פקקת סינוס מערה

אם ישנה חסימה בכלי דם על ידי פקקת באזור הסינוס המערה, הממוקם בצידי סלה טורקיה, אז הם מדברים על פקקת של הסינוס המערה. פתולוגיה מתפתחת כתוצאה מתגובה דלקתית - למשל, עם זיהומים שונים. פקקת סינוס מערה נחשבת להפרעה נדירה, ויחד עם זאת מסוכנת למדי, שכן קיים סיכון משמעותי להתפשטות הדלקת לאזור המבנים המוחיים. המחלה מלווה בפגיעה במחזור הדם במוח, ואם לא ניתן טיפול רפואי, החולה עלול למות. [1]

זיהוי מוקדם של פקקת סינוס מערה, המופיעה לעתים קרובות עם חום, כאבי ראש, ליקויי ראייה כגון בצקת periorbital ו אופתלמופגיה, היא קריטית לתוצאה טובה. למרות הטיפול המודרני באנטיביוטיקה ובנוגדי קרישה, הסיכון להשפעות ארוכות טווח כגון ראייה, דיפלופיה ושבץ נותר משמעותי. [2], [3]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

פקקת סינוס מערה, כפתולוגיה, ידועה מזה זמן רב. המחלה תוארה על ידי כמה מדענים מתקופות שונות בבת אחת: במאה ה -18 היא נעשתה על ידי המנתח האנטומי הארי וויליאם דיס, ובמאה ה -19 על ידי הרופא הסקוטי, פרופסור אנדרו דאנקן.

המחלה נחשבת לנדירה: בקרב חולים מבוגרים ההתפלגות היא כ- 3-4 מקרים למיליון האוכלוסייה, ובקרב חולי ילדים (ילדים ומתבגרים) - כ -7 מקרים למיליון.

פקקת סינוס מערה היא השכיחה ביותר בקרב בני 20-40 שנים, לעתים קרובות יותר נשים. [4]

תוצאות קטלניות נצפות ב -5-25% מהמקרים. [5]

גורם ל פקקת סינוס מערה

פקקת סינוס מערה מתפתחת תמיד כתוצאה מתהליך פתולוגי אחר. במקור המחלה, מספר הפרעות יכולות להפוך למקור העיקרי בו זמנית. כמה מומחים מאמינים כי פקקת של הסינוס המערה יכולה להתרחש מעצמה, אולם מדענים רבים בטוחים שיש סיבה מעוררת בכל המקרים, פשוט לא תמיד ניתן לקבוע זאת. [6]

אורגניזמים זיהומיים שונים עלולים לגרום לפקקת סינוס מערה, למרות שרובם חיידקיים. Staphylococcus aureus יכול להוות שני שלישים מהמקרים, ויש לשקול עמידות למתצילין. אורגניזמים אופייניים אחרים כוללים מיני סטרפטוקוקוס (כ -20% מהמקרים), פנאומוקוקים (5%), מינים שליליים כגון פרוטאוס, המופילוס, פסודומונאס, פוסובקטריום, בקטרואידים ומינים חיוביים גרם כגון Corynebacterium ו- Actinomyces. כמה מהם (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) הם אנאירוביים. זיהום פטרייתי עם פקקת סינוס מערה הוא פחות שכיח, אך עשוי לכלול אספרגילוזיס (הנפוץ ביותר), זיגומיקוזיס (למשל, mucormycosis) או coccidioidomycosis אצל אנשים חסרי פגיעה. גורמים נדירים הגורמים לפקקת סינוס מערה עשויים לכלול טפילים,

לרוב המחלה קשורה לסיבות השורש הבאות:

