צילינדרומה של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

צילינדר (syn: גידול Spiegler, גידול turbaned, סירינגומה של הקרקפת, שפיר אפיתליומה התא שפירים מרובים, וכו '). עד העטין הנוכחי, קיימת אי ודאות לגבי ההיסטוגנזה של הגידול.

גורם ו פתוגנזה של גלילי העור. מקור הצילינדרים אינו ברור. הם רואים בכך גידול אקרני, אך יש הסבורים כי הוא מתפתח מהבלוטות האפוקריניות, כמו גם ממבני השיער. נוכחותם של מקרים משפחתיים מצביעה על סוג ירושה אוטוסומלי דומיננטי.

תסמינים של גלילי עור. ממאירות לידי הביטוי בצורה של בלוטות בודדות מרובות על הקרקפת, הצוואר, בעיקר נשים זקנות 60-70 שנים. כ 10% מהמקרים אבל tsilindroma בירושה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירות בדרגות שונות. אחד tsilindromy התכונות החיוני היא השתתפותה כאחד המרכיבים של hamartomas המורכב של העור, אשר יכולה להיות מגוון של שילובים מסוג tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - אדנומה של בלוטת הפרוטיד, tsilindroma - spiradenoma ekkrinnaya - אדנומה של בלוטת הפרוטיד, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - וייטהד אצל גברים של אותה המשפחה 3 דורות, tsilindroma מרובים תורשתית - סוג giierlipidemiya השנייה tsilindroma המשפחה - acanthoma adenoides cysticum - וייטהד - spiradenoma.

מבחינה קלינית, הצילינדר הוא מספר רב של היווצרות גידולים עם משטח חלק, גוון שונה של ורוד, עקביות גמישה צפופה. לפעמים הגידול תופסת כמעט את כל השטח של הראש, הדומה לטורבן. לפעמים, הגידול יכול להכיל מרכיב ציסטי שנותן לו גוון כחלחל.

המחלה מאופיינת בהתפתחות איטית של תצורות גידולים בודדות, בעיקר אצל נשים צעירות, בחלק מהמקרים - בילדות. גידולים בעלי צורה מעוגלת, צפופים למגע, עולים בבת אחת מעל גובה העור, בגדלים שונים, מגיעים לגודל הערמונים הגדולים, העגבניות. פיוזינג יחד, טופס קונגלומרטים של גידולים, המכסים במספר מקרים את הקרקפת כולו (גידול turbaned). העור מעל הגידול הוא נטול שיער, יש צבע ורוד קלוש או בהיר. אלמנטים גדולים וישנים הם חלחלו עם telangiectasia. גידולים ממוקמים בעיקר על הקרקפת ועל הפנים, לעתים קרובות יותר על אזורים אחרים של העור.

היסטופתולוגיה. ב dermis, papillomas מרובים קנים מתאי דומה לתאי שכבת הבסיס המכילים hyaline מוקף קרום hyaline הם ציינו. בתוך איים הגידול ישנם שני סוגים של תאים: במרכז התא יש גרעין בהיר של הצורה הסגלגלה, אבל הפריפריה של התא, הממוקם בצורה של גוליסדה, ממדים קטנים יותר, יש גרעינים כהים.

