שלפוחיות, הריפוי מתרחש במהירות וללא הצטלקות. בועות מופיעות לעתים קרובות עם טמפרטורה חיצונית מוגברת, ולכן החמרה מתרחשת באביב ובקיץ, לעתים קרובות מלווה hyperhidrosis. לעתים קרובות את הרירי הריריות מעורבים בתהליך. במהלך ההתבגרות, לפעמים יש שיפור. שילוב עם keratoderma עמוס palmar מתואר ופיתוח שלה לאחר ההחלטה של שלפוחיות.

בדיקה אלקטרונית מיקרוסקופית מגלה ציטוליזה של epitheliocytes הבסיס. Tonofilaments שלהם ובמקרים מסוימים להרכיב הצטברויות בצורת גושים, לעתים קרובות יותר סביב הגרעין או poludesmosom ליד, מה שמוביל לכישלון של cytolysis ושלד התא ב- הטראומה הקלה. בטנה של שלפוחית השתן כתוצאה מיוצג על ידי epitheliocytes הבסיסיות הרס, ואת הבסיס על ידי שרידי הציטופלסמה שלהם. במקרה זה, hemidesmosomes, ממברנה הבסיס, תיקון fibrils וסיבי קולגן תחת אותו להישאר שלם. הפגם של tonofilamentes דומה לזו של erythroderma פולית מולדת, אך שונה במיקום של תאים אפיתל שונה. ההיסטוגנזה של צורה זו של האפידרמיזה הפראית לא נחקרה מספיק.

הצורה הקלה ביותר של האפידרמיזה הפשוטה הפשוטה היא תסמונת Weber-Cockaine, שירשה אוטוזומלית דומיננטית. בצורה זו של בועות המופיעות בלידה או בגיל צעיר, אבל ממוקם על הידיים והרגליים ומופיעים בעיקר בחודשים החמים, לעיתים קרובות בשילוב עם מגוון רחב של דיספלזיה ectodermal: חוסר חלקי של שיניים, נשירת שיער מפוזר, צלחות מסמר נורמלי.

בחינת האולטרה-סאונד של העור בנגעים, E. Naneke ו- I. Anton-Lamprecht (I982) מצאו כי ציטוליזה של תאי אפיתל הבסיס מתרחשת מבלי לשנות את tonofilament. Scitale epitheliocytes הם גדולים, מכילים חבילות של tonofilament במקום קרטין, אולי, המראה שלהם קשורה עם נזק epitheliocytes הבסיס, אשר לא למות, אבל לפתח עוד יותר. עם פציעות חוזרות ונשנות, תאים אלה עוברים ציטוליזה.

ההנחה היא כי הגורם cytolysis נקבעת באופן גנטי, רְפִיפוּת טמפרטורה-תלוי במידה cytosol המדינה ג'ל ואנזימים cytolytic, אם כי lysosomes תאי האפיתל יש מבנה נורמלי.

האפידרמיזה הפראית הפשוטה של דולינג-מהרה ירשה דומיננטיות אוטוסומאלית, שונה בקורס חמור, מופיעה מלידה או מימי החיים הראשונים. מאופיינת קלינית על ידי פיתוח שלפוחיות הכללות מקובצים של סוג herpetiform עם תגובה דלקתית בולטת. הריפוי של מוקדים מתרחשת מהמרכז לפריפריה, במקומם נשארים פיגמנטציה ומליום. נגעים תכופים של ציפורניים, ריריות של הפה והווש, אנומליות השיניים, קרטוזות פאלמר-פלנטריות. בחלק מהחולים, חוזרת ונשנית שלפוחיות מובילה להתכווצות גמישה.

החקירה היסטולוגית של העור עם תמס בועתי של העור herpetiformis פשוט דאולינג-Meara ב חודרים לתוך עורי חלל השלפוחית מספר גדול של גרנולוציטים אאוזינופילית, מה שהופך מחלה זו דומה herpetiformis דרמטיטיס. קריטי באבחון הם מחקרים אימונומורפולוגיים ואלקטרוניים. במיקרוסקופ אלקטרונים אלה בצורה זו של תמס בועתי של העור הם מעט שונים מאלה שתוארו כבר עם Epidermolysis Bullosa Simplex Kebnera.