• תגובות זיהומיות ודלקתיות - בפרט נגעים זיהומיים בדרכי הנשימה העליונות ואיברי הראייה (פלגמון במסלול, פרונקל, מורסה רטבולבולרית, דלקת אוזן התיכונה בצורות שונות, סינוסיטיס, דלקת קרום המוח, דלקת מאסטואידיות). במקרים מסוימים ARVI, זיהום פטרייתי והרעלת דם כללית הופכים ל"אשם ".
• מחלות לא זיהומיות של מערכת העצבים המרכזית, המלווה בפגיעה מקומית ברקמת המוח ובסינוסים הוורידים - בפרט, לאחר פעולות נוירוכירורגיות, עם פגיעה מוחית טראומטית, תהליכי גידול (כולל גרורות).
• הפרעות המודינמיות, נגעים במיטה הוורידית - למשל, התייבשות קשה, אי ספיקת לב, תסמונת אנטי -פוספוליפידית, צנתור ממושך עם היווצרות פקקת בכלי הווריד המרכזי, טרומבופלביטיס של לוקליזציית הראש.
• פתולוגיות של רקמות חיבור (זאבת מערכתית, תסמונת "יבשה", וסקוליטיס מערכתית).
• חוסר איזון הורמונאלי, כולל אלה הקשורים בשימוש ממושך באמצעי מניעה דרך הפה, הריון וכו '.
• טרומבופיליה הנגרמת על ידי מוטציות מולדות או שינויים בתוכן חומרי גורם הקרישה V, C ו- S, פרוטרומבין ואנטיטרומבין, הומוציסטאין, כמו גם מחסור בפלסמינוגן או גורם XIII. [7],  [8],  [9], [10]

גורמי סיכון

הגורמים הבאים תורמים להתפתחות פקקת סינוס מערה:

• תהליכים אוטואימוניים בגוף (זאבת מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית וכו ');
• נטייה תורשתית ליצירת קרישי דם בכלי הדם;
• סוכרת, במיוחד שלביה המאוחרים;
• תצורות גידול של אטיולוגיה שונה באזור המוח הסינוסי;
• פתולוגיות זיהומיות ודלקתיות בפנים ובראש (חניכיים, סינוסיטיס, דלקת אוזן התיכונה, מזוטימפניטיס וכו ');
• מחלות לב וכלי דם (הפרעות בקצב הלב, מחלות לב כליליות, התקפי לב);
• טראומה מוחית -מוחית, המלווה בסינוס צובט. [11]

פתוגנזה

התפתחות פקקת הסינוס המערה נובעת מהתכונות האנטומיות של מנגנון המוח הוורידי: לורידי המוח אין דופן שרירית ומערכת שסתום. בנוסף, הוורידים המוחיים מאופיינים ב"הסתעפות ". ישנם אנסטומוזים רבים, וכלי ורידי אחד מסוגל להעביר דרכו את הדם המגיע מכמה אגן עורקים.

ורידי המוח שטחיים ועמוקים, הם זורמים לתוך הסינוסים של הדורה מאטר. במקרה זה, הרשת השטחית זורמת בעיקר לסינוס הסגיטאלי הנעלה, והעומק - לתוך הווריד הגדול של המוח והסינוס הישר.

פקקת סינוס מערה מתפתחת על פי שני מנגנונים הקובעים את התמונה הקלינית של הנגע. על פי המנגנון הראשון, ישנה חסימה של כלי ורידים במוח, מה שמוביל לבצקת מוחית ולפגיעה בזרימת הדם הוורידית. השלב השני הוא עלייה בלחץ תוך גולגולתי כתוצאה מחסימה של סינוסים ורידים גדולים. אצל אדם בריא, הנוזל השדרתי עובר מהחדרים המוחיים דרך החלל התת -עכבישי של המשטחים הרוחביים התחתונים והעליונים של ההמיספרות המוחיות, נספג במקלעות הארכנואידים וזורם אל הסינוס הסגיטלי המעולה. עם פקקת הסינוס המערה הלחץ הוורידי עולה: כתוצאה מכך זרימת הנוזל השדרתי מוטרדת, מתרחשת עלייה בלחץ תוך גולגולתי. [12]

תסמינים פקקת סינוס מערה

מידת הביטוי של התמונה הקלינית בפקקת של הסינוס המערה שונה, תלוי בסיבת השורש של הפתולוגיה, בקצב העלייה בהפרעות במחזור הדם, בגיל ובבריאות הכללית של המטופל. [13]

אצל רוב החולים ה"פעמון "הראשון הוא כאב בראש: חד או צומח, מוקד או מפוזר, כואב או לסירוגין, לפעמים עם בחילות (עד הקאות). הצורה הזיהומית של פקקת מלווה בעלייה בכאבי הראש במצב שכיבה (למשל, בלילה), עלייה בטמפרטורת הגוף וסימני שכרות אחרים.

