מחלות מסוימות מלווה עיוות של עמוד השדרה

כפי שכבר צוין, עיוות של עמוד השדרה הוא לעתים קרובות אחד הסימפטומים של מחלות של איברים ומערכות אחרות. מצאנו כי יש צורך לתאר בחלק זה חלק ממחלות אלה, לא כל כך הרבה התמקדות המאפיינים של תסמונת חוליות כמו על העובדות הידועות מספיק על צורות nosological עצמם.

[1], [2], [3]

מחלות מערכתיות תורשתיות של השלד

אחת הקבוצות הנרחבות ביותר של מחלות, שבהן פגיעה בחוט השדרה נרשמת בתדירות גבוהה, הן מחלות מערכתיות תורשתיות של השלד (NSC). סיווג ה- NESC מבוסס על שלושה סוגים של הפרות של היווצרות עצם:

• דיספלסיה - מומים אנדוגניים של היווצרות עצם,
• הפרעת מטבוליזם העצם -
• דיספוסטוזיס דיספוסטיס - צורה מעורבת של מחלה מערכתית הקשורה להפרעה התפתחותית המתפתחת משנית לפגם ההתפתחותי הראשוני ברקמות mesenchymal ו ectodermal.

דיספלסיה. לוקליזציה של האזור של היווצרות עצם לקוי בדיספלזיה נקבעת על ידי תוכנית אנטומיה רנטגן Ph. רובין (1964), אשר סופג את החלקים הבאים של עצם הצינור: אפיפיזה, פיזיס או אזור הצמיחה בפועל, מטפיזה ודיאפיזה. בהתאם לאזורים אלה, MV. Volkov זיהה epiphyseal, fizarnye, metaphyseal, diaphyseal ו נגעים מעורבים. יתר על כן, בהתחשב באופיו של פתולוגיה המערכת הקצתה דיספלזיה המתרחשים עם תסמונת השדרה נוכחות חובה (מערכת spondilodisplazii) ו דיספלזיה שבו rachiopathy ואולי, אבל לא בהכרח.

ניוון. By dystrophies התורשתית זבת נגעים של עצם, כוללים עמוד שדרה כוללת אוסטיאופתיה עיוות פאג'ט (Paget), מחלת עצם שיש, תורשתית אוסטאופניה אחר. שינויים בעמוד השדרה ואילו שינויי העצם מתאימים המאפיין הכללי של מחלות אלה. לקבוצה זו לכלול mycopolysaccharidosis - הפרה של מטבוליזם glycosaminoglycan. אבחנה של mucopolysaccharidosis הוא אישר על ידי בדיקה גנטית רפואית וקביעת רמת glycosaminoglycans מסוגים שונים. עם התבוסה של עמוד השדרה להמשיך:

• mycopolysaccharidosis סוג I-II - Pfundler-Hurler תסמונת וסוג II - תסמונת האנטר. מבחינה קלינית הם מאופיינים כרטיס thoracolumbar הקיפוטים מום ( "חתול" ספין) radiographically - טריז-צורה של T12-L2 חוליות בצורת הלשון (בדרך כלל אחד או שניים בתחום זה);
• Mucopolysaccharidosis סוג IV - Morkio תסמונת (Morquio). התמונה הקלינית והרדיולוגית זהה לזו של דיספלסיה הספונדילופיפסיאלית של מורקיו-בריילספורד.
• סוכרת של סוג VI - תסמונת Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). הגב עם מחלה זו הוא ישיר, לפעמים cyphosed. חוליות biconvex רדיוגרפית, בהדרגה מקבל צורה cuboidal, אך בעל דיכאון אופייני של צלחת סגירת האחורי של החוליות המותני. בחלק החזה, נחשפים חוליות אחוריות בצורת טריז. היפופלזיה אפשרית של C2 השן.

צורות מעורבות של מחלות מערכתיות של השלד (dysplasia-dysostosis)

שמות של מחלות השייכים לקבוצה זו (ראש clavicular, ו דיספלזיה trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya, ולסת ואת spondilokostalny dysostosis), פיתחו היסטורית למדי לשקף את הלוקליזציה של איברים שנפגעו, אך לא את המהות של תהליכים פתולוגיים. עם dysostosis spondilokostalny תמורת נגע שדרה, אשר מתאפיין קומתו הנמוכה, קיצור של הצוואר והגב, עקמת, עיוות חזה. בדיקת רנטגן מגלה מומים מרובים של החוליות (לעתים קרובות יותר - גרסאות מעורבות) וצלעות (לעתים קרובות יותר - חסימת חלקים האחורי).

ארנולד- Chiari אנומליה

צ'יארי אנומליה (בספרות הפנימית המונח "ארנולד-כירי אנומליה" אומצה) היא הפרעה התפתחותית המאופיינת על ידי עקירה של מרכיבי המוח בחלק הגולגולתי של תעלת עמוד השדרה הצווארית. WJ Oakes (1985) מזהה מספר סוגים של אנומליות.

