גידולים של עצב הראייה אצל ילדים

Gliomas (astrocytomas) יכול להשפיע על החלק הקדמי של המסלול האופטי.

ניתן גם לפתח גליומות במסלול ובחלל הגולגולת.

גליומה של עצב הראייה (חלק אורביטלי ממנה)

בילדות, גידולים אלה מתבטאים במגוון תסמינים:

• אקסופטלמוס צירית;
• ירידה בראייה עקב ניוון אופטי;
• פזילה עם או בלי ניידות של גלגל העין;
• דיסק עצב אופטי;
• היווצרות של shunts optociliary.

הסימנים האופייניים לפתולוגיה זו במחקר הרדיוגרפי הם:

• את הצרות של עצב הראייה ישירות באזור retrobulbar;
• הרחבת תעלת העצב האופטית.

גליומות של עצב הראייה מתייחסות לאסטרוציטומות פילוסיות. טקטיקות הטיפול עד כה נותרו שנויות במחלוקת. במקרים רבים, הפונקציות נשארות ללא שינוי, והמצב יציב במשך תקופה ארוכה.

גליומה צ'יאסמה

גידול נפוץ יותר מאשר הדליומה של מסלול. ביטויים קליניים כוללים בדרך כלל:

• ראייה חד צדדית;
• nystagmus (אפשרי לחקות spasmus nutans);
• פזילה;
• ניוון דו-צדדי של העצב האופטי;
• פטמה קפואה;
• עיכוב בפיתוח;
• אקסופטלמוס נדיר אם העצב האופטי אינו מעורב בתהליך הפתולוגי.

טקטיקות הטיפול נותרו שנויות במחלוקת, שכן בחולים רבים המצב נשאר יציב במשך זמן רב. המרכיבים החיוניים של הטיפול הם בדיקה אנדוקרינולוגית ותיקון של הפרעות אנדוקרינולוגיות מזוהות, וכן, אם יש צורך, טיפול של הידרוצפלוס. בחולים עם ירידה מתמשכת בחזון, השימוש בקרינה וכימותרפיה מוצדק.

מנינגיומה

לעיתים רחוקות מתרחשת אצל ילדים, אך מתרחשת בגיל ההתבגרות.

קליטת המנינגיומה של העצב האופטי

זה מראה את עצמו:

• אובדן ראייה;
• אקסופטלמוס קל;
• פזילה וחזון כפול;
• אטרופיה של עצב הראייה;
• נוכחות של shunts אופציונלי.

אובדן ראייה יכול להתרחש בשלבים המוקדמים של המחלה ולהיות שלם אם הגידול נמצא בתוך תעלת העצב האופטי, ואלה בדרך כלל אינם מעשיים, אם כי לפעמים ניתוחים כירורגיים של הגידול ומינון הקרנות. פתולוגיה זו לעיתים קרובות מלווה NF2.

מאנינגיומה מחוץ לבית

בפאתולוגיה זו, הכנף של העצם הספנואידית, האזור מעל האוכף הטורקי או תלמי הריח מעורבים בתהליך. הפחתת הראייה קשורה דחיסה של החלק הקדמי של מסלול אופטי. נמצא רק לעתים רחוקות בילדות.

רבקה

גידולים ממאירים ראשוניים של המסלול בילדים הם נדירים ביותר, הנפוץ ביותר מהם הוא rhabdomyoscomcoma. ברוב המקרים, הגידול מתפתח בגיל 4-10 שנים, אך יש נתונים על הופעתה של הפתולוגיה זו אצל תינוקות. מקרים משפחתיים מתוארים כי הם מיוחסים למוטציה של הגן p53 הממוקם על הזרוע הקצרה של 17 כרומוזום.

הביטויים הקליניים של המחלה כוללים:

• exophthalmos, אשר יכול להופיע באופן בלתי צפוי, במשך כמה ימים, נוטה להגדיל;
• אריתמה ובצקת העפעף;
• ophthalmoplegia;
• ptoz;
• נויפלסמה בעובי העפעף, נגיש על ידי מישוש.

Rhabdomyosarcoma הוא התפשט באופן פעיל עקב צמיחה פולשנית, במקרים מסוימים, מעורבות של הפוסה הקדמית או האמצעית באמצע, fossa pterygoid או חלל האף הוא ציין.

CT במקרים טיפוסיים ממחיש ניאופלזמה הומוגנית, עם גבולות מטושטשת. כדי להבהיר את האבחנה, ביופסיה היא הכרחית.

הסיווג ההיסטולוגי של rhabdomyoscomas כולל את שלוש הקבוצות הבאות:

1. אנפלסטיים;
2. מונומורפי;
3. מעורב.

תוחלת החיים של חולים אלה גדלה בשל אבחון מוקדם של המחלה ושיטות טיפול מודרניות. טקטיקת הניהול כוללת ביופסיה או הסרה חלקית של הגידול בשילוב עם הקרנות וכימותרפיה. בגלל האפשרות של סיבוכים חמורים הקשורים עם הקרנה מוקדמת של מסלול כדור העין, העדפה בבחירת שיטת החשיפה ניתנת לכימותרפיה ממושכת.

דיספלסיה אורביטאלית

דיספלסיה סיבית של המסלול היא הפרעה נדירה של אטיולוגיה לא מוסברת, שבה החלפת רקמת עצם נורמלית על ידי רקמה סיבית נקבובית מתרחשת. נראה, ככלל, בילדות. סימפטומים קליניים תלויים באיזה קיר של מסלול היה מעורב בתחילה בתהליך הפתולוגי.

1. הקיר העליון של המסלול:
   • exophthalmos;
   • עקירה של גלגל העין ואת המסלול למטה.
2. הלסת העליונה:
   • עקירה של גלגל העין כלפי מעלה;
   • התגלות מתמשכת.
3. העצם הספנואידית: ניוון העצב האופטי כאשר ערוץ העצבים האופטיים מעורב בתהליך הפתולוגי.
4. האוכף הטורקי: דחיסה של chiasma ואחריו ניוון של עצב הראייה.

דיספלסיה סיבית מאובחנת בקלות על ידי בדיקת רנטגן. זה נראה כמו עצם מעובה עם אזורים של טרשת ו ציסטות.

הטקטיקה של התנהגות היא למנוע אובדן ראייה עקב ניוון של עצב הראייה ו כריתה של אזורים מושפעים של העצם.