בלסטומה

אונקולוגים מחלקים סרטן לא רק על ידי לוקליזציה של הגידול, אלא גם על ידי סוג התאים מהם נוצר. ו- Blastoma מוגדר כאשר הניאופלזמה נגזרת מהפיצוצים - תאים לא מובחנים (עובריים) לא מובחנים. גידולים כאלה יכולים להשפיע על איברים, רקמות ומערכות שונות, ולעתים קרובות נוצר Blastoma אצל ילד.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בין סוגי הגידולים הממאירים המתעוררים בגיל הרך, הפיצוצים הם הנפוצים ביותר, וזה לא נדיר שילדים להיוולד עם הניאופלזמה הזו.

פיצוץ ריאות מהווה סטטיסטית עד 0.5% מכל המקרים המדווחים על סרטן הריאות לילדים.

Blastoma מהווה כמעט 16% מכלל הניאופלזמות הלבלב בקרב ילדים בני חמש.

נוירובלסטומות מופיעות אצל ילדים ב 90% מהמקרים, וגידולים אלה אחראים ל-15% מקרי המוות אצל ילדים עם סרטן.

גורם ל בלסטומות

ברוב המקרים, הגורמים לפיצוץ אינם ידועים מכיוון שקשה לברר מדוע במהלך היווצרות העובר והתפתחות תוך רחמית של העובר, תאי הגזע של האבנים לא הפכו לתאים מסוג מסוים ליצירת מבנים ואיברים ספציפיים, אלא החלו לצמוח ללא שליטה, להתפשט ולעיסור תאים תקינים.

לרוב מתרחש הפיצוץ כתוצאה ממוטציה גנטית או מבנה DNA לא תקין. קרא גם - גורמים לסרטן

אגב, יחד עם פיצוץ ממאיר, נוצרים גם Blastomas שפירים. פיצוץ שפירי בדרך כלל גדל לאט, תאי הגידול מבדילים יותר ואינם מתפשטים בכל הגוף, אך הגידול יכול לסחוט רקמות ומבנים סמוכים. ואם נוצרת פיצוץ ממאיר, היא יכולה להתפשט מהאתר המקורי לאזורים אחרים בגוף, תוך עקירה של תאים בריאים, כלומר גרורות.

גורמי סיכון

החוקרים אומרים כי גורמי הסיכון להיווצרות גידולים מסוג זה אינם קשורים לסביבה, מהלך ההיריון או סיבוכיה.

אולם תסמונות מולדות מסוימות ומחלות בירושה עשויות להגביר את הסבירות לסוגים מסוימים של פיצוץ. לדוגמה, תסמונת DICER1-FAMILY גידולים תסמונת נטייה; תסמונת Beckwith-Wiedemann; תסמונת אדוארדס (טריזומיה של כרומוזום 18); תורשתי פוליפוזה אדנומטית משפחתית (נגרם על ידי מוטציות באחד הגנים המדכאים הגידול): תסמונת נטייה לסרטן (תסמונת Li-Fraumeni) ואחרים.

פתוגנזה

הפיצוץ נוצר כאשר חלק מתאי הגזע המולטי-פוטנטיים או הבלתי-פוטנטיים שמקורם במסת התא הפנימית של תאי אבות עוברים - עוברים - לא מצליחים להבדיל לסוג התא המתמחה שלהם.

אולם המוזרות של תאים לא מובחנים לא בשלים היא יכולתם לשגשג בלתי מוגבל על ידי חלוקה (מיטוזה).

הפתוגנזה של סוג זה של גידולים נחשבת כתוצאה של חריגות במחזור התאים הרגיל עם התפשטות בלתי מבוקרת של תאי גזע עובריים mesenchyme (רקמה עוברית), המפעילה את התפתחות התהליך הממאיר. חריגות כאלה נגרמות כתוצאה ממוטציות בגנים מדכאי גידולים (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 וכו ') וגנים של נמק גידול (TNF); גנים המקודדים גורמי שעתוק סינתזת RNA; ומספר גנים המווסתים בדרך כלל התפשטות, בידול ומחזור התא כולו (כולל אפופטוזיס).

התפתחות הפיצוצים של לוקליזציות שונות קשורה גם למוטציה של נבט של DICER1 (גן המקודד אנדוריבונוקליזה של Dicer), המשבשת את ויסות סינתזת המיקרו-CRONA, ביוגנזה של ריבוזום וביטוי גנים.