התמונה הפתולוגית של העין מתבטאת בנפיחות, כאבים בעת לחיצה על האזור הפנימי, תחושות כואבות כלליות בגלגל העין. קיימת בצקת הלחמית, אקסופטלמוס בעוצמה משתנה (בדרך כלל דו -צדדית). החולים מתלוננים על ראייה מטושטשת פתאומית. [14] במקרים מסוימים ניתן לקבוע את מיתרי הוורידים בעפעף העליון על ידי מישוש. הסימנים החיצוניים העיקריים: אדמומיות או ציאנוזה של העור, נפיחות במצח וברקות, בלחיים ובמשולש האף. סימפטום אופייני הוא נפיחות באזור המסטואיד של העצם הזמנית.

הבריאות הכללית עלולה להיפגע, החל מטנטון ועד תרדמת. בחלק מהחולים מצויינים תסיסה פסיכו-מוטורית, האופיינית במיוחד לחולים עם התקפי לב ושבץ. בעתיד מתבטאת תמונה נוירולוגית מוקדית, המיוצגת על ידי אפזיה רגישה מוטורית, paresis ושיתוק והתקפים עוויתיים. [15],  [16] ביטויים של המוחים פחות שכיחים.

התמונה הנוירולוגית המקומית מורכבת מצניחת העפעף העליון, הגבלה מוטורית של גלגל העין, הידרדרות הרגישות השטחית בעצבנות העצבים הפגועים. במקרים מסוימים מציינים פזילה.

שלבים

במהלכו, פקקת הסינוס המערה עוברת את השלב של סימנים ישירים (ראשונים) ומשניים (עקיפים).

הסימנים הראשונים כוללים:

• הידרדרות פתאומית של הראייה, עד לאובדן כולל שלה;
• בליטה של גלגל העין קדימה, עם תזוזה נוספת;
• נפיחות בעצב הראייה ובעפעפיים;
• כאבים עזים בצוואר, הגבלת תנועה בקטע זה;
• כאב ראש חזק. [17], [18]
• סימנים עקיפים יכולים להיות כדלקמן:
• בחילה להקאות;
• שיעורי טמפרטורת הגוף גבוהים;
• עוויתות שרירים לא רצוניות, בעיקר בגפיים העליונות ובפנים;
• הפרות של תהליך החשיבה, בלבול. [19]

כאשר מופיעים סימנים עקיפים, קיימת סכנה לפתח טרום תרדמת ותרדמת. לכן, בשלב השני, חשוב ביותר להעניק למטופל טיפול רפואי דחוף.

טפסים

מבחינה פתוגנטית מבחינה בין פקקת אספטית (לא זיהומית) של סינוס המערה לבין פקקת זיהומית (ספטית). [20]

הצורה האספטית בפרקטיקה הקלינית היא מעט יותר נפוצה והיא נובעת מ:

• פגיעה מוחית טראומטית;
• סיבוכים במהלך התערבויות כירורגיות (נוירוכירורגיות);
• תהליכי גידול במוח;
• הפרה של הפטנטיות של וריד הצוואר הפנימי;
• סיבוכים של הרדמה בעמוד השדרה והאפידורל;
• חוסר איזון הורמונלי;
• אי ספיקת לב, הפרעות קצב, מומים בלב;
• תסמונת נפרוטית; [21]
• התייבשות קשה;
• מחלות של מנגנון קרישת הדם;
• טרומבופיליה;
• מחלות כבד (שחמת הכבד) וכו '.

הצורה הזיהומית, בתורו, היא מיקרוביאלית, ויראלית, פטרייתית. פתולוגיה כזו יכולה להתעורר על ידי הפרות כאלה:

• מורסות תוך גולגולתיות;
• זיהומים מיקרוביאליים, ויראליים, פטרייתיים;
• מחלות טפיליות.

