גורם ו פתוגנזה של epistaxis

בהתאם לגורמים של הופעת הדימום באף מחולקים פוסט טראומטית (כולל טראומה כירורגית) וספונטנית. דימום באף ספונטני הוא סימפטום של מחלות פתולוגיות שונות מחלות, אשר יכול להיות גם מקומי ו כללי אופי.

האטיולוגיים גורמים כלליים, המובילים את המופע של דימום מאף, ניתן לחלק לארבע קבוצות לאור פרות אפשריות לשלושה רכיבים מבניים אינטראקציה התפקודית של המוסטאסיס: כלי דם, טסיות וקרישה.

• שינויים בדופן כלי הדם של רירית האף (הפרת הקישור כלי הדם של המוסטאזיס):
  • תהליכים דיסטרופיים ברירית של חלל האף (נזלת אטרופית, נזלת קדמית יבשה, עקמומיות של מחיצת האף, אוזונה, ניקוב מחיצת האף);
  • דלקת כרונית ספציפית (שחפת, עגבת);
  • גידולים של האף והסינוסים paranasal (שפירים; פוליפ angiomatous, שאת כלי דם נימים, מחלי; ממאירים: קרצינומה, סרקומה; Edge: angiofibroma של לוע האף, הפפילומה הפוכה אף)
  • חריגות של קיר כלי הדם (microangiomatosis, דליות ורידים, telangiectasia hemorrhagic תורשתי):
  • Wegener של granulomatosis,
• הפרה של heastasis קרישה:
  • (hephophilia, מחלת פון וילברנד, מחסור ב- IIV, VII, X, XIII גורמים, היפו ו- dysfibrinogenemia, חסר של חלבון Z);
  • coagulopathy רכשה (מחסור של מחלות אוטואימוניות mieloproliferatianyh בשל הגורם לקרישת הדם K-תלויים ויטמין, מחלת כבד, acenocoumarol טיפול שגוי, חומצה אצטילסליצילית, סוכנים אנטי דלקתיות לא סטרואידיות, sulfonamides, אנטיביוטיקה, ברביטורטים, וכו ';. DIC; תסמונת הנרכשות פון Willebrand, זאבת מערכתית בין זאבת, סקלרודרמה, myelo- ו disglobulinemii מחלות לימפופרוליפרטיביות, גידולים מוצקים, רכשה הגירעונות גורמי פלזמה הקובעים את המסלול הפנימי של קרישת דם, נגד מחלות דלקתיות ואוטואימוניות; peredoeirovka נוגד קרישת פעולה ישירה ועקיפה; סולפט protamine ממנת יתר, וכו ').
• הפרה של hesteasis טסיות:
  • טרומבוציטופאתיה (מולדת, תורשתית ונרכשת);
  • טרומבוציטופניה (מולדת, תורשתית ונרכשת).
• הפרעה משולבת של קישורים שונים להרדמה:
  • מחלות מלווה בגידול בלחץ העורקי ופגיעה באנדותל כלי הדם (יתר לחץ דם, יתר לחץ דם חולף סימפטומטי, טרשת עורקים);
  • מחלות כרוניות (רעילות, זיהומיות, טפילות, אוטואימוניות, שחמת) וצהבת מכנית;
  • מחלות של הלילות (דלקת חריפה חריפה, החמרה של glomerulonephritis כרונית, uremia);
  • מחלות דם (hemoblastoses חריפה כרונית, polycythemia, וכו ')
  • מחלות מדבקות (חצבת, קדחת, מלריה, rickettsiosis, זיהום אדנווירוס, וכו ').

בין הגורמים המקומיים של אפיסטקסיס, מקום חשוב שייך לגידולים בכלי הדם. שאת כלי הדם (נימי ומעיק) נבדקים בחלל האף במחיצה (בעיקר בחלק סחוס) ב הפגזים הנמוכים והבינוניים, הרבה פחות - ב nares האחורי, הסינוסים באף. רוב hemangiomas נחשבים "פוליפ מדמם" של מחיצת האף.