התהליך של הפיכת תאים נורמליים לתאים סרטניים נדון ביתר פירוט בחומר - תאי גידול

תסמינים בלסטומות

סוגים של פיצוץ (על פי אבחנות מאומתות) נבדלים על פי הלוקליזציה שלהם:

• Hepatoblastoma הוא פיצוץ של הכבד;
• נפרובלסטומה היא פיצוץ של הכליה;
• Pancreatoblastoma הוא פיצוץ של הלבלב;
• Blastoma pleuropulmonary - Blastoma של חלל הריאה ו/או pleural;
• רטינובלסטומה היא פיצוץ של העין שמתעוררת ברשתית שלה;
• Osteoblastoma הוא פיצוץ של העצם;
• הפיצוץ של המוח - מספר תת-סוגים תלוי במיקום;
• פיצוץ של תאי עצב לא בשלים (נוירובלסטים) מחוץ למוח - נוירובלסטומה.

תסמיני הפיצוץ משתנים בהתאם ללוקליזציה, בגודל ובשלב שלו. על פי סיווג ה- TNM הבינלאומי, ישנם ארבעה שלבים במקרה של ניאופלזמה ממאירה. אם יש גידול מבודד באזור אחד מבלי להשפיע על בלוטות הלימפה - זהו שלב I; אם הגידול גדול ויש סימנים למעורבות בבלוטת הלימפה החד-צדדית, מוגדר שלב II; בשלב III ישנם גרורות בבלוטות הלימפה, ובגרורות בגידול שלב IV משפיעות על איברים אחרים.

Hepatoblastoma (Blastoma של הכבד) נחשב לסוג הנפוץ ביותר של סרטן הכבד אצל ילדים. זה מופיע בדרך כלל אצל ילדים מתחת לגיל 3. הגידול מציג תסמינים כמו: כאבי בטן ונפיחות, בחילה והקאות, חוסר תיאבון וירידה במשקל, עור מגרד, צהבה של העור והלבנים של העיניים. [1]

ראה גם - גידולי כבד בילדים

פיצוץ כליה נפוץ למדי בקרב ילדים הוא נפרובלסטומה, המכונה גם ממאיר וילמס גידול. הגידול מכיל מזנכיים מטנפריים (ממנו נוצרים כליות עובריות), כמו גם יסודות תאים סיביים ואפיתליים סטרומליים. הגידול הוא אסימפטומטי לפרקי זמן ארוכים ומתבטא אם הוא מתחיל ללחוץ על הפרנצ'מה הכליה הרגילה. התסמינים כוללים כאבי נפיחות בטן או כאבי בטן, חום, שינוי צבע בשתן ודם בשתן, אובדן תיאבון, בחילה והקאות, עצירות וורידים מוגדלים בדופן הבטן. מידע נוסף במאמר - תסמינים של גידול וילמס [2]

Pancreatoblastoma, כלומר התפוצצות ממאירה של הלבלב, משפיעה על ילדים בגילאי שנה לעשר (עם שכיחות שיא בגיל חמש). הגידול נדיר, נוצר מתאים לא בשלים המצפים את החלק המפריש של הלבלב; הלוקליזציה השכיחה ביותר היא האפיתל של חלקיה האקסוקריניים.

תסמינים אופייניים כוללים כאבי בטן, הקאות, ירידה במשקל וצהבת. במקרים רבים, הגידול מאובחן באיחור, כאשר יש לו גודל מרשים וגרורות לבלוטות לימפה אזוריות, כבד וריאות. [3]

הפיצוץ של הריאה - פיצוץ ריאתי או Blastoma pleuropulmonary - הוא גידול נדיר וצומח במהירות המתעורר ברקמת הריאה או ברירית החיצונית של הריאה (צינור) ומורכב מתאים אפיתליים ומזנכימליים לא טיפוסיים. גידולים אלה מופיעים אצל תינוקות וילדים קטנים ולעתים נדירות אצל מבוגרים. לעתים קרובות למדי, הגידול שותק, והתסמינים עשויים לכלול שיעול, המופטיזה, קוצר נשימה, חום, כאבי חזה, אפוזיה של pleural והצטברות דם ואוויר בחלל הפלוראלי (pneumohemothorax). [4], [5]

הפיצוץ של העין (Retinoblastoma ) הוא גידול סרטני של הרשתית אצל ילדים המתרחש במהלך התפתחות תוך רחמית כתוצאה ממוטציה של נבט של הגן RB1, המקודד את חלבון ה- PRB המווסת את צמיחת התאים ומונע מהתאים לחלוק במהירות או ללא הפסקה.

סימני רטינובלסטומה כוללים: אדמומיות העיניים, לחץ תוך עיני מוגבר, שינוי בצבע התלמידים (אדום או לבן במקום שחור), התרחבות תלמידים, פזילה, צבע איריס שונה וירידה בראייה. [6]

הפיצוץ של העצם, אוסטאובלסטומה שפיר, משפיע בדרך כלל על עמוד השדרה. ופיצוץ של עמוד השדרה מופיע לרוב בגיל ההתבגרות. עם נגע שטחי נצפים חולשה כללית, נפיחות מקומית וכאב, וכאשר הגידול לוחץ על חוט השדרה או על שורשי העצב, נצפים תסמינים נוירולוגיים.

