סקלרודרמה ופגיעה בכליות: טיפול

הטיפול בסקלרודרמה כיום כולל שימוש בשלוש קבוצות עיקריות של תרופות: אנטיפברוטי; תרופות אנטי דלקתיות ותרופות מדכאות; אמצעי דם.

• פניצילאמין הוא הבסיס לטיפול אנטי-פרוביוטי בסיסי. האינדיקציות העיקריות לשימוש: סקלרודרמה מפוזרת, סקלרודרמה מהירה ומתקדמת, לרוב מסובכת על ידי התפתחות של כליה סקלרודרמה אמיתית. השימוש בפניצילמין במצבים אלה יכול להשפיע על התפתחותה של נפרופתיה סקלרודרמית. פניצילמין מעכב את ההבשלה של קולגן, ועם שימוש ממושך, מסייע להפחית את השינויים המגרמים בעור. התרופה צריכה לשמש במשך זמן רב - במשך 2-5 שנים. ב טיפול סקלרודרמה חריפה מתבצעת במינונים הולכים וגדלים, בהדרגה להגדיל אותם 750-1000 מ"ג ליום במשך תקופה של לפחות 3 חודשים עם ירידה נוספת לתחזוקה 250-300 מ"ג / יום. טיפול penicillamine במינונים נאותים מוגבל בתדר של תופעות לוואי, שהחמורה בם - תסמונת נפרוטית, leuko- ו תרומבוציטופניה, מיאסטניה גרביס, הפרעות בעיכול מעיים. 
• Glucocorticoids ו immunosuppressants הם prescribed בעיקר סקלרודרמה מערכתית חריפה ו subacute, כאשר סימנים של דלקת החיסונית שולטים התקדמות מהירה של fibrosis הוא ציין. פרדניזולון במינון סקלרודרמה מערכתית ברוב המקרים זה לא יעלה על 20-30 מ"ג / ד, משום שהוא נחשב כי מינונים גבוהים של פרדניזון יכול להוביל נפרופתיה סקלרודרמה חריפה. טיפול עם prednisolone יש לשלב עם פניצילאמין. במהלך כרוני של סקלרודרמה מערכתית, גלוקוקורטיקודים אינם יעילים. תרופות אימונוסופרסיביות (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) משמשות לטיפול ב- Scleroderma מערכתית עם ויסקריטים, פולימיוסיטיס, הפצת ANCA. ציקלוספורין, את האפקטיביות של אשר הוכח לטיפול בטרשת מערכתית עורית דיפוזי, יש להשתמש עם ניטור זהיר של תפקוד כלייתי, כי השימוש בו מגביר את סיכון כליות סקלרודרמה נכונות.
• כדי להשפיע על מערכת microcirculation עם סקלרודרמה מערכתית, מגוון של תכשירים וסקולריים עם מנגנונים שונים של פעולה משמשים. בין תרופות הווסודילטים, התרופות הנבחרות הן אנטגוניסטיות סידן, יעילות לא רק בתסמונת ריינו, אלא גם בשל סימני נזקי כליות וריאות. Nifedipine הוא הנפוץ ביותר, צורות retard הם העדיפו.

Vasodilators צריך להיות משולב עם dissgregants: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine, אשר משפיעים על יחידת טסיות של מערכת המוסטאזיס. במקרים של קרישה intravascular מוגברת, מינוי של נוגדי קרישה (הפרין) הוא ציין.

כאשר תסמונת generalizovanom ריינו, סימן פתולוגיות וסקולריים קרבי מראה את השימוש בסמי E1 פרוסטגלנדין (vazoprostan, אילופרוסט). בעוד שנה צריך להיות 2 קורסים של טיפול עם זריקות תוך ורידי של תרופות, 15-20 לכל קורס. פרוסטגלנדין E1 משפר לא רק בזרימת הדם ההיקפיים, הפחתת סימפטומים של תסמונת כיבית ריינו ביטול נזק נמקי, אלא גם מסייע לשפר איבר מיקרו, מה שהופך אותו טיפול מבטיח לנוירופתיה סקלרודרמה.