טלנגיאקטזיה תורשתית תורשתית (מחלת רנדיו-אוסלר) היא אחת הסיבות לדימום באף חוזר, שהוא סוג של סמן למחלה זו. הם בדרך כלל מתחילים בגיל של עד 20 שנים, להתעורר ללא סיבה נראית לעין או כאשר נושבת.

השלב המורפולוגי של ebollevia הוא דיספלסיה של קיר כלי הדם עם דילול חד או חוסר שכבת שריר סיבים אלסטיים.

עם הגיל, דיספלסיה של mesenchyme מגדילה, אשר תורמת להתפתחות פרוגרסיבית של ectasias כלי הדם. שינויים מורפולוגיים כאלה משבשים את הקיבולת הצורבת של קיר כלי הדם ומובילים להופעת הדימום החוזר ונשנה של הספינה האנגיומטית.

Teleangiectasia על העור ואת רירית ממברנות הוא אחד הסימפטומים הבולטים ביותר של מחלת Rundu-Osler. מקרוסקופיים הם נראים כמו טלאים אדומים כהים בגודל של גרעיני דוחן לאפונה, מעט בולטים מעל פני השטח, צפופים למגע. Teleangiectasias ממוקמים על הידיים והידיים (על כפות הידיים, בתוך הציפורן מסמר), על הקרום הרירי של חלל האף, הלשון, השפתיים.

אופייני למדי הוא היעדר שינויים במערכת קרישה של דם, אם כי במספר חולים ניתן לזהות פיברינוליזה מקומית באזור telangiectasia וסימנים של אנמיה hypochromic כרונית.

מחלות המאופיינות בהפרעות תורשתיות, מולדות או נרכשות של המוסטאזיס סיסטמי, מהוות קבוצה של דיאתזה דימומית.

בין הפרעות דימום בירושה 83-90% מהמקרים מתרחשים סוגים שונים של חוסר פקטור VIII (המופיליה A - 68-78%, מחלת פון Willebrand - 9-18%) ו 6-13% מהמקרים - ב חסר פקטור IX (המופיליה B). לפיכך, הגירעון של שני גורמי קרישה (VIII ו IX) חשבונות עבור 94-96% של כל coagulopathies תורשתית. על חוסר גורמים אחרים (XI, II. VII, X), חָסֵר וחשבונות afibrinogenemia רק 4-6% מהמקרים, לעומת זאת, הם מאוחדים בתת קבוצה של "אחרים".

בקבוצה של הקוגולופתיה הנרכשת, צורות משני משולטים, שונה מן התורשתי על ידי פתוגנזה מורכבת יותר. מספר מחלות ותסמונות מאופיינות על ידי התפתחות של שניים, שלושה או יותר עצמאית או הפרעות הקשורות הפתוגנטית של המוסטאזיס. הפרעות פוליסינדרום כאלה טבועות במחלות הכבד, הכליות, לוקמיה. מחלות אלו מזוהות על ידינו בתת-קבוצה נפרדת של הפרעות בהמזה משולבת. במקביל, עם כמה coagulopathies, הביטויים הדימומים נגרמות על ידי מנגנונים מסוימים לחלוטין. לדוגמא, אף דימום ספיג ומחסור בראשית תרופת dysbiosis מעיים עקב ההיווצרות של ויטמין K במעי כי להביא להפרה של הסינתזה VII, X, II, גורמי קרישה תשיעי. הפרעות דומות נצפות כאשר אי-תחרות תחרותית של חילוף החומרים של ויטמין K על ידי אנטגוניסטים פונקציונליים שלה - acenocoumarol, phenyldione ועוד antoagulants של פעולה עקיפה,

מחסור K-vitaminozavisimyh קומפלקס של גורמי קרישה להתרחש בשתי גרסאות פתוגניים יותר: עם צהבת חסימתית (ספיגה של K ויטמין מסיס בשומן בשל היעדר מרה במעי) ועם נגעים של parenchyma הכבד (סינתזה לקויי VII, X, פ ו ט גורם hepatocytes ). עם זאת, עם צורות אלה בפיתוח דימום באף מנגנונים אחרים מעורבים (DIC, הפרעה גורמי V, IX, ואני ומעכבי פירוק פיברין. להופעת חלבונים פתולוגיים), ולכן הם שייכים בתת הפרעות עוצר דמום בשילוב.