בנוסף, סוג נדיר של גידול שפירי, המוגדר כ chondroblastoma או גידול של קודמן, יכול להתרחש באזור גידול העצמות אצל ילדים ומבוגרים צעירים-אזור הסחוס ליד המפרקים בקצות עצמות ארוכות (עצם עצב, טיביה והומארוס). צמיחת גידול זה יכולה להרוס את העצם הסובבת, ולגרום לכאב במפרק סמוך בעת תנועה. יש גם נפיחות של המפרק, הנוקשות, ניוון השרירים, ואם הגפה התחתונה מושפעת, צולעת. [7]

הפיצוץ של הלסת - אמלובלסטומה של הלסת -מאובחן לרוב בקרב מבוגרים בגילאי 30-60, אך יכול להתרחש אצל ילדים ומבוגרים צעירים. גידול שפירי זה של 98% של האזור המקסילופוליאלי מתמקם לרוב על הלסת ליד הטוחנות; זה נוצר מתאים המייצרים אמייל שיניים (אמלובלסטים). הבחנה נעשית בין סוגים פחות אגרסיביים ואגרסיביים יותר של אמלובלסטומה, ובמקרה האחרון הגידול גדול וצומח לעצם הלסת. התסמינים עשויים לכלול כאב, נפיחות וגושיות בלסת. [8]

הפיצוץ של המוח

סוג זה של גידול נוצר מתאי העובר אצל ילדים וזה יכול להיות:

• Medulloblastoma (עם לוקליזציה בפוסה הגולגולתית האחורית-באזור קו האמצע של המוח הקטן); [9]
• גליובלסטומה הוא אחד הסוגים האגרסיביים ביותר של סרטן מוח; בדרך כלל זה נוצר בעניין הלבן של המוח וצומח במהירות רבה. סימנים ראשוניים כוללים כאבי ראש ובחילה, כאשר תסמינים דמויי אירוע מוחי מתקדמים לאובדן התודעה. [10]
• Pineoblastoma של המוח, המתעורר באפיפיזה של המוח (בלוטת האילן) בילדים של 10-12 השנים הראשונות לחיים, מאובחנת אצל מבוגרים שלא יותר מ- 0.5% מהמקרים. חולים חווים כאבי ראש קשים וסחרחורת, עוויתות, דחפים להקאה, חוסר תחושה של הגפיים ופריזה היקפית, ראייה כפולה, ליקוי בזיכרון ובעיות בתפקודים חושיים ומוטוריים. [11]

קרא גם - תסמיני סרטן המוח

גידולים הנוצרים בצורות מוקדמות מאוד של תאי עצב (נוירובלסטים) אצל תינוקות וילדים קטנים כתוצאה ממוטציות גנטיות נקראות נוירובלסטומות. ניתן למצוא אותם בכל מקום במערכת העצבים הסימפתטית מכיוון שבמהלך הנוירובלסטים עוברים, נודדים לאורך ציר העצבים ומפנים מחדש את הגנגליה הסימפתטית, המדולה של האדרנל ומיקומים אחרים. לרוב, מסה זו מתרחשת באחת מבלוטות יותרת הכליה, אך יכולה להתפתח גם בגנגליה הסימפתטית ליד עמוד השדרה בחזה, בצוואר או באגן. הסימנים הראשונים של נוירובלסטומה הם לעתים קרובות מעורפלים (עייפות, אובדן תיאבון, חום, כאבי מפרקים) ותסמינים תלויים במיקום הגידול הראשוני ובנוכחות גרורות. כל הפרטים בפרסום - נוירובלסטומה אצל ילדים: גורמים, אבחון, טיפול

סוגים פחות נפוצים של Blastoma כוללים:

