נויפלסמה ממאירה של מסלול

גידולים של מסלול מהווים 23-25% מכל הריאוסים של איבר הראייה. בתוך זה, כמעט כל גידולים המתרחשים בבני אדם לפתח. שכיחות של גידולים ראשוניים היא 94.5%, גידולים משניים וגרורות - 5.5 %.

גידולים ממאירים ראשוניים של מסלול אינם מהווים יותר מ 0.1% מכלל הגידולים הממאירים של האדם, באותו זמן בקבוצה של כל הגידולים העיקריים - 20-28%. הם כמעט עם אותו תדר להתפתח בכל קבוצות הגיל. גברים ונשים חולים באותה הדרך. גידולים ממאירים של מסלול, כמו גם שפירים, הם פולימורפיים בהיסטוגנזה, מידת ממאירותם משתנה. סרקומות וסרטן שכיחות יותר. הסימפטומים הקליניים הנפוצים של גידולים ממאירים במסלול הם דיפלופיה מוקדמת, בצקת של העפעפיים, במקור חולפת, המופיעים בבוקר, ולאחר מכן עוברים למצב נייח. גידולים אלה מאופיינים בתסמונת כאב מתמדת, exophthalmos להתרחש מוקדם וגדל במהירות מספקת (בתוך כמה שבועות או חודשים). עקב דחיסה של צרור העצבים וכלי הדם גדל גידול, לאמץ את עיניים ואת exophthalmos הגדול שבור המאה תפקיד הגנתית: בחולים אלה גוברים שינויים דיסטרופי במהירות בתוך הקרנית, שהסתיים ההיתוך המלא שלה.

סרטן במסלול של הרוב המכריע של המקרים מתפתח בלוטת דמעות, לעתים קרובות יותר הוא מיוצג על ידי סרטן heterotopic או סרטן העובר infocile.

[1], [2], [3]

סרטן ראשוני של מסלול

סרטן ראשוני של מסלול הוא נדיר. גברים חולים לעתים קרובות יותר. הסרטן הראשוני של מסלול נחשב להיות תוצאה של שינוי גידולי של תאים אפיתל dystopic לתוך הרקמות הרכות של מסלול. הגידול גדל לאט, ללא כמוסה. התמונה הקלינית תלויה בלוקליזציה הראשונית שלה. כאשר הגידול הוא מקומי בחלק הקדמי של מסלולו הוא הסימפטום הראשון של עקירת עין בכיוון ההפוך לאתר הגידולים, מאוד מוגבל בניידות שלו, לאט גדל exophthalmos, אשר מעולם לא מגיעה מעלות הגבוהות, אבל למקם את העין היא בלתי אפשרית. גידול צפוף גדל גידול דחוס את המסלולים הוורידים של מסלול, וכתוצאה מכך קיפאון של ורידים episcleral, עלייה ophthalmotonus. העין היא כאילו טבועה בגידול במסלול, הקצוות הגרמיים שלה "מוחלקים" על ידי הגידול שסביבם ואינם זמינים למישוש. פונקציות חזותית נשמרים במשך תקופה ארוכה של זמן, למרות לחץ יתר לחץ דם תוך עיני משנית.

הגידול הראשוני של הגידול בקצה הקודקוד מתבטא על ידי כאבים מוקדמים עם הקרנה למחצית המקביל של הראש ועל ידי דיפלופיה. כמו הגידול גדל, ophthalmoplegia מלאה מתרחשת. הניוון הראשוני של הדיסק העצב האופטי עם ירידה מהירה בפונקציות החזותיות אופייני. Exophthalmos הם הבחינו מאוחר, בדרך כלל זה לא מגיע מעלות גבוהות.

התכונות של התמונה הקלינית ותוצאות הסריקה באולטראסאונד מאפשרות לנו לקבוע את התפשטותה המסתננת של התהליך הפתולוגי מבלי לחשוף את טבעו. טומוגרפיה ממוחשבת מדגימה גידול גדל והולך של הגידול, מערכת היחסים שלה עם הרקמות הרכות והמעצמות מסביב למסלול. התוצאות של scintigraphy radionuclide ו תרמוגרפיה מעידים על אופי ממאיר של הגידול הגידול. ביופסיה של מחט משובחת עם בדיקה ציטולוגית של החומר המתקבל אפשרית כאשר הגידול נמצא בחלק הקדמי של המסלול. אם הוא ממוקם בקצה המסלול, השאיפה מלווה בסכנת נזק לעין.

טיפול כירורגי (exartation subarastinal של מסלול) מצוין עם לוקליזציה הקדמי של התהליך. טיפול בגידולים ממוקמים עמוק יותר הוא קשה, שכן הם מוקדם לנבוט לתוך חלל של הגולגולת. טיפול בהקרנות אינו יעיל, מאחר שהסרטן ההטרוטיופי העיקרי הוא עקשן לקרינה. התחזית גרועה. במקום הקדמי, הגידול metastasizes לתוך בלוטות הלימפה האזורי. מקרים של גרורות hematogenous אינם ידועים, אבל עם הנביטה המוקדמת של הגידול לתוך העצם הבסיסית ואת חלל הגולגולת, התהליך הופך כמעט בלתי נשלט.

סרקומות הן הגורם השכיח ביותר לגידול ממאיר ראשוני במסלול. הם מהווים 11-26% מכלל הגידולים הממאירים של המסלול. מקור ההתפתחות של הסרקומה במסלול יכול להיות כמעט כל רקמה, אך שכיחות המופע של המין האנושי שונה. גיל החולים מ 3-4 שבועות עד 75 שנים.