מקרים של ירושה רצסיבית של אפידרמיזה פושעת פשוטה מתוארים. M.A.M. צאלח ואח '. (1985) לקרוא recessive פשוט אפידרמיזה פתית קטלני עקב קורס קשה, לעתים קרובות קטלני. התמונה הקלינית של החולים המתוארים על ידם שונה מעט מזו של האפידרמיזה הפראית הפשוטה של Kebner. המחלה מסובכת על ידי אנמיה; התוצאה הקטלנית באה, מן הסתם, מחנק של הרירית מנותקת מן החלקים הפגועים של הלוע והוושט וספטיצמיה. במקרה המתואר על ידי ק. ניאמי ואחרים. (1988), צלקות אטרופיות הופיעו באתרים של פריחות, anodontia, anonichia, ניוון שרירים נצפו. בכל המקרים של ירושה רצסיבית של אפידרמיזה פורמית פשוטה, ציטוליזה של epitheliocytes הבסיסית זוהתה אלקטרונית מיקרוסקופית.

הקבוצה של Epidermolysis Bullosa Simplex כוללים גם epidermolysis bullosa Ogna, שבו, בנוסף נגעים פיברוזיס מסומנים דימומים מרובים onychogryphosis, ו תמס בועתי של העור עם פיגמנטציה מנומר. פיגמנטציה שם מאז הלידה, 2-3 שנים של גיל להופיע קרטוזות keratoderma ו גבשושי כַּפִי-plantar המוקד על העור של הברכיים, המבוגר אומר את הרזולוציה של כל גילויי keratosis, על הקרקע שאינם מסומנים בחדות elastosis וניוון העור.

הבסיס של ימס בועתי של עור קבוצת הגבול הוא הצורה החמורה ביותר - ימס הבועה של עור כללי קטלנית לגרליץ, ירשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. ילד נולד עם שלפוחיות רבות שנוצרו כתוצאה של חיכוך במהלך המעבר דרך תעלת הלידה. הם, בנוסף, עשויים להופיע בשעות הראשונות של חייו של הילד. לוקליזציה מועדפת של נגעים - קצות אצבעות, פלג גוף עליון, שוקיים, ישבן, רירית פה, שם יש שחיקה רב. לעתים קרובות המעי מושפע. פריחות הבועה התפשטו במהירות. הריפוי של השחיקות במקום שלפוחיות פתוחות מתרחשת לאט, ולכן הצלקות אינן מתפתחות, אבל יש ניוון שטחי של העור. רוב המטופלים מתים בחודשים הראשונים לחיים. הגורם הנפוץ ביותר למוות הוא אלח דם חריף. ניצולי שנצפה נזק נרחב בעור, ריריות חלל הפה, מערכת העיכול, פרור סביב הפה, שינויים דיסטרופי של לוחית הציפורן, כולל onycholysis עם ארוזיות periungual, ייבוש, המפתחת לאחר ריפוי anonychosis. ישנם שינויים בשיניים: עלייה בגודל שלהם, שינוי צבע, עששת מוקדמת, על שיניים קבוע לעתים קרובות אין אמייל. מ ימסו בועתי של עור דיסטרופי מאופיין מברשות נגע קטלניות היחיד באזור של הפלנגות הטרמינל, חוסר ההצטלקות עיקרית (למעט במקרים של זיהום משני), נגעים כיבו, קיים מלידה, הידבקויות של האצבעות ואת היווצרות הידבקויות, דבר נדיר miliums.