סוגים של חריגות ארנולד- Chiari

סוג של אנומליה	מאפיינים
עצה 1	Caudal ערבוב של השקדים cerebellar מתחת לרמה של פתח גדול פתח
סוג 2	עקירה הזנב של שבלול המוח הקטן, החדר הרביעי ואת גזע המוח מתחת לקו של foramen עורפית גדולה משולבת בדרך כלל עם myelodysplasia
הקלד 3	עקירה קיודלית של המוח הקטן וגזע המוח בשבריר העליון של המוח
הקלד 4	היפופלזיה Cerebellar

הסיבה להתפתחות של ארנולד- Chiari אנומליה יכול להיות גם פגמים התפתחותיים של אזור craniovertebral, וכל האפשרויות לתיקון חוט השדרה. הפרת liquorodynamics באזור craniovertebral כאשר אנומליות ארנולד-Chiari ספיגת מוביל שיבוש משקאות היווצרות ציסטה (ראה. Syringomyelia) בתוך חוט השדרה. תסמונת חוליות מאופיינת על ידי נוכחות של עיוותים של עמוד השדרה, לעתים קרובות לא טיפוסית.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

עד לאחרונה (וגם בספרות רוסית - עד כה) Syringomyelia (מן חֲצוֹצְרָה היווני -. חליל) כבר נחשב כמחלה כרונית עצמאית של מערכת העצבים הקשורים להתפתחות ציסטות (gidrosiringomieliya) בתחומי גידולים חריגים והקריסה הבאה של רקמות גליה. המבוא לתוך פרקטיקה קלינית של הדמיה בתהודה מגנטית ו מחקר מפורט יותר של מחלה זו כעת מאפשר לשקול את הפיתוח של ציסטות במוח השדרה מ כמחלה עצמאית כמו גם תסמין של מחלות שונות.

תסמונת שדרה עם syringomyelia המאופיינת בנוכחות (בצד שמאל) טיפוסי עיוותי scoliotic ותסמינים נוירולוגיים מוקדם חזה, הראשון שבם מופיעה בדרך כלל רפלקסים בבטן סימטריה. בראשית תסמונת שדרה ובכך עשויה להיות קשורה הוא המחלה העיקרית, אשר הובילה את הפיתוח של syringomyelia ותוך פגיעת העצבוב מגזרי שדרה משלה נגעים פיברוזיס של חוט השדרה. בפרק זה אנו רואים צורך להביא את הסיווג האטיולוגי, כמו גם את האלגוריתמים הטקטיים-אבחנתיים והטיפוליים של סירינגומליה, שפותחו על ידי פ 'דניס (1998). לדעת המחבר, הטיפול העיקרי בסירינגומליה צריך להיות הטיפול בפאתולוגיה שגרמה לכך. במידה והוא יצליח, אין צורך בטיפול נוסף. אם הטיפול העיקרי אינו יעיל, השיטות העיקריות של הטיפול המשני הן ניקוז של ציסטות ו shringo-subarachnoidal shunting.

נוירופיברומטוזיס

Neurofibromatosis (NF) - מחלה של מערכת העצבים ההיקפית מאופיינות בהתפתחות של גידולים נוירוגנית טיפוסיים (נוירופיברומה) או אשכולות טיפוסיים של תאי פיגמנט (כתמי קפה melanomopodobnyh גידולים) הקשורים embryogenetic גרעינים ליד חוליות עמוד שדרה אוהדות. הסיווג הקליני של נוירופיברומטוזיס הם שני סוגים של המחלה מסומנים - היקפי ומרכזי. יש לזכור כי חולים עם נוירופיברומטוזיס היא לא ממאירות אפשריות רק אתרי גידול ראשוניים, אלא גם מבחינה גנטית הנגרמת בסיכון גבוה יותר לפתח לוקמיה.

עבור תסמונת חוליות ב neurofibromatosis מאופיינת על ידי התפתחות של דפורמציות מתקדמות במהירות, בדרך כלל נייד kyphoscoliotic. יש לזכור כי נוכחות של צמתים פתולוגיים בתוך תעלת השדרה מובילה לעתים קרובות להפרעות נוירולוגיות הן במהלך הטבעי של דפורמציה בניסיונות תיקון שמרני או אופרטיבי שלה. האפשרות של סיבוכים אלה חייבת להילקח בחשבון על ידי הרופא בעת עריכת תוכנית בדיקה וטיפול בחולה עם neurofibromatosis, ועל החולה והוריו צריכים להיות מעודכנים על זה.

תסמונות של היפרמוביליליות מערכתית

By תסמונות hypermobility מערכתית הקשורה לקבוצת המחלות אשר מתרחשים עם שלד מנגנון תיקון חיבור כישלון ואיברים פנימיים (למשל, תסמונות המזנכימה הפרעות) - תסמונות מרפן, Eilers-Danlos (תסמונת אהלרס-דנלוס), וכו 'ובכך מתאפיינת בפיתוח של השלד עבור נגעים ברוטו. אבל ניידת עקמת או kyphoscoliosis, עיוות חזה אסימטרי, עיוות של מפרקי ארתרופתיה. פ בירו, H.LGewanter וג 'באום (1983) זיהו סימנים Pentad של hypermobility מערכתי:

• כאשר האגודל נמשך, היד נוגעת באמה;
• את האפשרות של הרחבה פסיבית של אצבעות היד למצב שבו האצבעות מקבילות לאמה;
• overextension במפרקים המרפק יותר מ 10 °;
• יתר על המפרקים הברך יותר מ 10 °;
• אפשרות לגעת ברצפה עם מפרקי ברכיים לא מחוברים במצב העמידה.

לאבחון של "תסמונת hypermobility - שילוב של לפחות ארבעה מתוך חמשת הסימפטומים המפורטים.

יש לזכור כי בחולים עם תסמונות מערכתיות יתר על המידה בטיפול כירורגי, תקופת ההשתלות של ההשתלות היא האטה חדה ואת הסיכון של ספיגתם גבוהה. מסיבה זו, עיוותים של עמוד השדרה ואת החזה חוזרים על חולים כאלה לאחר ניתוח אוסטאופלסטי הרבה יותר מאשר עיוותים שאינם קשורים עם hypermobility מערכתית.