סימני סירינגומיליה

חוסר היכולת להרגיש כאב והבדל טמפרטורה מוביל לעובדה שלעתים קרובות חולים סובלים מפציעות שונות בצורה של פציעות מכניות, כוויות, מה שמוביל אותם ברוב המקרים לרופא. עם זאת, הסימפטומים הראשונים מופיעים הרבה יותר מוקדם: יש הפרעות קלות ברגישות כמו אזורים כואבים, קהות תחושה, צריבה, גירוד וכו '. ראוי לציין כי רגישות המישוש של החולים אינה מושפעת. לעיתים קרובות, חולים מתלוננים על כאב עמום ממושך בעמוד השדרה הצווארי, בין השכמות, בגפיים העליונות ובחזה. אובדן תחושה חלקי בגפיים התחתונות ובפלג הגוף התחתון שכיח פחות.

עם סירינגומיליה , נמצאות הפרעות נוירו-טרופיות בהירות, כמו גסות העור, ציאנוזה, פצעים ריפוי לטווח ארוך, עיוות עצם ומפרקי ושבריריות העצם. חולים מבחינים בתסמינים אופייניים של הידיים: העור הופך יבש ומחוספס, האצבעות גסות ומתעבות. אתה יכול בקלות לראות נגעים רבים על העור: החל מצלקות מרובות בגדלים שונים ועד כוויות טריות, חתכים, כיבים ומורסות. לא נדיר - התפתחות של תהליכים מוגלתיים חריפים מסוג panaritium.

אם הפתולוגיה משתרעת על קרניים רוחביות של חלקי עמוד השדרה העליון של החזה, אז יש גס קרפאלי חזק - מה שמכונה צ'ירומגליה. הפרה של הגביע המפרקי (בדרך כלל באזור הכתף והמרפק) מתבטאת בהתמזגות עצם עם היווצרות פגמים בחלל. המפרק המושפע גדל בגודלו, אין כאב במהלך התנועה, אך יש רעש שפשוף אופייני של עצמות המפרק.

עם התפתחות התהליך הפתולוגי, הליקויים בחלל השדרה מתגברים, מתפשטים לאזור הקרניים הקדמיות. זה בא לידי ביטוי על ידי היחלשות השרירים, הפרעות בתנועה, התפתחות תהליכים אטרופיים, הופעת פרזיס רפוי של הידיים. אם סירינגומיליה משפיעה על אזור עמוד השדרה הצווארי, אזי תסמונת הורנר ניכרת, הכוללת צניחה של העפעף, האישונים המורחבים ונסיגת גלגל העין. אם התעלות המוליכות המוטוריות מושפעות, ניתן לראות פרפרזיס של הגפיים התחתונות, אצל חלק מהמטופלים יש הפרעות בשתן.

היווצרות חלל בגזע המוח מעידה על התפתחות סירינגובולביה: הרגישות נפגעת בפנים. עם הזמן הדיבור סובל, הבליעה הופכת לקשה, מתעוררות בעיות במערכת הנשימה, תהליכים אטרופיים מתפשטים לחיך הרך, ללשון, לחלק מהפנים. זיהום משני אינו נכלל: ברונכופונומוניה, מחלות דלקתיות בדרכי השתן מתפתחות. במקרים חמורים נצפה לשיתוק בולברי, שעלול לגרום לדום נשימה ולמוות של המטופל.

מהלך הקליני של המחלה מתקדם מחודשים לשנים עם הידרדרות מהירה מוקדמת, המואטת בהדרגה. קיים קשר לינארי בין מורפולוגיה של ציסטה, משך הסימפטום וחומרתם. [1], [2]

סימנים ראשונים

במהלך בדיקה נוירולוגית בחולים עם סירינגומיליה, הסימנים האופייניים הבאים נמצאים:

• אובדן כאב ותחושות טמפרטורה מסוג "ז'קט" או "חצי ז'קט", המתפשטים לאזור הגפיים, לחלק העליון של הגוף, לעתים רחוקות יותר לאזור הלומבוסקרל ולאזור העצבנות של עצב הטריגמינל. עם התפתחות נוספת של המחלה, ניתן להוסיף הפרעות פרופריוצפטיביות הקשורות לתחושות רטט, רגישות מישושית ושרירית-מפרקית. הפרעות ניגודיות מוליכות עלולות להתרחש גם.
• התפתחות הפרעות פלחיות בצורה של דיפרסיה היקפית חד-צדדית דו-צדדית של הגפיים, כמו גם הפרעות מרכזיות כגון אי ספיקה פירמידה, זוג ספסטי ומונופארזיס של הגפיים. קיימת סבירות לעוויתות בשרירים המושפעים. אם medulla oblongata מעורב בתהליך, נמצאות הפרעות הקשורות לניתוק הלשון, אזור הלוע, מיתרי הקול וחך רך. [3]
• תסמינים ממערכת העצבים האוטונומית מופיעים על רקע הפרעות טרופיות. אצבעות כחולות, שינויים בהזעה (הפסקה מוגברת או מוחלטת), נפיחות בגפיים נצפים לעיתים קרובות. בעיות נצפות גם מצד מערכת ההתחדשות: פציעות וכיבים לאחר פציעות וכוויות אינן מחלימות זמן רב. המנגנון האוסטאו-מפרקי מושפע, מגלים פגמים, עיוותים בעצם, מה שמוביל להפרעה בכושר העבודה של הגפה.
• התבוסה של medulla oblongata מלווה בהופעת ניסטגמוס, סחרחורת.
• לרוב החולים יש הידרוצפלוס, המאופיין בכאב ראש, בחילות עם הקאות, ישנוניות ודיסקים אופטיים צפופים.  [4]

