פויקילודרמה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Poikiloderma הוא מונח קולקטיבי, הסימנים החיוניים של אשר הם ניוון, זוהה או פיגמנטציה rticular ו telangiectasia. יחד עם זאת, גושים lechoid lilyoid, רך, קשקשים דקים ודימום קטנוניים קטנים עשויים להתרחש.

Puikilodermia מולדת מתרחשת מיד לאחר הלידה או בשנה הראשונה של החיים. הוא כולל תסמונת רוטמונד-תומפסון, דיסקרטוזיס מולד, תסמונת מנדה דה קוסטה ומחלות אחרות. Poykilodermii נרכש עלולה להתרחש תחת השפעת קור, חום, או קרינה מייננת או כתוצאה כמה dermatoses -. זאבת, סקלרודרמה, parapsoriasis, עור, לימפומה, ליכן פלנוס, וכו 'לפעמים poykilodermii היא ביטוי קליני של fungoides פטרת.

תסמונת Rothmund-Thompson היא מחלה תורשתית נדירה, היא מתרחשת בעיקר אצל נשים. ירושה היא אוטוסומלית רצסיבית, אבל שידור דומיננטי אוטוסומלי אפשרי. המחלה תוארה לראשונה על ידי רופא העיניים א 'רוטמונד בשנת 1868 כקטרקט עם ניוון מוזר של העור. לאחר מכן, מבלי לדעת על פרסום רוטמונד, תיאר תומפסון בשנת 1923 תופעות עור זהות בשתי אחיות וקרא למחלה "poikilodermia מולדת". עם זאת, במקרים שלו, לא היו אחיות תופעת קטרקט. ב- 1957 הציע ו 'טיילר לשלב את המצבים הללו ביחידה נוסולוגית אחת.

סיבות. הגן הפתולוגי נמצא על הכרומוזום השמיני. בחלק מהמחקרים, נמצאה ירידה ביכולת ההפחתה של הדנ"א, אך באחרים לא זוהתה יכולת זו.

תסמינים. בלידה, העור של הילד הוא נורמלי. המחלה מתרחשת 3-6 חודשים, לעתים רחוקות יותר - ב 2 שנות חיים. בהתחלה, יש אריתמה ונפיחות של הפנים, בקרוב - אזורים של ניוון העור. רשת hyperpigmentation ו depigmentation עם telangiectasias (poikilodermia), נזכר ביטויים של דרמטיטיס קרינה כרונית. שינויים בעור מלבד הפנים ממוקמים על הצוואר, הישבן, הגפיים. ברוב החולים רגישות לאור השמש גדל. צורות בולטות של דרמטוזיס מתוארות. ישנם שינויים בשיער (שיער על הראש הוא נדיר, דק, שביר, alopecia אפשרי), ניוון נייטרלית, דיספלסיה של השיניים, עששת מוקדם. מטופלים מפגרים לעיתים קרובות בפיגור. לעיתים קרובות לידי ביטוי היפוגונדיזם, hyperparathyroidism. ב -40% מהחולים, קטרקט דו-צדדי מתפתח בדרך כלל בגיל 4-7 שנים.

Poikilodermia, שהוקמה בילדות, נשאר לכל החיים. באזורים של poikiloderma עם הגיל, מוקדים של keratosis או קרצינומה של תאי הקשקש של העור עלולה להתרחש.

רשת פיגמנטרמית סיוואטה. צורה זו של poikiloderma תוארה בשנת 1919 על ידי Civatt.

גורמים ופתוגנזה לא נחקרו.

תסמינים. התבוסה באה לידי ביטוי בהתפתחות על עור הפנים, הצוואר, החזה והגפיים העליונות של פיגמנטציה כחלחלה-כחלחלה כמו רשת, שקודמת בעיקר לאריתמה השמש ולטלאנגיקטסיה. במקומות אלה, התפרצויות קטנות של קרטוזיס פוליקולרי כמעט תמיד נראות לעין, ומאוחר יותר נראות אזורים של ניוון עדין של העור.

הטיפול הוא סימפטומטי. הגן על עצמך מפני אור השמש. השתמש קרמים מגן תמונה, נוגדי חמצון, ויטמינים במקרים חמורים - רטינואידים ארומטיים.

[1], [2], [3], [4]