סיבוכים ותוצאות

פקקת סינוס מערה יכולה לגרום לסיבוכים רבים. יש לזכור כי ככל שהמטופל פונה לרופא מוקדם יותר ומתחיל לקחת טיפול, כך הסיכויים שיהיו לכך יהיו השלכות שליליות. ההשלכות המוקדמות כוללות התקף לב, בצקת מוחית והתקפים מוקדים. [22] בין ההשלכות ארוכות הטווח, התופעות הבאות מתרחשות לרוב:

• דלקת סרוסית של קרום המוח הארכנואידי (ארכנואידיטיס);
• הידרדרות הראייה;
• אניסוקוריה (תלמידים בגדלים שונים);
• שיתוק עצב החטוף, האחראי על התכווצות שריר הרקטוס הצידי המעורב בסיבוב החיצוני של העין;
• צניחת העפעף;
• תאונה מוחית, שבץ;
• הפרעות הורמונליות מהמנגנון ההיפותלמוס-יותרת המוח. [23]

סכנה מיוחדת היא פקקת סינוס מערה בילדות, שכן היא עלולה לגרום לפגיעה בהתפתחות האינטלקטואלית ולהפרעות עצביות שונות. לעתים קרובות סטיות כאלה משפיעות באופן משמעותי על המשך איכות חייו של הילד. [24], [25]

שכיחות המוות כתוצאה מפקקת של הסינוס המערה היא כ -20%.

הסבירות להתפתחות פקקת מחדש תלויה בגורמים רבים - בפרט בשלמותה של תקופת ההחלמה, ביישום כל ההמלצות הרפואיות. תקופת השיקום בדרך כלל ארוכה ונמשכת מספר חודשים. לאחר השלמת קורס הטיפול העיקרי והעברת המטופל לטיפול חוץ, חשוב להקפיד על מנוחה מקסימלית, לא להכביד על הגוף בפעילות גופנית, לא לאכול יותר מדי, לעשן  [26] או לשתות אלכוהול. תמיכה בתרופות בשלב זה נקבעת על ידי הרופא באופן אישי. [27]

אבחון פקקת סינוס מערה

ניתן לקרוא לאבחנה של פקקת סינוס מערה קשה, בעיקר בשל היעדר סימנים ספציפיים של פתולוגיה. לעתים קרובות האבחנה הדיפרנציאלית ממוקמת מלכתחילה, והאבחנה המשוערת נגזרת על ידי אי הכללת פתולוגיות אפשריות אחרות.

מערך האבחון של חשד לפקקת סינוס מערה מורכב מההליכים הבאים:

• איסוף מידע אודות המחלה, בדיקה ותשאול של המטופל. הסקר העיקרי נערך על ידי נוירופתולוג: הוא בוחן היטב את התלונות, מציין את מועד הופעת הסימפטומים הלא נעימים, מגלה את קיומם של תסמינים אחרים ופתולוגיות נלוות. לאחר מכן, הוא מבצע אבחון פיזי כדי לקבוע את הסימנים החיצוניים של ההפרה.
• בדיקת המצב הנוירולוגי. בחולים רבים עם פקקת של הסינוס המערה, רפלקסים אישוניים וקרנית מעוכבים, יש ירידה או אובדן רגישות באזור העפעף, תזוזה קדימה של גלגל העין (בליטה), שיתוק שרירי העין, פזילה. התפשטות התהליך הדלקתי למבני המוח מתגלה כהפרעות בולבריות, שיתוק מרכזי ושיתוק וסימנים חיוביים של קרום המוח.
• בדיקה אצל רופא עיניים. הבדיקה מגלה לפעמים בצקת בלחמית קשה, אובדן שדות ראייה בצורה של עיוורון חלקי (המיאנופסיה). רופא העיניים קובע את קווי המתאר המטושטשים של ראש עצב הראייה, ורידים מורחבים של הפונדוס. [28]

יתר על כן, המטופל עובר בדיקות מעבדה כאלה:

• בדיקת דם כללית (לפקקת של הסינוס המערה, לויקוציטוזה נויטרופילית, ESR מוגברת, רמת המוגלובין נמוכה, סוג לימפופניה בינוני, לעתים רחוקות יותר טרומבוציטופניה אופייניים);
• ניתוח שתן כללי;
• בדיקת נוזל מוחי -שדרה (עם פקקת של הסינוס המערה, ישנה עלייה ברמת החלבון, נוכחות תאי דם, לעתים רחוקות יותר - הנוזל השדרתי אינו משתנה).

