ניוון עור מתקדם אידיופטי

עור אטרופיה (מילים נרדפות: acrodermatitis לכרוניקה atrophicans, acrodermatitis לכרוניקה atrophicans Gerkegeymera-הרטמן eritromieliya Peak) אידיופטית פרוגרסיבי - מחלה אשר הינה מחלה כרונית, אטרופיה מתקדמת לאט העור מפוזר משטחים פושטי בעיקר בגפיים, בפיתוח borreliosis בשלב מאוחר.

[1], [2], [3]

גורם ל ניוון אידיופטי של העור

דרמטולוגים רבים מציעים תיאוריה זיהומית של ניוון העור של התקדמות אידיופטית. האפקטיביות של פניצילין, התפתחות המחלה לאחר עקיצת סמן, חיסונים חיוביים של חומר פתולוגי מחולים עם בריא לאשר את אופי זיהומיות של דרמטוזיס. ב

הסוכנים הסיבתיים הם spirchaetes של הסוג Vorelia. גילוי של נוגדנים בחולים עם אקרודרמטיטיס (בעיקר IgG, לעתים קרובות יותר IgM) לסוכן הסיבתי של אריתמה נודדת כרונית שימש בסיס למסקנה על המשותפות של מחלות אלה. עם זאת, ייתכן ששתי מחלות אלו נגרמות על ידי ספירוצ'טים שונים, אך קשורים. ההטרוגניות של הזנים מסומנת על ידי וילסקה ואח '. (1985). התהליך האטרופי יכול להתחיל מספר שנים לאחר עקיצת הטיק, הפתוגן ממשיך להתמיד בעור ובשלב של שינויים אטרופיים. 

[4], [5]

גורמי סיכון

גורמי ההדק יכולים להיות היפותרמיה, טראומה, הפרעות אנדוקריניות ומיקרו-סירקולטוריות.

[6], [7], [8]

פתוגנזה

היסטולוגית, בשלב הראשון ואת הדליל של האפידרמיס גילו בצקת, התרחבות, חדירת perivascular של לימפוציטים gistotsitov, תאי פלזמה בדרמיס העליון - striplike לפעמים מופרד מאזור האפידרמיס שלם רקמת חיבור. בשלב של ניוון ציין דילול של שכבות העור, אטרופיה של זקיקי השיער, בלוטות החלב, או היעדרות, הרס או היעלמות שלהם של הסיבים האלסטיים וקולגן.

פטומורפולוגיה

בשלב המוקדם של התהליך מסומן תגובה דלקתית, המתבטא הסתננות striplike מראה סמוך האפידרמיס, המופרד האחרון ברצועה צרה של קולגן השינויים המשמעותי, בחלקים העמוקים יותר של הדרמיס מחלחל perivascular נוצר מורכב של לימפוציטים היסטיוציטים. לאחר מכן יש שינויים אטרופית להוביל לניוון של האפידרמיס חלק בצמחים באפידרמיס, דילול של הדרמיס, עם התרופפות נפיחות סיביות קולגן כדי להקטין את מספרם ואת המוקד, בעיקר מחלחל דלקתי perivascular. בעתיד, התרופה לדילול חד של הדרמיס, אשר לוקח רק 1/2 או 1/3 של העובי הרגיל של העור, זה התערבב רקמת שומן. זקיקי השיער הם ניוון חריף או נעדר, בלוטות הזיעה בתהליך האטרופי מעורבים הרבה יותר מאוחר. כלי, ככלל. מורחב, במיוחד בחלקים העמוקים יותר של הדרמיס, הם מעובים הקירות שלהם בחלקים השטחיים של הדרמיס הקטין את מספר הכלי דראמטי, ישנם סימנים של הכחדה. האטרופיה נחשפת גם לשכבת השומן התת עורית.

ב מוקדי דחיסה, סיבי קולגן הם מעובה, homogenized, כמו ב סקלרודרמה, ועל גושים סיביים הם hyalineized.

לבדל את המחלה הזאת מן השלב המוקדם של להקות עור אטרופי (stree distensae). עם זאת, בשלב האחרון, שינויים אופייניים סיבים אלסטיים נצפים: היעלמותם וצביעה חלשה על פי שיטת Weygert. שינויים היסטולוגיים במוקדים של עיבוי סיבי של הדרמיס קשה להבחין בין סקלרודרמה.

