טיפול במחלות גרנולומטיות כרוניות

הטיפול בחולים עם מחלה גרנולומטית כרונית כולל:

• מניעת זיהומים על ידי חיסון והדרה של קשרים עם מקורות אפשריים של זיהום.
• שימוש מניעתי של-sulfamethoxazole וסרימתופרים קבוע 5 מ"ג / ק"ג ליום של וסרימתופרים אנטי-פטרייתיות (itraconazole 200 מ"ג / יום. OS Per, אך לא יותר מ 400mg / day.).
• מוקדם ככל האפשר, נדנדה טיפול אנטיבקטריאלי ו antifungal parenterally במינונים גבוהים במקרה של סיבוכים זיהומיות. משך הטיפול תלוי בחומרת המחלה והוא יכול לנוע בין מספר שבועות (עם לימפדניטיס), למספר חודשים (עם מורסות כבד).

במקרה של aspergillosis, טיפול ארוך טווח עם amphotericin (רצוי ליפוזומלי) שימש במינון של 1-1.5 מ"ג / ק"ג ליום. עם זאת, תדירות ההתנגדות של aspergillosis ל amphotericin נשארת גבוהה, בנוסף, פרופיל הבטיחות שלה מגביל את השימוש של התרופה. לכן, בשנים האחרונות, יותר ויותר נפוצים למצוא תרופות נגד פטריות חדשות הראו פעילותם ומחקרים קליניים רבים על קבוצות שונות של חולי מדוכאי חיסון עם זיהומים פטרייתיים מערכתיים - voriconazole (מקבוצת azoles החדש) ו קספופונגין (מקבוצת echinocandins). במקרים מסוימים, מומלץ לשלב טיפול משולב עם שתי התרופות (לדוגמה, בביטוי של זיהום פטרייתי לאחר TSCC).

ב Nocardia (Nocardia asteroides ) - מינון גבוה של TMP / SMC, עם חוסר יעילות - מינוציקלין או amikacin + IMP. Nocardia brasiliensis - AMK / KL או amikacin + ceftriaxone.

4. טיפול כירורגי בהופעת מורסות שטחיות (לימפדניטיס) - היישום של שיטה זו מוגבל באופן משמעותי. עם מורסות הכבד והריאות, ברוב המקרים, טיפול שמרני עם מינונים גבוהים של אנטיביוטיקה ותרופות אנטי פטרייתיות יעיל, וניתוחים אופרטיביים מלווים לעיתים קרובות על ידי הספקת הפצע לאחר הניתוח ויצירת מוקדים חדשים. במקרה זה, לנקב ניקוז של המורסה תחת בקרת אולטראסאונד אפשרי.
5. השימוש מסה גרנולוציטים המתקבלים מתורמים מגורה על ידי G-CSF.
6. שימוש במינונים גבוהים של g-interferon (מינון בוגר של 50 mcg / m ² n / c 3 פעמים בשבוע, עבור ילדים: עבור שטח פני השטח <0.5 m ² -1.5 mcg / kg / c 3 פעמים בשבוע, עם שטח משטח הגוף> 0.5 m ^{2 -} 50 mcg / m ² n / c 3 פעמים בשבוע) בחלק מהחולים מקטין את התדירות ואת חומרת הביטויים זיהומיות.
7. כאשר יוצרים את granulomas geturulations - glucocorticoids יחד עם טיפול אנטיבקטריאלי.

השתלת מח עצם / תאי גזע המטופויטים

מוקדם יותר השתלת מח עצם (TCM) או תאי גזע hematopoietic (TSCC) בחולים עם מחלה גרנולומטית כרונית לווה בשיעור כישלון גבוה למדי. והרבה פעמים היה בשל חולי pretransplant מצב משביעי רצון, בפרט, זיהום פטרייתי, אשר ידוע, יחד עם GVHD, הוא אחד המקומות המובילים במבנה של תמותה לאחר ההשתלה. עם זאת, לאחרונה, עקב הרחבת הארסנל של תרופות נגד פטריות יעילות להפחית את התדירות של זיהומים פטרייתיים קטלניים, כמו גם בשל HCT הטכנולוגיה נכונה פיתוח (זה חל, למשל, את האיבר החדש, משטרי מיזוג nonmyeloablative כמו גם שיפור-הקלדת HLA ו, בהקשר זה, , יישום גדול יותר ויעיל יותר של HSCT מתורמים שאינם קשורים מתאימים), בעיות HCT-קשור לתמותה בחולים עם מחלת granulomatous כרונית, על פי שהאחרון הם יכולים להיפתר. במקרים רבים, TSCC צריך להיחשב כטיפול בבחירת חולים עם CGB, אשר מאפשר לחסל את הסיבה מאוד להתרחשות שלה. התוצאות הטובות ביותר מושגות במקרה של HSCT מתורם HLA בהתאמה נלווה, בגיל המוקדם של המטופל קשור עם פרוגנוזה טובה יותר (פחות סיכון של זיהום ו GVHD).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

טיפול גנטי

נכון לעכשיו, מחקר פעיל, לא רק ניסיוני אלא גם קליני, אשר הראה את האפשרות הבסיסית של שימוש ריפוי גנטי, כמו X-linked, וכן בצורות אוטוזומלית רצסיבית למחלות כרוניות granulomatous. היו דיווחים ראשונים על מקרים מוצלחים של ריפוי גנטי בחולים עם מחלה גרנולומטית כרונית.

תחזית

במהלך 20 השנים האחרונות, השתפרה הפרוגנוזה בחולים עם מחלה גרנולומטית כרונית. תוחלת החיים הממוצעת היא 20-25 שנים עם שיעור תמותה של 2-3% בשנה. הפרוגנוזה לחולים שהסימפטומים הראשונים שלהם הופיעו לאחר שנה טובה משמעותית מזו של אלו שהחלו במחלה בתחילת הילדות. התמותה הגבוהה ביותר נצפתה בילדות המוקדמת. הסיבה הנפוצה ביותר למוות היא סיבוכים זיהומיות. יש לציין כי מחלה גרנולומטית כרונית היא מחלה הטרוגנית קלינית, וחומרתה משתנה במידה ניכרת. בפרט, זה תלוי בסוג של ירושה של המחלה: ההנחה היא כי חולים עם צורות X-linked מראש של מחלות כרוניות granulomatous יש גרוע בהשוואה לחולים עם צורות אוטוזומלית רצסיבית, אך תאר יוצאים מן הכלל הזה.

[8], [9]