עבור בדיקה היסטולוגית צריכים לקחת יתרון ביופסיה של הבועה, אבל האפידרמיס שר בועות טריות יכולות לשמש גם, וזה חשוב במיוחד במהלך המחקר המורפולוגי של עור יילוד. ההפרדה של האפידרמיס הדרמיס במקרה זה מתרחש ברמת הצלחת לאור קרום הבסיס של האפידרמיס הממוקם בין תאי אפיתל הבסיס, קרום lamina הבסיס E-צפופה. בשלב זה, טונופילמנט תיקון פגומים, חצי desmosomes שאליו הם מייחסים נעדרים באזור שלפוחית השתן. באזורים אחרים, נדירות שלהם hypoplasia הם ציינו; דיסקים של התקשרות בציטופלסמה של epitheliocytes הבסיס נשמרים, וכן דיסקים צפופים הממוקם מחוץ תאיים נעדרים. כיסוי הבועה הוא קרום התא ללא שינוי של epitheliocytes הבסיס, התחתון הוא צלחת צפופה של הממברנה הבסיסית של האפידרמיס. בדרמיס, יש בצקת ושינויים דיסטרופיים קלים בסיבי הקולגן של השכבה papillary. היפופלזיה של דסמוזומים היא פגם מבני אוניברסלי המתפתח לא רק באזור הבועה, אלא גם בעור ללא שינוי, מה שמאפשר אבחון טרום לידתי של מחלה זו.

בקבוצה של תמס בועתי של העור הגבול גם להבחין תמס בועתי של העור אטרופית כללית שפירים, ההופכי atrsmrichesky נקודתית תמס בועתי של העור פרוגרסיבית, אשר נבדלים הטבע הקטלני של הקורס ומיקום של נגעים. עם כל סוגי אפידרמיזה גבולית גבולית היסטולוגית שינויים זהים. אלקטרונים-מיקרוסקופי בדיקה העלתה כי הצורה הלא-הקטלנית של תקליטורים חלקית poludesmosom שומרת poludesmosomy דלילה.

הקבוצה הדרמוליטית כוללת זנים דומיננטיים ורסיסיביים של אפידרמיוליזה של הפרשת דיסטרופית.

תמס בועתי של העור דיסטרופי Cockayne-טורן בירושה בתוך אוטוזומלית דומיננטית, יופיעו בועות בלידה או בילדות המוקדמת, לעתים רחוקות מאוחר, מקומי בעיקר בעור של הגפיים והמצח. באתרי שלפוחיות לפתח צלקות אטרופיות, מיליום. חולים נצפו הנגע של רירית הפה, הוושט, הלוע, הגרון, הם keratosis palmoplantar אפשרי, keratosis pilaris, שיניים ניוון, מסמרים (עד anokihii), שיער דליל, ההיפרטריכוזיס כללית. על ידי טופס רצסיבי שונה פחות נגעים קשים של איברים פנימיים, עיניים, ובעיקר חוסר צלקות מחוספסות, מה שמוביל קטיעה ספונטנית.

תמס בועתי של העור דיסטרופי belopapuloidny Pasini גם בירושה כקובץ אוטוזומלית דומיננטית, המאופיינת papules לבן קטן, שנהב plotnovata, מעוגל או אליפסה, מעט מורם עם משטח גלי מעט, הדגיש דפוס הזקיקים, מתוחמת היטב מן הרקמה הסובבת. Papules קרובות מקומי על תא המטען, באזור המותני ועל הכתפיים, ללא קשר נגעים פיברוזיס, מופיעים בדרך כלל בגיל ההתבגרות.

Pathomorphology. כאשר epidermolysis דיסטרופי bullosa Cockayne-טורן בועה ממוקמת מתחת לאפידרמיס, הצמיג שלה הוא דליל במקצת האפידרמיס עם hyperkeratosis ללא כל שינוי שכבת malpighian. בדרמיס באזור שלפוחית השתן ישנם קטן אופי מחלחל לימפוציטית perivascular עם תערובת של היסטיוציטים גרנולוציטים אאוזינופילית. מאופיין בהיעדר סיבים אלסטיים בתוך פפילרי וכמה חלקים של הדרמיס רשתי. אלקטרונים-מיקרוסקופי בדיקה זוהתה בועה ועור שלם ליד הבועות בשתי הצורות של דלילות תמס הבועה של עור דומיננטית ושינויים במבנה של הבטחת הסיבים, וכתוצאה מכך דלילה, קיצור ואובדן striation צלב (בצורה גולמית). כאשר epidermolysis belopapuloidnom שינויים דומים Pasini נמצאו עור בריא קלינית באזורים בהם בועות לא להופיע, והיו רגילים או דליל, ומספרם לא היה שונה מהנורמה או הופחת עם תמס בועתי של העור דיסטרופי Cockayne-טורן במקומות אלה מחזיק את הסיבים. עם זאת, במקרה אחד, היעדרם מתואר. בשתי צורות collagenolysis תופעות בדרמיס זוהו.