Pathomorphology. הגידול הוא מקומי בדרמיס ואת רקמת השומן התת עורית. האפידרמיס מעל הגידול דליל, עם תולעים של תולעים. גידול מורכב חלקים בגדלים שונים, צורה כדורית בדרך כלל, המכיל שני סוגי תאים: תאים באזורים המרכזיים hath האבנים שלו שבורות עם הציטופלסמה גדול ושופע ועל פריפרית התא עם גרעינים קטנים הציטופלסמה דליל, לפעמים יוצרי מבנה משוך. פרוסות גובלות פיקדונות gialinonodobnymn eosinophilic עבים המייצג קרום במרתף מרובב חומר והנחלת דמיון פרוס "בלונים". בחלקו את הצטברות של חומר זה גלויים בתוך lobules בין תאי הגידול. מבני ductal ב אוניות מסוימות הם אישור מתוחם תאים מנסרתיים עם הציטופלסמה eosinophilic ולהכיל את השטח לומינל של לציפורן. מדי פעם, tubules, הרחבת, טופס מבנים סיסטיק. יש מוקדים של keratinization ו בידול follicular. Stroma הגידול לפעמים מכיל כמות משמעותית של mucin, שבו חומצה היאלורונית נקבע. החומר eosinophilic, הממוקם סביב ובתוך lobules הגידול, מכיל את כל המרכיבים של הממברנה הבסיסית - קולגן הרביעי מסוג V. Laminin, fibronectin, proteoglycans. החומר נותן תגובה חיובית PAS והוא עמיד לדיאסטז. במחקרים עם תרבות התא, הוכח כי חומר דמוי קרום מופק על ידי תאים אפיתל סרטניים. בשל השכיחות של מבנים מורפולוגיים שונים ארבעה סוגים tsilindromy: מובחן, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny ומעורב.

עם סוג לא מובחן, התאים של הגידול הם קטנים עם גרעינים מכתים אינטנסיבי, מסודרים בצורה של תאים מוקפים ממברנות דמויי hyaline.

סוג hydratenomatous מאופיין על ידי נוכחות של חללים בתאים שתוארו לעיל, מזכיר את המבנה של צינורות excretory של בלוטות זיעה.

בסוג trichoepithelioma, בנוסף חללים וציסטות, מבנים המציינים הבחנה בכיוון של זקיקי השיער נקבעים. יש ציסטות אפיתל שטוח, דומה לאלה עם trichoepitiioma. אבחון דיפרנציאלי של צילינדרים אינו קשה, הוא מבוסס על זיהוי של קרומים eosinophilic עבה המקיף את האונות שלה.

מחקרים Immunomorfologicheskie עולה תמונה מעורבת למדי, בפרט הביטוי של א-antihemotripsina, ליזוזים, גורם גלובולין 1 בחלב, א-חלקה אקטין שרירים cytokeratin 8 ו 18, אשר מתפרש כסימן של Gistogeneticheskaja מחלקת הפרשה בלוטת apocrine. במקביל, ביטוי חיובי של גורם הגדילה העצבי, חלבון S-100, CD44, CD34 בהם עדות של בלוטות הפרשה ekkrinnyh מחלקת histogenetic. תמונה דומה עולה Meubehm M., HP Ficher (1997), אשר, פרופיל cytokeratin בנוסף (7, 8, 18), מאפיין של מחלקות הפרשה, זיהו גם cytokeratin 14, מאפיין של בידול ductal.

היסטונוזה. ב מיון WHO היסטולוגית, הצילינדר ממוקם גם בחלק של גידולים eccrine שפירים וגידולים אפוקריניים. מיקרוסקופית אלקטרונים מגלה שני סוגים של תאים: תאים בסיסיים לא מובחנים עם גרעינים כהים קטנים ותאים עם גרעיני אור גדולים. רוב התאים נראים לא בשלים. התאים מפרישים מכילים גרגירים דומים לאלה בתאים ekkrinnyh בלוטות, אבל הקישור עם תאים tsilindromy זקיקי השיער מצביע tsilindromy בידול apocrine. מתפקידים אלו ניתן לאשר שוב את תקפותן של מסקנות א. Apatenko (1973) אשר, וציין בנוכחות התסמינים tsilindrome ekkrinnoy, apocrine והבחנת piloidnoy, ראה בה מקור גידול הטרוגנית histogenetic שהם שילובים שונים של אלמנטים של האפידרמיס מורכב pilosebatseynogo ו apocrine primordia עוברי.

אבחון דיפרנציאלי. המחלה חייבת להיות מובחנת עם basaloma, dermatofibrosarcoma, lipomatosis.

טיפול בצילינדרים. גידולים גדולים מוסרים כירורגי, לפעמים באמצעות פלסטיק, cryodestruction.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]