הפרעות רגישות

כאב הוא התגובה הטבעית של הגוף לפציעה. עם זאת, עם syringomyelia, הרגישות לכאב וסוגיה האחרים נפגעים. הדברים פשוטו כמשמעו קורים: איבר או חלק אחר בגוף מתחיל לפגוע כל הזמן ובעוצמה, אך יחד עם זאת האדם אינו חש כאב מגירויים חיצוניים. הגוף אינו מגיב אם הוא נחתך, נצרב, נשרף: המטופל פשוט לא מרגיש זאת. לעיתים קרובות, אצל חולים הסובלים מסינגריומליה, עקבות של חתכים וכוויות עם חפצים חמים נמצאים על העור: המטופל אינו מרגיש שנגע נגיעה חמה או חדה, אינו מושך את ידו, מה שמוביל לכוויה או חתך.. במעגלים רפואיים, מצב זה נקרא "קהות תחושה כואבת" או "הרדמת דולורוזיס". [5]

בנוסף, תהליכים מטבוליים מתדרדרים, טרופיזם של רקמות באזור הפתולוגי: האיבר הפגוע או חלק מהגוף מאבדים שומן תת עורי, העור הופך ציאנוטי חיוור, מחוספס, מתקלף, צלחות הציפורניים דוהות. נפיחות אפשרית, כולל באזור המפרקים. גם מנגנון השלד והשרירים סובל: ניוון שרירים, עצמות הופכות לשבריריות.

הפרעות בולבריות בסירינגומליה

תפקוד לקוי של עצבי הגלוסופרינגל, הנרתיק וההיפוגלוסל, או הגרעינים המוטוריים שלהם, מתרחש כאשר סירינגומיליה מתפשטת לאזור medulla oblongata. במקרה זה, השרירים הלשוניים, החך הרך, הלוע, אפיגלוטיס ומיתרי הקול סובלים. פתולוגיה היא דו צדדית או חד צדדית.

הפרעות בולבריות קליניות הן כדלקמן:

• הפרעות דיבור (אפוניה, דיסארתריה - הגייה מעוותת או קשה של צלילים);
• הפרעות בליעה (דיספאגיה, במיוחד בכל הקשור לבליעת מזון נוזלי);
• סטיות הלשון שמאלה או ימינה, הידרדרות הניידות שלה;
• אי סגירת מיתרי הקול;
• אובדן רפלקס הלוע והפלטין.

עם ניוון של השרירים הלשוניים, מצביעים על עוויתות סיביות.

הסימפטום של לרמיט בסירינגומיליה

עבור חולים עם אובדן רגישות בפלג גוף התחתון וברגליים, הסימפטום של לרמיט אופייני, שמורכב מכאב פתאומי לטווח קצר המכסה את עמוד השדרה מלמעלה למטה, כמו התחשמלות.

ביטוי כזה נחשב לאחד הסימפטומים החריפים של הפרעות חושיות. עבור המטופל, כאב אפיזודי כזה לטווח קצר הוא לא נעים ביותר. יחד עם זאת, יש תחושת עקצוץ, מתח לאורך הציר לאורך עמוד השדרה ועד לגפיים העליונות.

הסימפטום מתרחש על רקע גירוי מכני, אשר יכול להתרחש עם כיפוף חד של הצוואר, כמו גם במהלך התעטשות או שיעול. פתולוגיה נצפית בכ- 15% מהחולים.

סירינגומיליה בילדים

סירינגומיליה נדירה בילדות. מאחר שהמחלה מאופיינת בעלייה איטית, לעתים רחוקות תופעות פתולוגיות מורגשות בשלב מוקדם של היווצרות. הגורם העיקרי לפתולוגיה של ילדים הוא הפרה של התפתחות חוט השדרה, כלומר היווצרות לא תקינה של התפר המחבר בין שני חצאי חוט השדרה, כמו גם את פתח התעלה המרכזית.