אבחון מכשירי מוצג לרוב על ידי רנטגן,  [29] טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית. [30]

MRI במצב T1 מדמיין פקקת כאזור עם עוצמת הפרנכימה המוחית, ובמצב T2 - כאזור היפנזה. בקורס תת -חריף, כל המצבים מדגימים עלייה באות התהודה המגנטית באזור הפקוק. [31]

פקקת סינוס מערה ב- CT מראה מראה של אזור בעל צפיפות מוגברת. נמצאו מוקדי הפודנסה, בורות מוחיים צרים וחדרים. על רקע השימוש בהדמיית ניגודיות נראה פקקת של הסינוס המערה, כמו גם סימפטום של "דלתא ריקה", המאופיין בהעדר הצטברות ניגודיות באזור החסום של הסינוס הוורידי. [32], [33]

אבחון דיפרנציאלי

אם יש חשד לפקקת סינוס מערה, נדרשת אבחנה דיפרנציאלית עם מחלות כלליות ועיניות, בפרט, עם הדברים הבאים:

• מצב ספיגה המתקדם ללא תלות במוקד העיקרי. המטופל נבדק לגבי חיידק.
• פקקת של הסינוס הסיגמואידי, שהופך לסיבוך של מחלות אוטוגניות.
• טרומבופלביטיס של כלי דם ורידיים במוח, עם התקפות טיפוסיות חוזרות ונשנות, כמו נדידה של נגעים מוקדיים, היעלמות מהירה של סימפטומים נוירולוגיים. כאבים ראשיים עזים, הקאות, ברדיקרדיה, קיפאון של הדיסקים האופטיים, יתר לחץ דם בעמוד השדרה עם התקפים עוויתיים מקומיים אופייניים גם הם. 
• פתולוגיות מסלוליות, כולל פלגמון במסלול, דימום רטבולבולרי, סרקומה והפרעות אחרות המלווה באקסופטלמוס. נוכחות של זיהום וסימנים נוירולוגיים מעידים על פקקת סינוס מערה. עם נפיחות וכאבים באזור העיניים, ירידה בראיה, חשד לפלמון של המסלול. בנוסף, מתבצעות אבחון רנטגן.

סימן אופייני לתרומבופלביטיס בסינוסים קברניים הוא אקסופטלמוס דו צדדי עם חוסר תנועה של גלגלי העין.

יַחַס פקקת סינוס מערה

הליכים טיפוליים עבור פקקת של הסינוס המערה יכולים להיות שונים, תלוי הן בגיל החולה והן בעוצמת הביטויים הפתולוגיים ובסיבת השורש של המחלה. אם הטיפול התרופתי אינו יעיל, הניתוח נקבע באמצעי שיקום נוספים. [34]

המוקד העיקרי של הטיפול הוא לשחזר את הפטנטיות של הסינוס המערה. ישנן עובדות ידועות על השימוש המוצלח בטרומבוליזה, אולם על רקעו הסיכון לפתח שטפי דם עולה משמעותית. נכון להיום, נוגדי קרישה, למשל, הפרינים במשקל מולקולרי נמוך, נמצאים בחוד החנית של תכנית הטיפול. [35] כפי שמציינים מומחים, השימוש בנוגדי קרישה ישירים בשלב החריף של פקקת מייעל באופן משמעותי את הפרוגנוזה ומפחית את אחוזי התמותה והנכות בקרב החולים. [36],

במקרה של פקקת זיהומית של הסינוס המערה, מרשם טיפול אנטיביוטי במינונים גבוהים, תוך שימוש בתרופות בעלות פעילות אנטיבקטריאלית נרחבת - בפרט, צפלוספורינים:

• צפטריאקסון בכמות של 2 גרם ליום כעירוי תוך ורידי;
• Meropenem, Ceftazidine 6 גרם ליום כעירוי תוך ורידי;
• ונקומיצין 2 גרם ליום תוך ורידי.