• Blastoma בקיבה - גסטרובלסטומה - גידול ממאיר נדיר ביותר בקרב אנשים מתחת לגיל 30; מבחינת ההיסטולוגיה, מאופיין בנוכחות רכיבים מזנכיים ואפיתליים; הסימפטומטולוגיה אינה ספציפית ובאה לידי ביטוי על ידי אנמיה, עייפות, כאבי בטן, עצירות, דם בצואה, הקאות בדם. [12]
• Blastoma רחם - Angiomyofibroblastoma - הוא ניאופלזמה שפירה של עד 5 ס"מ בגודל, שהיא מסה מוגדרת היטב של רקמות רכות (מה שהופך אותו לדומה לציסטה) ונמצא אצל נשים בגיל הרבייה. ניאופלזיה דומה יכולה להתרחש באזור הווובוגינאלי. [13], [14]
• שד פיצוץ או myofibroblastoma הוא פיצוץ שפירי נדיר המתרחש בקרב נשים בגיל המעבר ובגברים מבוגרים; זה מורכב מתאים בצורת ציר ממוצא מזנכימלי. סוג זה של גידול עשוי להתבלבל עם Fibroadenoma. [15]
• Blastoma בשחלות-Teratoblastoma או ממוטרים טרטומה של השחלה. [16]
• פיצוץ עור - נוירובלסטומה עורית. נוירובלסטומה היקפית זו, בצורה של גרנולומה פיוגנית (פפולה אדומה) או רובד קרטיני, נדיר בקרב מבוגרים. דמיון ההיסטולוגי שלה לקרצינומה נוירואנדוקרינית, גידול ממאיר עגול של תאי מרקל (תאי אפיתל מישוש של העור הקשורים לסיבי עצב סומטוזנסוריים).

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים ותוצאות של רוב הגידולים הממאירים הם גרורות בבלוטות לימפה והתפשטות תאים ממאירים לאיברים אחרים.

לפיכך, גרורות בפיצוץ ריאתי למוח, בלוטות הלימפה ולכבד; גרורות של רטינובלסטומה מעניקה לעצמות, מוח, בלוטות לימפה אזוריות; גסטרובלסטומה - לבלוטות לימפה אזוריות; Medulloblastoma - לרקמה הרכה של המוח וחוט השדרה.

בנוסף לגרורות, בין הסיבוכים של נוירובלסטומה, מומחים מציינים את השפעת הדחיסה של הגידול על חוט השדרה עם התפתחות שיתוק, כמו גם תסמונת paraneoplastic. [17]

אבחון בלסטומות

אבחון סרטן כרוך בבדיקה מקיפה של חולים עם קיבוע תסמינים ואיסוף אנמנזה (כולל היסטוריה משפחתית).

מבוצעות בדיקות דם לרמת אלפא-פטופרוטאין (AFP), רמת לקטט דהידרוגנז (LDH), אנטיגנים גידולים (אונקומטים ספציפיים) וכו '. יש צורך בניתוח של נוזל מוחי-שדרתי, כמו גם ביופסיה של רקמת הגידול ובדיקתו ההיסטולוגית כדי להבהיר את האופי השפירי או הסרטני של הניאופלזמה.

אבחנה אינסטרומנטלית משתמשת בהדמיית תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיה ממוחשבת (CT) וטכניקות הדמיה אחרות.

על בסיס הנתונים שהתקבלו מתבצעת אבחנה דיפרנציאלית.

קרא עוד:

• בדיקת סרטן
• בדיקות דם לתאי סרטן

יַחַס בלסטומות

איזה טיפול ניתן כאשר מאובחנים Blastoma ממאירים?

בשילובים שונים, על פי פרוטוקולי הטיפול מבוצעים:

• טיפול בסיוע תרופות בתרופות. קרא עוד:
• כימותרפיה לסרטן
• תרופות כימותרפיות
• שימוש בצילומי רנטגן - טיפול בהקרנות לסרטן.

טיפול כירורגי פירושו הסרת הגידול הסרטני.

מְנִיעָה

אין דרך למנוע פיצוץ, שהוא גידול מובן היטב. אין כרגע שיטות למניעת תסמונות תורשתיות המגדילות את הסיכון לגידולים אלה.

תַחֲזִית

במקרה של אונקולוגיה, הפרוגנוזה לתוצאת המחלה תלויה בגורמים רבים, כולל שלב שלה בזמן האבחנה, מיקום הגידול, יעילות הטיפול ואחרים. הפרוגנוזה לילדים עם פיצוץ משתנה במידה ניכרת, אך ככלל, עדיף שהילד צעיר יותר.

בגלל הנדירות של הפיצוץ בקרב מבוגרים, מעט מאוד ידוע על המאפיינים של ניאופלזמות אלה, אך מחקרים מראים שלילדים יש סיכוי טוב יותר לשרוד בהשוואה למבוגרים.

שיעור ההישרדות הכולל של כבד פיצוץ מוערך בכ- 60% ולרטינובלסטומה בכ- 94%.

שיעור ההישרדות של חמש שנים עבור חולים עם פיצוץ ריאות הוא 16%, עבור נוירובלסטומה בסיכון נמוך הוא יותר מ- 95%, ועבור נוירובלסטומה בסיכון גבוה הוא 40%

אם גליובלסטומה אינה מטופלת, היא קטלנית, בממוצע, בעוד שלושה חודשים.