עבור סירינגומיליה בילדות, הפרעות חושיות וכאב פחות בולטות אופייניות, בניגוד לאותה מחלה אצל מבוגרים. עם זאת, ילדים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח עקמת, דבר הנוח יותר מבחינת תיקון כירורגי. במקרים מסוימים, סירינגומיליה בילדות יכולה להחלים מעצמה. [6]

המחלה לעולם אינה זהה בקרב חולים שונים. אצל חלק מהחולים הפתולוגיה מתגלה כסימפטומים קלים בלבד, עם התייצבותם לאחר מכן לאורך כל השנה. אצל אחרים המחלה יכולה להתקדם בצורה דרמטית, מסובכת על ידי הפרעות או אובדן של תפקודי גוף חשובים, מה שגורם להידרדרות משמעותית באיכות החיים. ידועים גם מקרים משפחתיים של המחלה, אשר לרוב מצריכים טיפול כירורגי.

טפסים

הסיווג של סירינגומיליה כולל מספר סוגים של פתולוגיה:

• הפרעה מרכזית בערוץ שאינו מתקשר הנחשב לשכיח ביותר. הופעתה יכולה להתרחש במקביל להתדרדרות הסבלנות של תעלת השדרה במרחב התת-עכבישי, או עם מום מסוג ארנולד-צ'יארי מסוג I.
• הפרעה חוץ תקשורתית שאינה מתקשרת המתרחשת כאשר נפגעת עמוד השדרה, או כאשר נפגעת זרימת הדם בגוף השדרה. באזור הנזק נוצר יסוד ציסטי הנוטה להתפשטות נוספת.
• הפרעת תקשורת מרכזית בתעלה שנמצאת במקביל לתסמונות דנדי-ווקר וארנולד-צ'יארי II. הידרוצפלוס אופייני גם הוא.

מאז 1974 קיים סיווג דומה נוסף של המחלה:

• ההפרעה בתקשורת, עם חדירה למרחב התת-עכבישי של עמוד השדרה, מתפתחת כתוצאה משינויים פתולוגיים באזור צומת הגולגולת החולית או בבסיס הגולגולת.
• סירינגומיליה פוסט טראומטית, עם היווצרות חלל באזור הנזק, מתגברת ומתפתחת בחלקים הסמוכים של עמוד השדרה. סימנים פתולוגיים מופיעים בשלב מאוחר, לאחר פרק זמן ארוך למדי, כאשר הקורבן, כך נראה, התאושש לחלוטין.
• הפרעה שמתפתחת כתוצאה מארכנופתיה או ארכנואידיטיס.
• ציסטות המופיעות כתוצאה מתהליכי גידול בחוט השדרה.
• הפרעה הקשורה לתהליכים שאינם ניאו-פלסטיים הגורמים ללחץ מוגבר על חוט השדרה.
• הפרעה אידיופטית, שלא ניתן לבסס את הגורם לה.

בהתאם למיקום הפתולוגיה, ישנם:

• אחורי (רגיש);
• קדמי (מנוע);
• קרן רוחבית (טרופית צמחית);
• סירינגומיליה מעורבת.

סירינגומיליה קדמית נמצאת לעתים רחוקות בבידוד. לרוב, הפרעות מוטוריות משולבות עם הפרעות רגישות.

בהתאם להתפלגות ההפרעה לאורך ציר עמוד השדרה, מבחינים בין סוגי המחלות הבאים:

• Syringomyelia של עמוד השדרה הצווארי - מתפתח לרוב ובעל מאפיינים אופייניים כמו אובדן רגישות בזרועות ובגזע (האזורים הנגועים מוגדרים כ"מעיל "או" חצי מעיל ").
• סירינגומיליה של עמוד השדרה של בית החזה משולבת לעיתים קרובות עם נגעים בעמוד השדרה הצווארי וגורמת להפרעות שרירים טרופיות בגפיים העליונות. עוויתות שרירים פיברילריות בדרך כלל קלות.
• Syringomyelia של עמוד השדרה המותני (או lumbosacral) מלווה בניתוח של הגפיים התחתונות, מה שקורה לעיתים רחוקות יחסית (כ -10%) ונגרם לרוב מתהליכים גידוליים או דלקתיים בעמוד השדרה.
• סירינגומיליה מוחלטת מתרחשת ב -10% מהמקרים ומאופיינת בהופעת חללים פתולוגיים בכל חוט השדרה, ולא רק בחלק כלשהו. צורה זו של המחלה היא הכי שלילית מבחינת הפרוגנוזה והריפוי.
• גזע וסירינגומיליה בעמוד השדרה מתפתח כאשר מושפע גזע המוח. לחולה יש ניסטגמוס, הפרעות בולבריות (קשיי בליעה, דיבור וכו '). הפרה של רגישות הפנים אפשרית.
• Encephalomyelitis syringomyelia (שם אחר הוא syringoencephaly) הוא נגע של הקפסולה הפנימית של המוח, בה מופיעה הפרעה מוטורית וחושית בצד הנגדי של הגוף.