דסק"ש - אחת הצורות הנפוצות והחמורות ביותר של פתולוגיה של המוסטאסיס. על פי סיכום הנתונים הסטטיסטי של מרכזים קליניים רבים-תחומי גדולים, זיהום כללי (חיידקים ווירוסים), כוללים אלח דם, אשר זורמים לפי סוג של הלם ספטי חריף, מדורג ראשון בין גורמי DIC. בנוסף אלח דם, המופץ קרישה תוך-, שיש לה רוב של טריגרים עלול לסבך את מהלך אי ספיקת כליות חריפה, המוליזה תוך-חריפה, מחלות ממאירות (בעיקר ריאות וסרטן הערמונית), פתולוגיה של ההיריון והלידה, וכן במצבים פתולוגיים אחרים ומחלות.

הסיווג של גורמי דימומים הם הפרעות עוצרות דמום ארבעה תתי קבוצות תרופות. חלק מהחברים לא מחשיבים אותו ניתן לשלב אותם, מאז בפתוגנזה של הפרעות דימום הנגרמות על ידי תרופות שונות, יש הבדלים מהותיים. לדוגמה, מנת יתר של פעולות תבלין נוגד קרישה (נתרן הפרין) בלוקים כמעט כל גורמי קרישה השייכים חלבונים סרין (XIIa, שיה, IXA, Xa): תרופות בעלי תכונות של haptens (quinidine, sulfonamides, חומצה aminosalicylic, דיגיטוקסין, ריפמפיצין, hydrochlorothiazide, ההכנות . זהב, וכו ') לגרום טרומבוציטופניה חיסונית: סליצילטים נגזרים pirozolonovye ותכשירים דומים לגרום להתפתחות trombotsitopaty; תרופות נגד קרישת דם עקיפה שנעקרו תחרותי מן המטבוליזם של ויטמין K. להתעלם מהבדלים משמעותיים בפתוגנזה של תרופות coagulopathy אינו אפשרי, שכן פעולה זו נקבעת על פי הצורך של טיפול pathogenetic בדיל.

תרומבוציטופתיה מעניינת במיוחד בקבוצת הפרעות המוסטאזיס טסיות, שבהן דימום מהאף הוא הסוג הדומיננטי של דימום, ובמקרים מסוימים - הסימפטום היחיד של המחלה. בגרסה השנייה, האבחנה של המחלה קשה במיוחד מכיוון שאין שינויים בדם הדם והניתוח הקוגולוגרמי המסורתי, ורוב הדימום באף של אטיולוגיה לא ברורה הוא למעשה ביטוי של טרומבוציטופתיה.

Thrombocytopathia מחולק מולד, תורשתי רכש. צורות תורשתיות מקובץ לפי סוג של חוסר תפקוד, הפרעות מורפולוגיים וביוכימיים של טסיות. נרכש thrombocytopathia שנצפתה היפותירואידיזם, מתפתח הוא ספונטני ואחרי strumectomy, עם hypoestrogenism. Thrombocytopathy משנית עשויה לנבוע דם ממאירות, מחלות myeloproliferative, מחסור בויטמין B12, כליות מתקדמת או אי-ספיקה כבדית, דם ממאירות paraproteinemic, עירוי דם מסיבי, המופץ תסמונת intravascular. במקרים אלה יש ירידה בעיקר צבירה של טסיות, אשר בא לידי ביטוי אצל חלק מהחולים בנקודות של שטפי דם על העור והריריות, האף דימום חניכיים,