Rhabdomyoscomcoma של מסלול

Rhabdomyoscomcoma של מסלול - גידול אגרסיבי ביותר של מסלול, הוא הגורם השכיח ביותר של גידול ממאיר במסלול של ילדים. בנים חולים כמעט פי 2 יותר. מקור הגידול של rhabdomyoscoma הוא תאי שריר השלד. שלושה סוגים של גידולים מזוהים: עובריים, alveolar ו pleomorphic, או מובחנת. הסוג השני הוא נדיר. אצל ילדים מתחת לגיל 5, סוג עוברי של הגידול מתפתח, לאחר 5 שנים - סוג alveolar. ככלל, rhabdomyoscomcoma מורכב מספר סוגים של אלמנטים (גרסה מעורבת). אבחון מדויק ניתן לקבוע רק על בסיס התוצאות של מיקרוסקופ אלקטרונים.

בשנים האחרונות, סימנים immunohistochemical של rhabdomyosarcoma נחקרו. זיהוי נוגדנים של מיוגלובין לחלבונים בשרירים, חרקים בינוניים בשרירי דסמין ו- vimetin-mesenchymal מאפשרים את האבחון ומאפשרים לחדד את הפרוגנוזה של המחלה. הוכח כי rhabdomyosarcoma המכיל מיוגלובין הוא רגיש יותר כימותרפיה מאשר המכיל desmin.

המיקום המועדף של הגידול הוא הרביע העליון של המסלול, ולכן השריר המרים את העפעף העליון ואת שריר הירך העליון מעורבים מוקדם בתהליך. פטוזיס, הגבלת תנועות עיניים, תזוזה של זה למטה ולמטה הם סימנים ראשונים, אשר שם לב על ידי המטופלים עצמם ועל ידי האנשים הסובבים. אצל ילדים, אקסופטלמוס או עקירה בעין כאשר הגידול מתמקם בחלק הקדמי של המסלול מתפתח תוך מספר שבועות. אצל מבוגרים, הגידול גדל לאט יותר, במשך מספר חודשים. הגידול המהיר ב exophthalmos מלווה המראה של שינויים עומדים על הוורידים אפיסקלרלי, פער העין אינו סגור לחלוטין, מסתנן על הקרנית ואת כיב שלה הם ציינו. על הפונדוס יש דיסק עמום של עצב הראייה. מתפתח בעיקר ליד הקיר הפנימי העליון של מסלול, הגידול במהירות הורס את הקיר העצם הדק הסמוך, נבטים לתוך חלל האף, גרימת דימום באף. סריקה אולטראסאונד, tomophage המחשב, thermophage וביופסיה שאיפה מחט בסדר הוא קומפלקס אבחון אופטימלי של שיטות מחקר אינסטרומנטלי עבור rhabdomyosarcoma. טיפול משולב. פרוטוקול הטיפול מספק עבור polychemotherapy ראשוני במשך 2 שבועות, לאחר מכן הקרנה חיצונית של המסלול מבוצעת. לאחר טיפול משולב במשך יותר מ -3 שנים, 71% מהחולים חיים.

לימפומה ממאירה

לימפומה ממאירה (שאינה הודג'קין) בתדירות בשנים האחרונות היא אחד המקומות הראשונים בין גידולים ממאירים ראשוניים של המסלול. במסלול, הגידול מתפתח לעיתים קרובות על רקע מחלות אוטואימוניות או מצבי חיסונים. גברים חולים פי 2.5 יותר. הגיל הממוצע של החולים הוא 55 שנים. כיום, לימפומה ממאירה שאינה הודג'קין נחשבת לניאופלזמה של המערכת החיסונית. התהליך כולל בעיקר אלמנטים לימפואידים של זהות T-B ו- Cell, כמו גם אלמנטים של אפס אוכלוסיות. במחקרים מורפולוגיים שבמסלול מאבחנים לעתים קרובות יותר לימפומה מסוג B-B של רמה נמוכה של ממאירות, שבה יש מספיק גידול בוגר ותאי פלזמה. ככלל, מסלול אחד מושפע. מאופיין על ידי הופעה פתאומית של exophthalmos כאבים, לעתים קרובות יותר עם משמרת עיניים לצד, ונפיחות של רקמות periorbital. אקסופטלמוס ניתן לשלב עם פטוזיס. התהליך מתרחש באופן מקומי בהתמדה, כימותרפיה אדומה מתפתחת, מיקומו של העין הופך להיות בלתי אפשרי, שינויים מתרחשים על הקונדוס, לעתים קרובות את הדיסק העומד על עצב הראייה. ירידה חדה בראייה. במהלך תקופה זו, כאב עלול להתרחש במסלול המושפע.

אבחנה של לימפומה ממאירה של מסלול זה קשה. מתוך שיטות אינסטרומנטליות של מחקר, סריקת אולטראסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת וביופסיה של שאיפת מחט דקה עם בדיקה ציטולוגית אינפורמטיבית יותר. יש לבחון את המטולוג כדי למנוע נזק מערכתי.

הקרנה חיצונית של המסלול היא למעשה שיטה חלופית מאוד לא יעילה לטיפול בלימפומה ממאירה של המסלול. Polychemotherapy משמש נגעים מערכתיים. השפעת הטיפול מתבטאת ברגרסיה של הסימפטומים של התהליך הפתולוגי במסלול ובשיקום הראייה האבודה. הפרוגנוזה של לימפומה ממאירה ראשונית לחיים ולראייה טובה (83% מהחולים חווים תקופה של 5 שנים).

התחזית לחיים מחמירה עם צורות מופצות, אבל שכיחות הנזק במסלול האחרון היא רק מעל 5%.