[1], [2], [3], [4]

טיפול נפרופתיה סקלרודרמה: תכונות

עם הנגע malosimptomnom של הכליה, ציין ברוב החולים עם סקלרודרמה מערכתית, במקרה של לחץ עורקי תקין, טיפול מיוחד ניתן להימנע. התפתחות יתר לחץ דם מתון של העורקים מהווה אינדיקציה להתפתחות טיפול אנטי-היפרטנסיבי. התרופות המועדפות הן מעכבי ACE המדכאים את פעילות הרנין בפלזמה, אשר גדלה בנטרופתיה סקלרודרמית. ניתן לרשום כל תרופה של קבוצה זו במינונים המבטיחים נורמליזציה של לחץ הדם. במקרה של תופעות לוואי (שיעול, cytopenia) באמצעות מעכבי ACE צריך להינתן חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן איטיים ביתרון צורות מפגרות, אלפא-חוסמים, תרופות משתנות בשילובים שונים.

מאז התפתחות טרשת מחלת כליות חריפה לא ניתן לחזות, כל החולים עם הטופס המפוזר של טרשת מערכתית מציגים מעקב זהיר עם מחקר קבוע של תפקוד כליות. הם צריכים להימנע ממצבים שבהם אפשר החמרה של הפרפוזיה הכלייתית (hypohydration, טיפול משתן מסיבי, מה שמוביל hypovolemia, תת לחץ דם כתוצאה משימוש בתרופות מסוימות, היפותרמיה) בשל הסיכון גורם להתפתחותן של כליות סקלרודרמה נכון.

במקרה של יתר לחץ דם ממאיר או ההתרחשות של סימני אי ספיקת כליות טיפול סקלרודרמה יש להתחיל מייד את ההיסטוריה הטבעית של נפרופתיה סקלרודרמה חריפה מאופיין התקדמות מהירה המובילה להתפתחות של כישלון או מות ספיקת כליות חריפים oliguric.

הבסיס של הטיפול של נפרופתיה סקלרודרמה חריפה - מעכבי ACE, אשר כנסתם קליני שינה את התחזית של כליות סקלרודרמה נכונות: כדי להשתמש בתרופות אלו ההישרדות של חולים במהלך השנה הראשונה היה 18%, לאחר תחילת השימוש - 76%.

ניטור זהיר של לחץ הדם הוא בראש סדר העדיפויות לטיפול ב nephropathy סקלרודרמה חריפה, משום שהיא מאפשרת לך להאט את התקדמות אי ספיקת הכליות ולמנוע נזק ללב, למערכת העצבים המרכזית ולעיניים. עם זאת, הפחתה מהירה מדי של לחץ הדם יש להימנע, כדי לא לעורר הידרדרות נוספת של זלוף כליות עם התפתחות של נמק צינורי חנקתי איסכמי. מעכבי ACE צריכים להיות משולבים עם חוסמי תעלות סידן. מינונים יש לבחור בצורה כזו כדי להשיג ירידה בלחץ הדם הסיסטולי ודיאסטולי על ידי 10-15 מ"מ כספית. ליום, רמת היעד של לחץ הדם הדיאסטולי הוא 90-80 מ"מ. Hg.

לאחרונה, לטיפול במחלת כליות חריפה סקלרודרמה ממליצים להשתמש פרוסטגלנדין E1 בצורת infu-זי"ע תוך ורידי, אשר עוזר למנוע את הנזק כלי הדם, לשחזר טפטוף של parenchyma כליות, מבלי לגרום תת לחץ דם.

במידת הצורך (אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית, יתר לחץ דם לא מבוקר) הטיפול עם המודיאליזה הוא ציין. בחולים עם המודיאליזה טרשת מערכתית הוא לעתים קרובות בעייתי בשל הקושי להרכיב גישה וסקולרית במהלך סקלרודרמה (התכווצות של כלי גדול, קשיון עור, פקקת פיסטולה arteriovenous). בחלק מהמקרים, החלמה ספונטנית אפשרית של תפקוד כלייתי בחולים שעברו נפרופתיה סקלרודרמה חריפה, בעוד כמה חודשים (עד 1 שנה), טיפול עם המודיאליזה, המאפשר לתקופה מסוימת כדי לסיים את ההליך. לקבלת תחליף ממושך של סקלרודרמה, עדיף להשתמש דיאליזה פריטונאלית, אשר, עם זאת, מסובך לעתים קרובות על ידי fibrois פריטוניאלי.

חולים עם סקלרודרמה מערכתית יכולים לקבל השתלת כליה. התוויות נגד הן קורס מתקדם של סקלרודרמה עם נזק חמור לעור, לריאות, ללב ול- GIT.