צורות רצסיביות של אפידרמיזה פטרוזלית דיסטרופית מתייחסות לגנודרמטוזיס החמור ביותר. הם מאופיינים על ידי היווצרות שלפוחיות נרחבות עם ההופעה הבאה במקומם של ארוזיונים עמוקים, ריפוי גרוע ויצירת צלקות.

Allopo-Siemens epidermolysis דיסטרופית דיסטרופית היא הצורה החמורה ביותר בקבוצה זו. התמונה הקלינית מתבטאת בלידה, המאופיינת פריחה שלפוחיות כללית, לעתים קרובות עם תוכן המורגי, אשר עשוי להיות ממוקם בכל חלק של העור, אך לרוב בכפות הידיים והרגליים, המרפקים והברכיים. בועות מתעוררות על הטראומה הכי מכנית, עם הריפוי שלהם, miliums ו scars נרחב נוצרים. שינויים קיקיטריים יכולים להיראות בילדות המוקדמת על הריריות הריריות של מערכת העיכול והשתן. במאבק נגד הצטלקות, חוזים, מיזוג של אצבעות, מוטציה של פלנגות סופניות נוצרות עם קיבוע מלא שלהם. לאחר תיקון כירורגי שלהם, מתרחשים לעתים קרובות הישנות. התבוסה רירית הפה מלווה mikrostomy הפיתוח, קיצור frenum, התקבצות של הקרום הרירי הלשון והלחיים. התבוסה של הוושט הוא מסובך על ידי קשיים והיצרות הגורמת חסימה. סיבוך רציני מאוד הוא התפתחות של גידולים סרטניים על הצלקות, לפעמים מרובות. יש נגעים עצם (acroosteolysis, אוסטאופורוזיס, עצם העצם ניוון), התפתחות סחוס מתעכב. לעתים קרובות יש הפרעות של השיניים, anonychosis, נשירת שיער, מחלות עיניים (קרטיטיס, דלקת הלחמית, sinblefaron, ectropion), פיגור בגדילה, אנמיה, דלקות עור.

Pathomorphology. התכונות המורפולוגיות העיקריות של האפידרמיזה הדיסטרופית הדיסטרופית הדיסטרופית הן שינויים בסיבי הפיברינג ובסיבי הקולגן של הדרמיס העליון. הממברנה הבסיסית נותרת שלמה ויוצרת כובע בועה. היעדר fibrils ב הנגע של הנגע ובעור חיצוני ללא שינוי מסומנים RA Briggaman ו CE. וילר (1975), הטבע הבסיסי שלהם בעור לא מושפע - I. Hashimoto et al. (1976). סיבי קולגן באזור שלפוחית השתן יש קווי מתאר מעורפלים או נעדרים (collagenolysis). כאשר צורות שלפוחית השתן, התמוטטות מוקדי של קולגן מתרחשת. במקביל, פעילות phagocytic מגביר ב dermis, phagocytosis של סיבי קולגן בודדים של קוטר גדול, אשר נמצאים הצרורות בין סיבי קוטר רגיל, הוא ציין.