רוב הצורות של מחלות טסיות נרכשות הנה בראשית מורכב, הומגניות של הפרעות תפקודיות, בשילוב עם הפרעות אחרות של המוסטאסיס, אשר בקשר אליהם הם נכללו בקבוצה של הפרעות נלוות. לפיכך, המוסטאסיס הפרה "רקע" ב לוקמיה חריפה משמש סוג תרומבוציטופניה giporegeneratornogo, בשילוב עם הנחיתות איכות טסיות אבל DIC יכול להצטרף בכל שלב של התפתחות מחלות אלה,

דימום מהאף ב uremia הנגרם ממחסור איכותי של טסיות, תרומבוציטופניה ושינויים ניווניים ברירית האף, וכתוצאה מכך מהמוצר המבודד של מטבוליזם חנקן. כאשר תסמונת נפריטית דימום מאף בגלל DIC, IX החסר, שביעי או שני קרישה גורמים בשל אובדן גדול של שתן, ויתר לחץ דם כלייתי, דורש בתפקוד האנדותל והגדילה "שבריריות" של כלי דם קטנים.

הגדרת הגורם לדימום מהאף יוצרת בסיס להיווצרות אבחנה מפורטת, הקובעת גישה מובחנת לטיפול בפאתולוגיה זו.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

פתוגנזה של אפיסטסיס

הסיבה השכיחה ביותר לדימום באף היא לחץ יתר. למרות דימום באף בקבוצה זו של חולים יש בעיקר בתקופות לעלייה בלחץ הדם, מיידית הגורם להם לא לראות כלי דם קרע מכני, והפרעות הנכסים בזרימת הדם הקרישה של הדם, מה שמוביל להתפתחות של קרישה תוך-מקומי. תסמונת DIC כרונית תת-תזונתית ותפקוד לקוי של האנדותל הם חלק בלתי נפרד מהפתוגנזה של יתר לחץ דם עורקי. עד שעה מסוימת, הרגולציה של מדינת צבירת דם של המערכת בקבוצה זו של חולים במצב של איזון עדין זה יכול להיות מופר גירוי מינימאלי (איבוד דם, מניפולציה טיפולית, מתח, פעילות גופנית, נטילת תרופות מסוימות). אם במקרה זה יש אחד או יותר המקומי "מתירנית" גורמים (נזק האנדותל, התרחבות כלי הדם שינו באופן פתולוגי, זרימת הדם איטית או קיפאון של microvasculature, פתיחת shunts-ורידי עורקים, צמיגות הדם מוגברת). פיתוח קרישה תוך-מקומי של דם מן נמק קיר כלי הדם ותסמונת המורגי, באה לידי ביטוי עם שבץ המורגי, אוטם שריר הלב או דימום מהאף המורגי.

כאשר תרומבוציטופניה ו thrombocytopathy דימום מהאף התרחשות בשל המוסטאסיס טסיות וסקולריים לקוי. תפקוד אנגיוטרופי של טסיות מספק חדירות נורמלית והתנגדות של קירות microvessel. חסר טסיות מוביל להתנוונות של שיבוש האנדותל של חדירות כלי הדם athrombogenic, הגדילה שלה פלזמה תאי הדם האדומים, אשר באה לידי ביטוי petechiae. עם thrombocytopenia קשה, תסמונת hemorrhagic מפתחת. דימומים הפרה של טסיות דם טסיות נוטים לחזור. כמו כמותית לחסר טסיות איכותית נותנת כפי המוסטאסיס עיקרי (הדבקה טסיות לקויות וצבירה, משלוח של גורמי קרישת פלזמה, חומרים פעילים ביולוגית לאתר של דימום) וחזרה מן קריש דם צורך לייצר פקיק מלא.

לפיכך, בפתוגנזה של דימומים מאף ספונטניים מקום חשוב שייך הפרעות במערכת של הפרעת המוסטאסיס קרישת הטסיות מייקרו מחזורי בקרום הרירי של חלל האף, שינוי athrombogenic אנדותל, מופחת מאפייני תנועתיים כלי דם, גדל חדירות כלי דם.