[9], [10], [11]

תסמינים ניוון אידיופטי של העור

הבחנה קלינית בין השלב ההתחלתי (דלקתי) ומאוחר (אטרופי וסקרוטי). תופעות קליניות מוקדמות - נפיחות, אדמומית אדומה מתונה-אדומה, חדירת עור קטנה. יכול להיות הסדר דמוי רצועה של אריתמה על העור של הגפיים. בהדרגה, בתוך כמה שבועות או חודשים, תהליך דלקת שוכך ואת השלב של השינויים האטרופיים מגיע. העור נעשה דק יותר, הופך יבש, מקומט, מאבד את גמישותו, נראה כמו נייר רקמות מקומט (סימפטום של פוספלוב). באמצעות כלי רנטגן עור דק, עם שינויים אטרופיים בולטים גידים גלויים. יש קלפינג קל, מבולבל או מפוזר יתר על המידה עם אזורים של depigmentation. סאלו והזעה מצטמצמים, השיער נופל החוצה. בפריפריה של המוקדים ניתן לראות שינויים אטרופיים, דומה בתמונה הקלינית עם antedoderm. במהלך תקופה זו, חותמות scidelodermiform מוקשח או מוקד עשוי להתפתח. חותמות ליניארי ממוקמות בדרך כלל לאורך העצמות האולנריות והטיפוסיות, מוקד - ליד המפרקים, בחלק האחורי של הרגליים. כמו סיבוך, הסתיידות, עמילואידוזיס, lymphoplasia העור, כיב, קרצינומה של תאי קשקש, חוזים עקב סיבים וסקולריים כלי הדם כמו חותמות, שינויים בעצמות עלול להתפתח.

להבדיל בין השלבים הבאים של המחלה: הראשונית, דלקתיים, אטרופי ו sclerotic. עבור חולים רבים, המחלה מתפתחת מבלי משים, כי התחושות הסובייקטיביות פרודרום לא נצפו. בשלב הראשון, על פני השטח, בעיקר על הגזע, ולעתים נדירות, על הפנים, נפיחות ואדום העור עם הגבולות. מוקדי צבע אדום עם גוון ורוד או ציאנוטי עשויים להיות בעלי אופי מפוזר או מוקד. עם הזמן, חדירת הבדיקה מתפתחת. לפעמים היא לא נבדקת. מוקדי הנגע גדלים לאורך הפריפריה, יוצרים להקות, על פני השטח שלהם יש קילוף לא משמעותי.

במשך הזמן (בטיפול של מספר שבועות או חודשים) מגיע השלב השני - שינויים אטרופיים. במקומות החדירה, העור הופך מרופט, דליל, נטול גמישות, יבש. כאשר המחלה מתפתחת לאורך הפריפריה של המיקוד, מופיעה קורולאה של היפירמיה, וניתן לציין ניוון שרירים וגידים. בשל הפרת הזעה העור הזעיר מופחת, השיער נופל החוצה.

ב -50% מהחולים יש שלב שלישי - סקלרוטי של המחלה. באותו הזמן, באתר של שינויים אטרופיים, פסים או מוקד דמוי סקלרודרם חותם לפתח (pseudoscleroderma foci). בניגוד לסקלרודרמה, מוקדים יש צבע דלקתית עם גוון צהבהב וקירות מקרינים גלויים על פני השטח שלהם.

חלק מהחולים עשויים להיות דלקת עצבית היקפית, חולשת שרירים, שינויים במפרקים, לב, לימפדנופתיה, ESR מוגברת, היפרגלובולינמיה, לפעמים cryoglobulinemia.

[12], [13]

אבחון דיפרנציאלי

מחלות בשלב מוקדם להבדיל מן השושנה, rodonalgia, acrocyanosis, בשלבים שניים ושלישיים - בין סקלרודרמה, חזזיות sclerosus, ניוון אידיופטית Pasini-Pierini.

יַחַס ניוון אידיופטי של העור

Presicillin prescribed ב 1000000-4000000 יחידות ליום, ביצור סמים. כלפי חוץ, באתרי ניוון, מתווספות קרנות שמשפרות רקמות טרופיות, ריכוך וקרמים מזוהמים.