היסטונוזה. ישנן שתי נקודות מבט על histogenesis שינויים תמס בועתי של העור רצסיבי: לדברי אחד מהם, בליבה של התהליך הפגם העיקרי תיקון הסיבים, והשני - בפריימריז פיתוח collagenolysis. לטובת ההנחה הראשונה היא נוכחות של הפתולוגיה של fibrils תיקון העור החיצוני ללא שינוי, שבו אין collagenolysis. לטובת האחרונה על ידי הנתונים על שעת מעשה מוקדי collagenolysis שלם סיבים הבטיחו בשלב הראשוני של היווצרות בועת חיכוך, כמו גם השימור של נתוני explant העור שלהם תרבותי עם ימסו בועתי של עור רצסיבי חולה הדרמיס תמצית. ההנחה ר פירסון (1962) בנוכחות להציג תעודה מזהה עם תמס בועתי של העור collagenolysis טופס זה אושר פעילות collagenase גבוהות, ולאחר מכן הנתונים של ייצור יתר של פיברובלסטים ביוכימית ו שונה אימונולוגית collagenase. חלק מהמחברים מאמינים כי הגידול בפעילות collagenase הוא משני. יצוין כי היווצרות של בועות במהלך תמס בועתי של העור רצסיבי קשור לא רק לתהליכים של collagenolysis, אלא גם את הפעולה של אנזימים אחרים. לכן, התוכן של שלפוחית השתן של המטופל לגרום להיווצרות שלפוחיות תת-עוריות בעור הרגיל של אדם בריא. ברור, הבועה מכילה חומרים אשר להוביל את ההפרדה של האפידרמיס מן הדרמיס בעור .. פיברוזיס פעילות נוזלת מוגבר collagenase ו פרוטאזות ניטראלי. היווצרות שלפוחיות נגרמת גם על ידי גורם fibroblastic שוחרר על ידי fibroblasts שונה.

הצורה ההופכית של האפידרמיזה הדיסרופית הדיסטרופית של Gedd-Dail היא השנייה בתדירות. היווצרות שלפוחיות מתחיל בינקות. בניגוד לצורה הקודמת, נגעים של הצוואר, הבטן התחתונה והגב שולטים, צלקות אטרופיות נוצרות, והמצב משתפר עם הגיל. Cicatrization של שלפוחיות בחלל הפה מוביל הגבלה של ניידות של הלשון, ב ושט - כדי קפדנות. אין שינויים בציפורניים על הידיים (על הרגליים של הציפורניים הם בדרך כלל דיסטרופית), נזק שיניים, מיליום, היתוך של האצבעות. לעתים קרובות לפתח שחיקות הקרנית, חוזרות ונשנות קראטיטיס טראומטית, אשר יכול בילדות המוקדמת להיות הביטוי היחיד או העיקרי של המחלה. הנגע של העיניים הוא פחות חמור מאשר עם epidermolysis בולמוס דיסטרופי של Allopo-Siemens. טופס ההופכי של התמונה הקלינית דומה לגרליץ ימס הבועה של עור גבול קטלני, אך התוצאות של מחקרים מיקרוסקופים אלקטרונים מתאימות לאלו שנצפו Allopo-סימנס ימס הבועה של עור רצסיבי.

מלבד צורות מעל גילה פחות חמור צורה כללית שבה הקליניים דומים לאלה כאשר הצורה-Allopo סימנס, אך פחות מובהק, וכן טופס מקומי שבו המשקעים מספר מקומות מוגבל ביותר של פציעה (ידיים, רגליים, ברכיים ומרפקים). במיקרוסקופ האלקטרונים הראה ירידה במספר הבטחת סיבים ושינויים מבניים נגעים, כמו גם במקומות שונים בעור שלם דומים תמונת אלקטרון-מיקרוסקופי עם ימס הבועה של עור דיסטרופי belopapuloidnom Pasini.

לכן, כל הצורות של epidermolysis פטרייתי דיסטרופי קשורים היסטולוגית.

אפידרמוליזה פראית שנרכשה היא מחלה אוטואימונית של העור והריריות הריריות, המאופיינת בהיווצרות שלפוחיות ומובילה לפגיעות בעור מוגברת.

Appidermolysis פומי שנרכש בדרך כלל מתפתח אצל מבוגרים. התפרצויות בוליות מופיעות לפתע על עור בריא או עלולות להיגרם כתוצאה מטראומה קלה. נגעים מלווה בכאב ומובילים להיווצרות צלקות. לעתים קרובות כפות הידיים והרגליים מושפעות, מה שמוביל ליקוי. לפעמים קרום רירי של העיניים, הפה או איברי המין יכול להיות מושפע, הגרון הוושט מושפעים גם. לאבחון, ביופסיה של העור נחוצה. הפרעות קשות לטיפול בגלוקוקורטיקואידים. צורה מתונה של המחלה יכולה להיות מטופלים עם קולכיצין, אבל צורות כבדות יותר דורשים את השימוש cyclosporine או immunoglobulin.

[1], [2]