אטרופודרמה אידיופטית של פסיני-פיריני: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini (מילים נרדפות: סקלרודרמה השטח, מורפיוס שטוח אטרופית) מייצגת ניוון העור משטח krupnopyatnistuyu, היפרפיגמנטציה.

גורמים ופתוגנזה של המחלה אינם מבוססים. יש נוירוגנית (מוקדי מיקום לאורך הגזע העצבי), גידול חיסוני (נוכחות בנסיוב של נוגדנים נגד גרעין) וזיהומים (זיהוי בסרום נוגדנים Borrelia burgdorferi) בראשית של המחלה. יחד עם אטרופודרמיה העיקרית, יש כנראה טופס קרוב או זהה סקלרודרמה מוקד שטחית. אולי השילוב שלהם. מקרים משפחתיים מתוארים.

תסמינים של אטרופודרמיה אידיופטית Pazini-Pierini. אטרופודרמיה אידיופטית Pazini-Pierini לעתים קרובות יותר נשים צעירות חולה.

מבחינה קלינית, בעיקר על העור של הגוף, במיוחד בעמוד השדרה, גב וחלקים אחרים של הגוף, יש כמה פנים גדולים, מעט רודף נגעים אטרופיה עם כלי שקוף, עגול או סגלגל לכושר חום או lividno אדום. מאופיין על ידי היפרפיגמנטציה של lesions, ייתכן שיהיו מופץ קטן מוקדים foci על תא המטען ואת הגפיים הפרוקסימלי. הפרעות סובייקטיביות נעדרות, הקורס ארוך, מתקדם, יחד עם הגידול מוקדים ישנים, חדשים עשויים להופיע. ייצוב ספונטני של התהליך אפשרי. מספר נגעים יכול להיות מאוד מגוונת - מאחד עד כמה. 

משטח סגלגל גדול או מעוגל, מוקדי טבעה מעט של ניוון עם כלי שקוף של צבע חום או אדמדם אדום נוצרים. מאפיין של נוכחות של היפרפיגמנטציה. העור סביב הנגע לא השתנה. הדחיסה בבסיס הפלאק נעדרת כמעט לחלוטין. ברוב המטופלים, corolla סגול נעדר לאורך הפריפריה של המוקדים. אולי שילוב עם scleroderma מוקד ו (או) sclerotrophic חזזית.

בהתבסס על תצפית קלינית, כמה רופאי עור רואים באטרופודרמיה האידיופטית של Pasini-Pierini צורה מעבר בין פלאק סקלרודרמה לאטרופיה של העור.

Pathomorphology. ב נגעים טריים, בצקת של הדרמיס, הרחבת הדם (בעיקר נימים), וגם כלי הלימפה נצפים. קירות כלי הלימפה מעובים מעט ונפוחים. ב מוקדים ישנים, יש ניוון של האפידרמיס, בתאי הבסיס - כמות משמעותית של מלנין. הדרמיס הוא אדמטי, שכבת הרשת שלו היא הרבה יותר רזה, חבילות של סיבי קולגן של הדרמיס העליון הם אפילו עבה יותר foci טריים, דחוסים לפעמים הומוגני. שינויים דומים סיבי קולגן ניתן לראות בחלקים עמוקים של הדרמיס. סיבים אלסטיים הם ללא שינוי כמעט, אבל במקומות מסוימים הם מקוטעים, במיוחד בחלקים העמוקים של הדרמיס. הכלים מרחיבים, סביבם יש חדירות לימפוציטיות, אשר ניתן לצפות perifollicular. נספחים של העור בעיקר ללא שינויים מיוחדים, רק במקומות דחיסה וטרשת נפוצה של קולגן הם יכולים להיות לחצה על ידי רקמה סיבית, ולפעמים מוחלף על ידי אותו.

Histogenesis הוא הבין היטב. ישנן הנחות לגבי הנוירוגניות האפשריות או על החיסון החיסוני של התהליך. יש גם השערה על מקור זיהומיות של המחלה, בהתבסס על זיהוי אצל חלק מהחולים של titer מוגבה של נוגדנים לסוכן סיבתי של borreliosis - Borrelia burgdorferi.

אבחון דיפרנציאלי. יש להבחין בין מחלה זו לבין סקלרודרמה מוקדמת. כאשר באבחנה המבדלת יש צורך לשקול שעבור atrophoderma קולגן Pasini-Pierini ונפיחות שנצפו בחלקים אמצעיים ותחתונים של הדרמיס, טרשת היעדרות, שינוי רקמת אלסטית בשל נפיחות תופעת קיפאון הכלי העמוק.

טיפול באטרופודרמיה אידיופטית Pazini-Pierini. בשלב מוקדם, פניצילין הוא prescribed עבור 1 מיליון יחידות. ליום 15-20 ימים. כלפי חוץ, סוכנים לשפר את זרימת הדם ואת trophism רקמות משמשים.

[1], [2]