הקפד לבדוק ולפעול על המוקד הזיהומי העיקרי: במידת הצורך, פנה לעזרה כירורגית (הניתוח לא אמור להקדים טיפול אנטיביוטי). [37]

לאחר השלב החריף של פקקת סינוס מערה, נקבעים תרופות נוגדות קרישה עקיפות דרך הפה (Warfarin, Acenocoumarol), עם כיוון INR בטווח של 2-3. רצוי להשתמש בנוגדי קרישה ישירים עד להשגת אינדיקטורים כאלה של היחס הנורמלי הבינלאומי. [38]

בצורה הפתולוגית האספטית, הפרין משמש בכמות של 2.5-5 אלף יחידות בצורה של זריקות תוך ורידיות או תת עוריות. המינון גדל בהדרגה ל -70 אלף יחידות ביום. הטיפול נמשך עד להשגת דינמיקה סימפטומטית חיובית.

בנוסף לטיפול העיקרי, ננקטים אמצעים למניעת התפתחות סיבוכים - למשל התקפים או לחץ תוך גולגולתי מוגבר. למטרה זו משתמשים בחומרים נוגדי פרכוסים, מבצעים אוורור מלאכותי של הריאות (היתר אוורור עם (+) לחץ נשימתי), משתנים אוסמוטיים נקבעים. בעת נטילת משתנים, יש לזכור כי הפרשת יתר של נוזלים עלולה להשפיע לרעה על התכונות הראולוגיות של הדם, מה שעלול להחמיר את היווצרות קרישי הדם. [39]

במקרים מסוימים - בפרט עם בצקת מוחית - משתמשים בגלוקוקורטיקואידים, אם כי יעילותם עדיין מוטלת בספק.

עם מהלך חמור במיוחד של פקקת של סינוס המערה, עם דחיסה של מבני המוח, על פי אינדיקציות, מתבצעת דקומפרסיה בצורה של המקרניוטומיה. [40]

מְנִיעָה

הנקודה העיקרית למניעת פקקת סינוסים במערה היא טיפול בזמן בכל תהליכים זיהומיים ודלקתיים בגוף, ובעיקר כאלו המשפיעים על מערכת הנשימה. אנשים הסובלים ממחלות נשימה תכופות, פתולוגיות כרוניות של מערכת הנשימה צריכים לבקר אצל הרופא המטפל למטרות מניעה לפחות אחת לשישה חודשים.

יש צורך לנקוט באמצעים לחיזוק דופן כלי הדם. חשוב לאכול מזון בריא וטבעי, לשתות מספיק נוזלים מדי יום, לקחת מדי פעם מולטי ויטמינים לפי שיקול דעתו של הרופא.

אחד הגורמים המעוררים של פקקת הוא תהליכים זיהומיים בגוף. בפרט, זיהומים ויראליים, חיידקיים ופטרייתיים עלולים להפוך למסוכנים. עם התפתחות המחלה, חשוב לטפל בזמן ובמקום מלא, בהתאם לכל המלצות הרופא. בשום מקרה אין להשלים את הטיפול מבלי להשלים אותו, ואף יותר מכך - לרשום באופן עצמאי ולבטל תרופות, לשנות את המינונים שנקבעו על ידי הרופא.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה הנוחה ביותר היא למקרים של פקקת סינוס מערהית המתגלה בשלבי התפתחות מוקדמים, בכפוף לטיפול מוסמך בזמן. טיפול תרופתי יכול לעצור את התהליך הדלקתי, לחסל קריש דם ולהחזיר את זרימת הדם לתקינה. אבחון מאוחר מחייב מינוי של אמצעים טיפוליים רציניים יותר. [41]

הסיבוכים השכיחים ביותר של פקקת הם התקפי לב ושטפי דם מוחיים, בצקת מוחית. בעיות כאלה מתעוררות כמעט בכל מטופל שני. בין הסיבוכים הנדירים יותר ניתן למנות אפילפטיקוס, תסחיף ריאתי. כתוצאה מדלקת זיהומית, מתפתחים לעיתים מורסות (כולל הכבד, הריאות, המוח), דלקת קרום המוח הסוערת ותהליכים דלקתיים בריאות. [42], [43]

פקקת הסינוס המערה היא גם מסוכנת מכיוון שהמיקוד הפתולוגי ממוקם בסמיכות למבני המוח. לכן חשוב לפנות לעזרה רפואית מוקדם ככל האפשר על מנת למנוע את התפשטות התגובה הדלקתית לרקמות המוח ולכלי הדם. [44] אבחון וטיפול בזמן יסייעו בשיקום הבריאות ומניעת התפתחות סיבוכים שליליים.